RUMIEŃ WYSIĘKOWY WIELOPOSTACIOWY
Erythema multiforme exudativum
Ostra, zapalna choroba skóry i błon śluzowych ze skłonnością do nawrotów, występująca w każdym wieku, częściej u płci męskiej.
Odróżnia się postać łagodniejszą (minor) i ciężką (major).
Postacie ciężkie:
- odmiana Stevens-Johnsona
- toksyczna nekroliza naskórka.
Etiopatogeneza:
- czynniki infekcyjne
wirusy (Herpes simplex), bakterie (paciorkowce, Mycoplasma pneumoniae, Yersinia enterocolica)
- szczepionki (przeciw WZW typu B, BCG)
- leki (penicylina,sulfonamidy, tetracykliny, kwas acetylosalicylowy, fenytoina, fenobarbital)
- choroby swoiste – białaczki, chłoniaki
- środki chemiczne(perfumy, nitrobenzen)
- tło immunologiczne w odmianie idiopatycznej
Erythema exudativum minor
- zmiany skórne występują w tydzień lub
dwa po infekcji górnych dróg oddechowych
- mają charakter sinoczerwonych rumieni obrzękowych lub wykwitów pokrzywkopodobnych, wyraźnie odgraniczonych od otoczenia
- ułożone są symetrycznie, zwykle na odsiebnych częściach kończyn górnych i dolnych
- wykazują skłonność do tworzenia koncentrycznych
figur i obrączek
- zmiany w obrębie błon śluzowych jamy ustnej, rzadziej narządów płciowych, pod postacią wykwitów rumieniowo-nadżerkowych stwierdza się w ok. 25% przypadków
- nagły początek zmian, które rozwijają się w ciągu 7 dni i ustępują po 2-4 tyg. z pozostawieniem przebarwionych bądź odbarwionych plam (bez bliznowacenia)
- objawy ogólne: wzrost temperatury, bóle mięśni i stawów w początkowym okresie choroby;zmiany skórne są nieswędzące i niebolesne
Odmiany rumienia
-erythema multiforme bullosum
-erythema multiforme haemorrhagicum
Różnicowanie:
-pokrzywka
-pemfigoid
-choroba Kawasaki
-rumień obrączkowaty odśrodkowy
-zespół Sweeta
Leczenie:
-leki przeciwwirusowe
-antybiotyki
-leki przeciwhistaminowe
-leki uszczelniające naczynia
Miejscowo
Kremy lub aerozole ze słabymi kortykosteroidami
ZESPÓŁ STEVENS-JOHNSONA
- może wystąpić w każdym wieku, częściej jednak dotyczy dzieci i młodzieży
- choroba ma gwałtowny początek i ciężki przebieg
- poprzedzają ją objawy prodromalne, głównie ze strony układu oddechowego- objawy ogólne: wysoka temperatura, dreszcze, bóle głowy, osłabienie; we krwi: neutropenia i niedokrwistość
- przeważają objawy na błonach śluzowych (czerwień wargowa,błony śluzowe jamy ustnej,narządów płciowych,nosa,odbytu,spojówki oczu)- są to krótkotrwałe pęcherze, a więc w obrazie klinicznym przeważają bolesne nadżerki i owrzodzenia,przysychające- zwłaszcza na wargach – w nawarstwione, krwotoczne strupy;w obrębie spojówek stwierdza się ropne zapalenie; nierzadko występuje zapalenie błony naczyniowej oka- w obrębie skóry (tułów i kończyny) stwierdza się wykwity rumieniowe,charakterystyczne dla postaci łagodnej
- czas trwania choroby: 3-6 tyg
Powikłania oczne
- zrośnięcie spojówek powiekowych i gałkowych (symblepharon)
- zniekształcenie brzegów powiek
- zespół suchego oka
- owrzodzenie rogówki
Powikłania rzadkie
- ostre kłębkowe zapalenie nerek
- niewydolność nerek
- zwężenie cewki moczowej
- krwawienia z przewodu pokarmowego
- zapalenie płuc
Różnicowanie
- toksyczna nekroliza naskórka
- pemfigoid błon śluzowych
- pęcherzyca
- choroba Reitera
- zespół Behceta
Leczenie
- leki przeciwwirusowe (acyklowir)
- antybiotyki
- kortykosteroidy
- uzupełnianie płynów,elektrolitów i białek
- opieka okulistyczna
- czasami wskazane leczenie w oddziałach intensywnej terapii
Toksyczna nekroliza naskórka
Toxic epidermal necrolysis Lyell (TEN)
Etiopatogeneza
Czynnkiem wywołującym są w przeważającej części przypadków leki
Inne:
- infekcje
- szczepienia
- radioterapia
- nowotwory (chłoniaki,białaczki)
- reakcje przeszczepu przeciw gospodarzowi
Choroba występuje w każdym wieku,częściej jednak dotyczy dorosłych aniżeli dzieci- przebieg choroby jest ciężki i ostry, a rokowanie poważne – śmiertelność 30-50%- chorobę poprzedzają objawy prodromalne: wysoka temperatura, bóle gardła, złe samopoczucie, tkliwość skóry - po 1-3 dniach nagle pojawia się bolesny rumień twarzy i tułowia,na powierzchni którego występują płaskie, duże pęcherze o wiotkiej pokrywie z następowym spełzaniem naskórka ; zmiany rumieniowo-pęcherzowe dotyczą również błon śluzowych (oczu,tchawicy, przełyku, odbytu i pochwy)- w ciężkich przypadkach dochodzi do utraty owłosienia i spełzania płytek paznokciowych
-we krwi: limfopenia, trombocytopenia, leukopenia
(zły czynnik rokowniczy)
-w części przypadków stwierdza się:
-zapalenie wątroby i trzustki
-zapalenie płuc
-zapalenie kłębków nerkowych
-zapalenie jelit
- Cyklosporyna A(dawki do 10 mg/kgm.c./dobę)
- prednizon w połączeniu z cyklofosfamidem?
