Pierwotne choroby kłębuszków nerkowych
Występowanie
Patogeneza
Zespól kliniczny
Rokowanie
Zmiany mikroskopowe
ostre rozplemowe KZN,
GN proliferativa diffusa
2 – 12 rok życia;
M>K
1-4 tyg. po inf. ß hemolizujacym paciorkowcem gr. A;
kompleksy immunologiczne krążące lub in situ
zespół nefrytyczny ;
↑ ASO;
dzieci:
90% ok.; 9% przetrwała hematuria/ proteinuria; 1% GN rapide progresSiva → ESRD
dorośli:
15 – 50% → ESRD
MŚ: rozlana proliferacja kk śródbłonka i mezangium; nacieki z Neu i Mo;
IF: IgG, C3;
EM: złogi podnabłonkowe „garbiki”;
błoniaste KZN,
GN membranosa
30 – 50 rok życia;
kompleksy immunologiczne
(megalina)
izolowana proteinuria;
zespół nerczycowy;
40% → ESRD
MŚ: pogrubienie ścian naczyń włosowatych (kolce);
EM: złogi podnabłonkowe
submikroskopowe zapalenie nerek, GN submicroscopica, minimal change disease
wiek przedszkolny;
uszkodzenie typu komórkowego (limf. T ?)
selektywny białkomocz (alb);
90% odpowiada na sterydy; 1/3 ok.; 2/3 nawroty;
< 5% → ESRD
MŚ: norma;
IF: bz;
EM: stopienie wypustek stopowatych podocytów; brak złogów;
ogniskowe segmentowe stwardnienie KZN, glomerulosclerosis focalis segmentalis, focal segmental GS
25-35 rok życia;
plasma factor ?
zła odpowiedź na sterydy
50% → ESRD
30% → nawrót po przeszczepie
MŚ: zmiany ogniskowe i segmentowe; hyalinosis i sclerosis;
IF: IgM, C3;
EM: odwarstwienie podocytów i stopienie wypustek stopowatych podocytów;
błoniasto-rozplemowe KZN,
GN membranoproliferativa
typ I: krążące kompleksy immunologiczne;
typ II: C3NeF w surowicy (ciągła aktywacja dopełniacza)
zespół nerczycowy/nefrytyczny;
typ I: 40% → ESRD
typ II: >40% → ESRD
MŚ: GBM pogrubiała z podwójnym okonturowaniem „szyny tramwajowe”; proliferacja kk mezangium i nacieki z leukocytów; lobulizacja kłębuszka
IF: typ I: IgG; typ II: brak IgG
EM: typ I: złogi podśródnabłonkowe;
typ II: złogi elektronowe gęste w GBM (dense deposit disease)
nefropatia IgA ,
ch. Bergera
15-30 rok życia;
1-2 dni po infekcji dróg oddechowych (↑ IgA w surowicy - czasami)
nawrotowy krwiomocz lub krwinkomocz; izolowana proteinuria; ONN
25 - 50% → ESRD
MŚ: ogniskowe lub rozlane,↑ kk mezangium;
IF: IgA w mezangium
EM: złogi w mezangium
KZN z półksiężycami , GN proliferativa extracapillaris, crescentic GN
typ I: pc p/w GBM (12%)
1. idiopatyczne
2. zespół Goodpasture`a
typ II: kompleksy immunologiczne (44%)
2. SLE
3. GN postinfectiosa (gł.dzieci)
4. ch. Schönleina -Henocha (gł.dzieci)
typ III: pauci-immnue ANCA associated-(44%)
2. granulomatosis Wegeneri (gł.dorośli)
3. polyangitis microscopica (gł.dorośli)
fiscus