Neurologia 08-12-04
Padaczka:
Epidemiologia:
Występowanie: liczba pacjentów z padaczka wynosi 400-1000/100 000.
Wiek: szczyt zachorowań przypada między 0-10lat oraz >60r.ż.
Etiologia:
a) zaburzenia układowe:
- gorączka
- zaburzenia metaboliczne
ü hipoksja
ü hipo- i hiperglikemia
ü zaburzenia elektrolitowe
ü wrodzone zaburzenia metaboliczne
- niewydolność narządów:
ü wątroby
ü nerek
ü oddechowa
- zatrucia: odstawienie alkoholu lub jego nadmiar
- zatrucie lekami:
ü antydepresyjne (trójcykliczne, inhibitory MAO)
ü antypsychotyczne
ü przeciw bólowe
ü anksjolityki (odstawienie pochodnych benzodiazepiny)
ü antybiotyki
ü leki pobudzające (amfetamina, kokina, opioidy)
ü środki kontrastowe
b) przyczyny w obrębie OUN:
- wrodzone:
ü uraz okołoporodowy
ü zespół Downa
ü Leukodystrofie (choroby spichrzeniowe tłuszczów)
ü Stwardnienie guzowate
- dziedziczne: padaczka uwarunkowana genetycznie
- naczyniowe:
ü zawał mózgu
ü pierwotny krwotok śródmózgowy
ü krwotok podpajeczynówkowy w przebiegu tętniaka i stany pooperacyjne
- uraz:
ü rozlane uszkodzenie mózgu
ü uraz penetrujący lub złamanie z przemieszczeniem
ü krwiak
- guz mózgu: łagodny lub złośliwy, pierwotny lub przerzutowy
- zakażenia:
ü bakteryjne zapalenie opon
ü ropień mózgu
ü wirusowe zapalenie mózgu
ü HIV /AIDS
Patogeneza: w ogniskach padaczkowych neurony mają tendencję do spontanicznych wyładowań, po których następuje przedłużony okres refrakcji. Jeśli sąsiadujące neurony wokół ogniska zostaną pobudzone wyładowanie może rozprzestrzeniać się miejscowo i wywoływać napad częściowy lub może aktywować wszystkie obszary mózgu jednocześnie i wywoływać napad uogólniony. Proces ten może być modulowany czynnikami hamującymi lub pobudzającymi neurotransmitery (GASA lub kwas glutaminowy).
Objawy kliniczne:
- napady uogólnione
- padaczki toniczno-kloniczna
- EEG podczas napadu
- Uogólniona czynność iglica-fala
- Objawy kliniczne:
ü Upadek na ziemię z pozycji stojącej
ü Nagła sztywność i utrata przytomności
ü Rytmiczne drgawki kończyn
ü Może wystąpić nietrzymanie moczu i przegryzienie języka
ü Senność ponapadowa lub splatanie
Napady nieświadomości:
- EEg podczas napadu
- Uogólniona czynność iglica-fala (3/s)
ü Krótka (tzn. 5-10s) utrata kontaktu z otoczeniem
ü Otwarte oczy i tzw. gapienie się
ü Brak upadku
ü Utrata wątku rozmowy
ü Bardzo rzadkie u dorosłych
Napady częściowe:
Padaczka skroniowa:
- Iglice lub fale ostre w odprowadzeniach skroniowych, niekiedy z rytmicznym zwalnianiem
ü Początek napadu trudny do określenia
ü Dziwny nieprzyjemny zapach lub smak na początku napadu
ü Utrata mowy
ü Mlaskanie
ü Patrzenie niekomunikatywne w przestrzeń przez kilka minut
ü Amnezja ponapadowa
ü Dziwne ruchy kończyn bez celu
NAPADY CZĘŚCIOWE RUCHOWE:
- Ogniskowy zapis padaczkowy znad odpowiedniej części mózgu
ü Zwrot głowy i oczu w jedną stronę
ü Drgawki ramienia lub ręki bądź jednej połowy twarzy, które mogą się przemieszczać z ręki na twarz lub z twarzy na rękę
ü Częsty niedowład ponapadowy
NAPADY CZĘŚCIOWE CZUCIOWE:
- zapis EEG podczas napadu
- nieprawidłowe iglice lub fale ostre
- objawy kliniczne:
ü uczucie drętwienia jednej ręki lub ramienia, polowy twarzy, przemieszczające się z ręki na twarz lub z twarzy na rękę.
