1/4

Zespół móżdżkowy

                      ZESPÓŁ MÓŻDZKOWY

1.       W. Jakimowicz  „Neurologia kliniczna“

2.       R. Mazur i wsp.  „Podstawy neurologii klinicznej“

3.       A. Prusiński  „Neurologia praktyczna“

EPIDEMIOLOGIA:

ETIOLOGIA:

· guzy móżdżku

· zanik móżdżku

· SM

· zaburzenia naczyniowe

PATOGENEZA:

ANATOMIA I FIZJOLOGIA:

· funkcje móżdżku :

-          za pośrednictwem móżdżku powstają czynności automatyczne, które są potrzebne do przezwyciężenia przyciągania ziemskiego i sił  bezwładności

-          aby ruchy celowe były wykonywane prawidłowo musi być czynny mechanizm przeciwdziałający sile bezładności

-          prawidłowość ruchu celowego zależy nie tylko od pobudzeń, które przewodzą włókna korowo – rdzeniowe, ale też od mechanizmów móżdżkowych , które wprowadzają niezbędną poprawkę polegająca na usunięciu zbędnego ruchu ,wynikającego z bezwładności przez skurcz antagonistycznych mięśni

-          robak czuwa nad zachowaniem równowagi (postawy)

-          półkule zarządzają ruchami automatycznymi , potrzebnymi do przezwyciężenia sił bezwładności (motoryka celu)

· podział filogenetyczny :

-          neocerebellum :

®     półkule móżdżku i środkowa część robaka (płat środkowy)

®     jądro zębate (n. dentatus)

®     łączy się z korą mózgu (za pośrednictwem jąder mostu) i jądrami oliwki

®     odpowiada za koordynację ruchów dowolnych

®     uszkodzenie : przewaga ataksji kończyn

-          paleocerebellum (móżdżek stary) :

®     płat przedni i tylny

®     jądro czopiaste i kulkowate

®     łaczy się z rdzeniem kregowym

®     związane z napięciem mięśniowym

®     uszkodzenie : zaburzenia chodu i ataksja tułowia

-          archicerebellum (pramóżdżek) :

®     nodulus i flocculus

®     jądro wierzchu (n. fastigi)

®     łączy się z jądrami przedsionka

®     uszkodzenie : zaburzenia równowagi i oczopląs

· połączenia móżdżku :

-          konary dolne (łączą móżdżek z rdzeniem przedłużonym) :

®     droga rdzeniowo – móżdżkowa grzbietowa

®     obukierunkowe drogi łączące z jądrami przedsionka

®     drogi z jąder oliwki i jąder  n. V

-          konary środkowe (łączą móżdżek z mostem) :

®     włókna z jąder mostu przeciwległej połowy (końcowy odcinek dróg korowo – mostowo - móżdżkowych)

-          konary górne (łączą móżdżek ze wzgórkami pokrywy śródmózgowia) :

®     droga rdzeniowo – móżdżkowa brzuszna

®     droga móżdżkowo – wzgórzowa

®     droga móżdżkowo – czerwienna (impulsy do rdzenia kręgowego)

®     włókna konarów górnych krzyżują się na poziomie colliculi inferiores (skrzyżowanie konarów górnych)

· zaburzenia móżdżkowe mogą być wynikiem uszkodzenia :

-          móżdżku :

®     objawy po tej samej stronie, bo droga móżdżkowo – rdzeniowa jest podwójnie skrzyżowana

-          płata czołowego, lub skroniowego, lub dróg korowo – móżdżkowych :

®     objawy po stronie przeciwnej do uszkodzenia, bo drogi korowo – mostowo – móżdżkowe są skrzyżowane

OBRAZ  KLINICZNY:

-          zaburzenia móżdżkowe określa się jako niezborność, bezład, lub ataksję

-          uszkodzenie może dotyczyć zarówno robaka jak i półkul

-          pomiędzy tymi częściami istnieje ścisłe powiązanie czynnościowe, dlatego uszkodzenie robaka może dawać objawy uszkodzenia półkul i odwrotnie

OBJAWY USZKODZENIA PÓŁKUL :

-          wypadnięcie funkcji jednej półkuli zwłaszcza powolnie postępujące może ulec kompensacji przez drugą półkulę

-          obustronne uszkodzenie móżdżku daje objawy daleko bardziej posunięte

· zaburzenia koordynacji ruchów (incoordinatio):

-          ruchy chorego pozbawione są należytej miary (dysmetria) :

®     zasięg ruchu jest albo zbyt duży (hypermetria), albo zbyt mały (hypometria)

®     kierunek ruchu również nie jest prawidłowy

-          równocześnie mogą wystąpić nieprawidłowości ruchu w czasie :

