Obraz kliniczny dziecka z porażeniem mózgowym

Dziecko – człowiek od poczęcia

•                                   Dziecko jest jednością psychofizyczną i duchową. Od swego początku realizuje zgodnie z kodem genetycznym rozwój swojej osoby w wymiarze somatycznym, psychospo-łecznym i duchowym w określonych warunkach kulturowych i geograficznych na ziemi.

•                                   Coraz częściej jednak warunki środowiskowe nie sprzyjają rozwojowi dziecka od jego poczęcia w okresie wewnątrz łonowym, w czasie porodu i po urodzeniu stwarzając ryzyko nieprawidłowego rozwoju.

Zaburzenia funkcjonalne
ośrodkowego układu nerwowego [oun]
u dzieci ryzyka

Rozwijający się układ nerwowy jest wrażliwy na wiele czynników szkodliwych, które mogą zaburzać struktury morfologiczne ośrodkowego układu nerwowego, jak również ich funkcje w okresie prenatalnym, okołoporodowym i noworodkowym.

Metody neurorozwojowe usprawniania dzieci z zaburzeniami ośrodkowego układu nerwowego

•                     Wczesna diagnoza (w pierwszych m-cach życia) pozwala na wczesne rozpoczęcie usprawniania metodami  neurofizjologicznymi, co warunkuje oczekiwany efekt terapeutyczny.

•                     Metody neurorozwojowe usprawniania dzieci z zaburzeniami rozwoju somatycznego i psychomotorycznego wykorzystują prawa ontogenetycznego rozwoju, bazując na niezakończonym formowaniu się struktur mózgowia oraz jego plastyczności rozwojowej, pamięciowej i naprawczej.

Porażenie mózgowe

•                     jest powszechnie używaną nazwą określającą grupę chorób charakteryzujących się opóźnieniem ruchowym spowodowanym nie postępującym uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego w początkowym okresie życia.

•                     Niektórzy traktują porażenia mózgowe jako postępującą dysfunkcję, która u jednych przejawia się pod postacią głębokiego upośledzenia zdolności uczenia się, u innych jako „mikrozaburzenia mózgu".

Zaburzenia czynności ośrodkowego układu nerwowego (oun)

              mogą mieć postać:

•                    przejściową czyli mogą to być zaburzenia ośrodkowej koordynacji nerwowej [zokn] z możliwością pełnej normalizacji,

•                    lub mogą ulec ewaluacji w kierunku objawów utrwalonych zwanych mózgowym porażeniem dziecięcym [mpdz].

MÓZGOWE PORAŻENIE DZIECIĘCE

•                     Termin mózgowe porażenie dziecięce — mpdz przyjęty został jako obowiązujący w polskim nazewnictwie medycznym w 1965 roku podczas Dni Neurologii Rozwojowej w Gdańsku, zorganizowanych przez Sekcję Neurologii Rozwojowej przy Polskim Towarzystwie Neurologicznym.

•                     W ciągu minionych lat tworzono wiele definicji, obrazów oraz klasyfikacji klinicznych i etiologicznych tego zespołu, ich szersze zaprezentowanie.

•                    Dyskutowana jest nawet zasadność stosowania tego „zbiorczego" pojęcia. Pomimo jednak bardzo dużego postępu w zakresie rozwoju możliwości diagnostycznych ośrodkowego układu nerwowego nie zawsze udaje się umiejscowić uszkodzenie, określić jego charakter i przyczyny.

•                    Nie zawsze też obraz kliniczny jest adekwatny do stwierdzonych uszkodzeń.

•                    Dodatkowym uzasadnieniem stosowania terminu mpdz są wspólne potrzeby terapeutyczne, edukacyjne i wychowawcze dzieci z porażeniem mózgowym.

Etiologia

Istnieje wiele przyczyn wczesnych uszkodzeń mózgu.

•                     Najczęściej występują: nieprawidłowy rozwój mózgu, niedotlenienie okołoporodowe, krwawienia śródczaszkowe, znacznego stopnia żółtaczka noworodków, urazy i zakażenia okołoporodowe.

•                     Jednakże dla terapeuty medyczne rozpoznanie i nazwanie przyczyny uszkodzenia ma mniejsze znaczenie. W niektórych przypadkach postawienie jednoznacznego rozpoznania przyczyny jest niemożliwe, a w większości jej znajomość nie wymaga wprowadzenia specyficznego sposobu usprawniania

•                    określa deficyt ruchowy spowodowany nie postępującym uszkodzeniem rozwijającego się mózgu, które może powstać pod wpływem licznych czynników patologicznych działających, począwszy od okresu dojrzewania komórek rozrodczych matki lub ojca, aż do pierwszych lat życia dziecka (podaje się okres pierwszych 6 lat życia).

Częstość występowania Mpdz (od 1,4% do 5,8%) - średnio 2,8% w Polsce.