Rozpoznanie: kryteria właściwego rozpoznania pojedynczego napadu:
- wiarygodna relacja świadka
- opis umożliwiający identyfikację znanego typu napadu
- brak dowodów wskazujących inne przyczyny utraty świadomości (np. omdlenie, omdlenie mikcyjne w przebiegu kaszlu, omdlenie ortostatyczne przy arytmii serca lub napady ogniskowe spowodowane migreną lub TIA
Badania dodatkowe:
a) badanie krwi:
- morfologia krwi i OB. mogą być wskazane u niektórych chorych z objawami ogólnymi
b) badanie biochemiczne:
- badanie moczu, elektrolitów, testy wątrobowe, stężenie wapnia i cukru należy wykonać u chorych z podejrzeniem metabolicznego pochodzenia napadów i przed wdrożeniem leków przeciwpadaczkowych
c) badanie metodą obrazowania:
- badaniem z wyboru w padaczce jest badanie EEG
- badanie TK i MR może być wykonane w celu identyfikacji czynnika wywołującego napady.
Postępowanie:
1. Leczenie wspomagające: rady dotyczące prowadzenia samochodu i innych czynności:
- pacjenci z napadami dziennymi nie mogą prowadzić samochodu do czasu, aż przerwy w napadach będą dłuższe niż 1rok
- pacjentom, którzy kiedykolwiek mieli napady nocne, zezwala się na prowadzenie samochodu pod warunkiem, że nie występują napady dzienne
- wystąpienie jednego napadu powoduje, że co najmniej przez 10lat nie wolno prowadzić ciężarówek lub pojazdów komunikacji publicznej (np. autobusów)
- ograniczenia dotyczące innych czynności (praca, pływanie, jazda n rowerze, wspinaczek po drabinie)
2. leczenie swoiste:
- leki: naczelną zasada jest stosowanie pojedynczego leku przeciw drgawkowego we właściwej dawce, zwiększenie dawki do opanowania napadów lub wystąpienia efektów ubocznych
- monitorowanie leczenia:
ü zapis częstości napadów- umożliwia ustalenie związku między częstotliwością napadów a dawkowaniem w dłuższym przedziale czasu
ü zmiana leku przeciw pdaczkowego jest konieczna, jeśli napady nie dają się opanować
ü przerwanie leczenia przeciwpadaczkowego może nastąpić po dwóch lub więcej latach bez napadów
ü pacjenci chcący prowadzić samochód winni kontynuować leczenie
ü leki powinno się odstawiać stopniowo przez 2-3miesiące
3. leczenie chirurgiczne: neurochirurgiczne usunięcie ogniska padaczkowego.
Rokowanie:
- po pierwszym napadzie w ciągu 2-3lat u 50-80% chorych występują dalsze napady padaczkowe
- u więcej niż 70% chorych na padaczkę występują długoterminowe remisje w ciągu 10lat od wystąpienia napadów i nie wymagają dożywotniego leczenia przeciw drgawkowego.
Choroby rdzenia kręgowego i korzeni rdzeniowych:
Zmiany uciskowe wywołujące uszkodzenie rdzenia kręgowego:
- przewlekłe zmiany zwyrodnieniowe kręgów, spondyloza szyjna
- przerzuty nowotworów złośliwych, przerzuty do trzonów kręgowych płuc
- pierwotne nowotwory złośliwe: szpiczak, chłoniak, mięsak
- pierwotne guzy łagodne: oponiak, nerwiakowłókniak, tłuszczak
- patologie wewnatrzrdzeniowe: jamistość rdzenia, guz wewnątrzrdzeniowy
- uraz: złamanie kręgu
- zakażenia: ropień okołordzeniowy (np. ostre zakażenie bakteriami ropotwórczymi, przewlekłe zmiany gruźlicze)
- ostre centralne wypadnięcie jądra miażdżystego: dysk szyjny lub piersiowy (rzadko)
- nieprawidłowości wrodzone: skolioza
zmiany nieuciskowe jako przyczyna zespołów uszkodzenia rdzenia kręgowego:
- demielinizacja: MS
- zmiany zapalne: ostre poprzeczne zapalenie rdzenia
- zmiany naczyniowe: zawał rdzenia kręgowego
- niedobory witaminowe: niedobór witaminy B12
- choroby zwyrodnieniowe: choroba neuronu ruchowego
- zakażenia: kiła układu nerwowego
- zmiany zwłóknieniowe: stany po radioterapii klatki piersiowej i brzucha
Uszkodzenia rdzenia kręgowego:
Objawy kliniczne: ogólne objawy kliniczne uszkodzeń rdzenia kręgowego obejmują:
- zaburzenia lub całkowitą utratę wszystkich ruchów dowolnych poniżej poziomu uszkodzenia, opisywane jako niedowład piramidowy
- zaburzenia lub utratę czucia poniżej poziomu uszkodzenia
- nieprawidłową aktywność odruchową- zwykle odruchy nadmierne żywe oraz objaw Babińskiego
- ...
BATICOM