®     poszczególne fragmenty ruchu wykonywane są z niejednakową szybkością

-          chory często wykonuje ruch w nieodpowiednią siła : albo zbyt małą, albo zbyt dużą

-          nieprawidłowe współdziałanie poszczególnych odcinków ciała podczas wykonywania ruchu (asynergia) :

®     zamiast ruchu prawidłowego, który stanowi jednolitą całość obserwuje się dekompozycję ruchu

®     chory jakby rozkłada ruch na izolowane fragmenty : poszczególne fragmenty ruchu złożonego wykonuje kolejno zamiast równocześnie

-          zaburzenia koordynacji można stwierdzić podczas wykonywania codziennych czynności np. rozpinanie i zapinanie guzików

-          np. próba palec – nos :

®     chory często zbyt wysoko unosi wyprostowaną w łokciu kończynę górną, następnie dopiero dokonuje zgięcia w stawie łokciowym (dekompozycja ruchu)

®     palec chorego zazwyczaj nie osiąga celu : zbacza ku górze, lub ku dołowi, najczęściej zaś na zewnątrz (dysmetria)

-          próba zbaczania :

®     przy wyciągnięciu obu kończyn górnych do przodu jedna zbacza w kierunku uszkodzonej półkuli móżdżku

· adiadochokineza (dysdiadochokineza) :

-          niemożność, lub ograniczenie wykonywania szybkich naprzemiennych ruchów np. odwracania i nawracania ręki

· drżenie (tremor) zamiarowe :

-          zjawia się w czasie wykonywani ruchów dowolnych, gdy kończyna zaczyna dosięgać celu

-          w spoczynku nie występuje

-          jest grubofaliste i nierytmiczne

· oczopląs (nystagmus) :

-          nasila się przy patrzeniu w stronę półkuli uszkodzonej (faza szybka w kierunku półkuli uszkodzonej)

-          poziomy, grubofalisty

-          zależy najprawdopodobniej od uszkodzenia połączeń móżdżku z pniem mózgu (jądrami przedsionka)

· zaburzenia mowy :

-          mowa jest powolna i zamazana, niekiedy wybuchowa, czasem wyraźnie skandowana

-          przypomina deklamowanie łacińskich wierszy

-          akcentowanie słów jest nieprawidłowe, uwidacznia się zwłaszcza podczas mówienia długich słów

· ¯ napięcia mięśniowego :

-          odruchy mogą ulec osłabieniu

-          niekiedy wahadłowy odruch kolanowy

· zaburzenia równowagi :

              - z padaniem na stronę chorą

OBJAWY USZKODZENIA ROBAKA :

-          głównie zaburzenia postawy, które objawiają się podczas stania, chodzenia i siedzenia chorego

· trudności w utrzymaniu równowagi ciała :

-          najsilniejsze zaburzenia w przypadku uszkodzenia obu półkul i robaka

®     wówczas chory nie może nawet siedzieć bez pomocy

· zaburzenia chodu :

-          chód jest niepewny

-          na szerokiej podstawie (marynarski) :

®     chory rozstawia szeroko stopy, aby ułatwić sobie utrzymanie równowagi

-          kroki są nierównej długości, chód traci prawidłowy rytm

-          występuje skłonność do zbaczania i padania

-          chory pada przeważnie do tyłu

-          chód jest podobny do chodu człowieka pijanego

· asynergia tułowia :

-          chory podczas chodzenia na skutek zaburzenia koordynacji tułowia i kończyn dolnych pozostawia tułów w tyle

ROZPOZNANIE:

· vide badanie neurologiczne :

-          próba palec – nos

-          próba pięta – kolano

-          próba mijania

-          próba zbaczania

-          diadochokineza (klawiatura, nawracanie, odwracanie)

-          próba Romberga

-          próba Babińskiego :

®     w stojącej postawie nachylamy choremu do tyłu głowę i tułów

®     chory wówczas pada ku tyłowi wskutek braku zgięcia kończyn dolnych

®     u ludzi zdrowych następuje lekkie zgięcie w stawie biodrowym i kolanowym (synergia)

-          jeśli choremu z uszkodzoną półkulą, lub błędnikiem polecimy chodzić w miejscu z zamkniętymi oczami to wówczas obraca się w stronę uszkodzoną (próba Unterberga, chód kompasowy)

RÓŻNICOWANIE:

· ataksja tylnosznurowa :

-          objawy nasilają się po zamknięciu oczu 

-          zaburzone czucie ułożenia i ruchu

-          nie ma oczopląsu, zaburzeń postawy ciała i zaburzeń mowy

LECZENIE:

POWIKŁANIA:

ROKOWANIE:

PROFILAKTYKA:

PATRZ TEŻ:

· badanie neurologiczne