- wyrównywanie gospodarki wodno-elektrolitowej i białkowej przy pełnej aseptyce
- pęcherzyca zwykła
- zespół SSSS
- pemfigoid
- oparzenia
Rumień guzowaty (Erythema nodosum)
Są to ostro zapalne guzy,zlokalizowane na przedniej powierzchni podudzi,ustępujące bez rozpadu i bliznowacenia
Wieloprzyczynowa reakcja alergiczna skóry o jednolitym przebiegu
Czynniki wywołujące:
- infekcje:
- bakteryjne – u dzieci w 50% przypadków to zakażenia paciorkowcowe, inne:Yersinia enterocolica, Mycobacterium tuberculosis, Salmonella sp.
- wirusowe - mononukleoza zakażna, WZW
- grzybicze - grzybica strzygąca głęboka
- sarkoidoza – zespół Lofgrena(zmiany skórne i powiększenie przywnękwych węzłów chłonnych)
- schorzenia jelit (choroba Crohna,colitis ulcerosa)
- leki(sulfonamidy, salicylany, gestageny)
Choroba występuje w każdym wieku, najczęściej między 20 a 30 r.ż.; u płci żeńskiej 3-6 razy częściej;dotyczy także dzieci przed okresem dojrzewania
- chorobę charakteryzuje ostry początek, wystąpienie zapalnych, bolesnych guzów, zlokalizowanych symetrycznie na wyprostnych powierzchniach obu podudzi, rzadziej na udach i przedramionach
- objawy towarzyszące: gorączka,bóle stawów, głowy, kaszel , wymioty, biegunka
- w przypadkach polekowch obok zmian guzowatych występują typowe wykwity rumienia wielopostaciowego
- czas trwania choroby: 2-6 tyg.
- może występować skłonność do nawrotów(odmiana Bafersteda)
- guzowate zapalenie naczyń
- powierzchowne zapalenie żył
- rumień stwardniały
- róża
- ogólne
- kortykosteroidy w sarkoidozie
- NLPZ
- leki przeciwhistaminowe
- wapno u małych dzieci
- miejscowe
- kompresy alkoholowe z ichtiolem
- maści z kortykosteroidami
Rumień obrączkowaty odśrodkowy
Erythema annulare centrifugum
Jest to choroba, cechująca się występowaniem rumieni obrączkowatych, szerzących się odśrodkowo o przewlekłym i nawrotowym przebiegu, ustępujących bez bliznowacenia
Etiologia:
- czynnik alergiczny?
- związek z procesami nowotworowymi
- wpływ infekcji ogólnych i miejscowych
- zakażenia pasożytami przewodu pokarmowego
- występowanie zmian po lekach i po pokarmach
Klinicznie obserwuje się asymetryczne, wyniosłe rumienie pokrzywkowate, szerzące się obwodowo, ustępujące w centrum,zlokalizowane na tułowiu, dosiebnych częściach kończyn, pośladkach, rzadko na twarzy;
- utrzymują się kilka dni lub tygodni
- ustępują bez bliznowacenia
- występują u osób młodych,u dzieci rzadko
- objawy towarzyszące:świąd i wzrost temperatury
- pokrzywka
- rumień wielopostaciowy
- choroba Duhringa
- sarkoidoza obrączkowata
- ziarniniak obrączkowaty
- przyczynowe ,jeśli jest możliwe
- miejscowo:kortykosteroidy
Rumień obrączkowaty reumatyczny
Erythema marginatum
Erythema annulare rheumaticum
Zmiany występują najczęściej u dzieci z w pełni rozwiniętą chorobą reumatyczną,zwłaszcza w przypadkach zajęcia procesem chorobowym wsierdzia(w 18-20%)Są to dyskretne rumienie, które szerzą się gwałtownie,tworząc obrączkowate figury barwy różowoczerwonej,obrzęknięte na obwodzie.Zmiany umiejscowione są głównie w okolicy pępka,pośladków i dosiebnych częściach kończyn;uważa się,że stanowią jeden z 5 głównych kryteriów diagnostycznych gorączki reumatycznej
Czynnikiem wywołującym jest beta-hemolizujący paciorkowiec, a zmiany pojawiają się przeważnie po zapaleniach gardła lub po liszajcu paciorkowcowym.
- plamica Schonleina-Henocha
- toczeń rumieniowaty układowy
- penicylina
Zespół Sweeta
Dermatosis acuta febrilis neutrophlica
Zespół charakteryzuje się rumieniowo-obrzękowo-naciekowymi ogniskami, zbliżonymi do rumienia wielopostaciowego, nagłym, często gorączkowym początkiem, obecnością leukocytozy we krwi oraz naciekami neutrofilowymi w ogniskach chorobowych.
Niewyjaśniona
- związek z procesami nowotworowymi- w ok. 20 % przypadków (ostra białaczka szpikowa, rzadziej raki układu moczowo-płciowego)
- odpowiedź alergiczna ustroju na różne czynniki zakaźne
Choroba występuje c...
alutqa87