•                    Celem rehabilitacji dzieci z Mpdz jest zapobieganie wytworzeniu się patologicznych wzorców motoryki i stymulacja poprawnego rozwoju statomotorycznego poprzez: zahamowanie odruchów patologicznych i torowanie prawidłowych wzorców, zgodnie z naturalną, uwarunkowana genetycznie, ludzką ontogenezą posturalną i motoryczną.

Rozwój statomotoryczny człowieka

•                    odbywa się w określonych fazach, nakładających się i od siebie zależnych (tzn. faza wcześniejsza realizując się toruje drogę następnej).

•                    Stopniowo w określonym rytmie pojawiają się nowe umiejętności (kamienie milowe) w zakresie postawy ciała i motoryki.

•                     U zdrowych niemowląt, w I kwartale życia, w motoryce dominują odruchy pierwotne, które w miarę dojrzewania ośrodków w korze mózgowej wygasają a pojawiają się odruchy prostowania i odruchy równoważne (umożliwiają utrzymanie głowy i tułowia w prawidłowym ułożeniu w przestrzeni oraz prowadzą do uzyskania pozycji stojącej i jej zabezpieczenia).

•                     U dzieci z Mpdz odruchy pierwotne nie zanikają, a nawet nasilają się.

•                     Dochodzi do pojawienia się patologicznych stereotypów ruchowych na skutek przetrwania wczesnych odruchów i nieprawidłowych wzorców postawy i lokomocji.

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny zespołu chorobowych objawów  zależy od rodzaju i stopnia ciężkości oraz lokalizacji i rozległości uszkodzenia mózgowia.

•                     Objawy  pojawiają się stopniowo, zmieniają się w miarę rozwoju dziecka, obejmują grupę nie postępujących, ale ewoluujących zaburzeń ruchowych.

•                     Stopniowe narastanie ciężkości obrazu klinicznego wiąże się z dojrzewaniem uszkodzonego mózgowia i ujawnianiem się w czasie rozwoju coraz bardziej zniekształconej funkcji motorycznej i zaburzeń sensorycznych.

•                     Brak lub zaburzona funkcja  poszczególnych części ciała prowadzi do zaniku motoneuronów korowych i deficytów w świadomości schematu ciała.

Objawy kliniczne

              Stałe elementy zaburzeń ruchowych występujące w porażeniu mózgowym:

•                     Upośledzenie rozwoju psychomotorycznego      (retardatio psychomotorica)

•                     Upośledzenie rozwoju odruchów wczesnoniemowlecych (retardatio reflectorica)

•                     Zaburzenie wielkości i rozkładu napięcia mięśniowego (spastyczność - stałe podwyższone napięcie mięśniowe, ograniczenie spontanicznej aktywności ruchowej i ograniczenie zakresu ruchu; wiotkość – obniżenie napiecia mieśniowego, brak stabilizacji).

Uszkodzenie struktur podkorowych i móżdżku objawia się w postaci:

•                     Dyskinezji – obszerne, nieadekwatne do zamierzeń ruchy, niekontrolowane pod względem zakresu, kierunku i siły; napięcie mięśniowe oscyluje od obniżonego do prawidłowego lub nieco podwyższonego.

•                     Ataksji – zaburzenia o charakterze niedowładu móżdżkowego.

Wraz z zaburzeniami ruchu i postawy występują inne objawy uszkodzenia mózgu, takie jak:

•                     Zaburzenia mowy i wzroku (~ 50% dzieci), słuchu (~ 25%)

•                     Czucia (trudności różnicowania bodźców dotykowych, ucisku, odczuwania ruchu i wibracji, kształtu, konsystencji i wielkości trzymanego przedmiotu w ręce (~ 40%)

•                     Upośledzenie umysłowe (~ 40%),padaczka (~ 35%)

•                     Zaburzenie sfery emocjonalnej i zachowania (~ 100% dzieci).

Klasyfikacja mózgowego porażenia dziecięcego (Mpdz) według Hagberga na podstawie objawów klinicznych

•                    I. Postacie spastyczne (piramidowe)

Uszkodzenie umiejscowione jest w obrębie części motorycznej kory mózgowej lub dróg korowo-rdzeniowych. Cecha charakterystyczna jest spastyczność i zaburzenie czucia. W zależności od lokalizacji uszkodzenia wyróżniamy:

1.Niedowład połowiczy (hemiplegia spastica),

2.Obustronne porażenie połowicze (hemiplegia bilateralis, tetraplegia, paraplegia, diplegia spastica).

•                    II. Postacie niespastyczne

1. Pozapiramidowe (dyskinetyczne) uszkodzenie umiejscowione jest w obrębie jąder podkorowych lub torebki wewnętrznej. Cecha charakterystyczna: zmienność napięcia mięśniowego i występowanie ruchów mimowolnych.

2. Postać móżdżkowa (ataktyczna).

     III. Postacie mieszane

Postacie spastyczne, piramidowe

będące wynikiem uszkodzenia kory ruchowej mózgu oraz dróg korowo-rdzeniowych, wśród których, w zależności od lokalizacji uszkodzenia, wyróżniamy:

•                     Porażenia spastyczne czterokonczynowe (obustronny niedowład połowiczy), z przewagą niedowładów w obrębie kończyn górnych (quadriplegia), którym zwykle towarzyszą upośledzenie umysłowe, padaczka, małogłowie, zaburzenia artykulacji i połykania.

•                    Obustronny niedowład kurczowy z przewagą zajęcia kończyn dolnych (diplegia) występujący przeważnie u dzieci przedwcześnie urodzonych, charakterystyczna jest uboga ruchliwość kończyn dolnych, ze skłonnością do ich wyprostno-przywiedzeniowego ustawienia, tzw. ustawienia nożycowego.

Niedowład połowiczy (hemiplegia)

•                     prawo- lub lewostronny, któremu może towarzyszyć padaczka. W większości przypadków jest następstwem okołoporodowego uszkodzenia mózgu lub zaburzeń nabytych.

•                     Charakterystyczna jest mniejsza ruchliwość po stronie porażenia, ze zgięciowym ustawieniem stawu łokciowego i zaciskaniem pięści oraz wyprostno-przywiedzeniowym z rotacją wewnętrzną ustawieniem kończyny dolnej, przeważnie dodatkowo z końskostopiem.

Informacje dodatkowe

•                     Niedorozwój umysłowy różni się osobniczo i jest zazwyczaj większy niż u dzieci z postacią atetotyczną.

•                     W spastycznej postaci porażeń mózgowych częściej występują trudności percepcji, zwłaszcza w stosunku do postrzegania przestrzennego.

•                     U dzieci z hemiplegią obserwuje się zaburzenia czucia. Brak lub wyraźne zbyt słabe czucie głębokie często dotyczy ręki. Wzrastanie kończyn po stronie porażonej jest słabsze niż po zdrowej.

•                     Mogą występować nieprawidłowości dynamiki klatki piersiowej powodujące różnego stopnia zaburzenia oddechowe.

•                     Częściej niż w innych postaciach mózgowego porażenia dziecięcego występują napady padaczkowe.

Zespoły ataktyczne

•                     móżdżkowe (zaburzenia zborności ruchowej, obniżenie napięcia mięśniowego), współistniejące niekiedy z obustronnym niedowładem kurczowym u wcześniaków lub wodogłowiem.

•                     Poziom umysłowy dzieci jest zwykle prawidłowy, jednak zaburzenia koordynacji wzrokowo-ruchowej, zaburzenia rozwoju mowy, głównie o typie dyzartrii, utrudniają im naukę w szkole.

•                     Typowa dla postaci ataktycznej jest niemożność (utrudnienie) wykonywania ruchów celowych. Mowa takiego dziecka jest nosowo zamazana, przerywana, skandowana.

Informacje dodatkowe

•                    Występująca czasami głuchota w zakresie pewnych wysokich częstotliwości towarzyszy zazwyczaj atetozie spowodowanej „żółtaczką" jąder podkorowych mózgu (kemicterus).

•                    W atetotycznej postaci mózgowego porażenia dziecięcego częściej niż w innych postaciach występuje labilność emocjonalna.

•                    Czasami występują zaburzenia artykulacji i problemy oddechowe.

Postacie dyskinetyczne

•                    pozapiramidowe, będące wynikiem uszkodzenia jąder podstawy mózgu.

•                    Charakteryzują się ruchami mimowolnymi, zazwyczaj pląsawiczo-atetotycznymi, i obni­żeniem napięcia mięśniowego lub - co zdarza się rzadziej - uogólnioną sztywnością mięśniową i ubóstwem ruchowym. Rozwój umysłowy, zwłaszcza gdy dominują ruchy mimowolne, jest prawidłowy.

•                    Często towarzyszącymi objawami są niedosłuch i zaburzenia mowy.

•                    Zdarza się, że wymieniona objawy występują w różnych skojarzeniach u jednego dziecka - jest to wówczas postać mieszana. Zwykle jednak jeden z symptomów jest dominujący, warunkując postać porażenia, dlatego też postać mieszana nie została uwzględniona w powyższym podziale.

Cechy wspólne wszystkich postaci mózgowego porażenia dziecięcego

Wprowadzony podział mózgowych porażeń dziecięcych przysłania fakt, że mają one wiele cech wspólnych.

•                     Najwyraźniejsze jest opóźnienie rozwoju motorycznego - upośledzenie najbardziej typowe dla wszystkich postaci.

•                     Charakterystyczne objawy, jak ruchy mimowolne czy nadmierne napięcie mięśniowe, dodatkowo rozwój ten utrudniają.

•                  ...