16
Patologia ośrodkowego układu nerwowego
WSTĘP
URAZY TWARZOCZASZKI
Urazy okołoporodowe
Krwiaki nad i podtwardówkowe
Zmiany morfologiczne pourazowe mózgu, móżdżku i rdzenia
CHOROBY NACZYNIOWOPOCHODNE OŚRODKOWEGO UKŁADU NERWOWEGO
Patofizjologia chorób naczyniowych
Niedokrwienie całkowite lub globalne
Ograniczone lub miejscowe niedokrwienie
Morfologia stanów udarowych
Zawał blady
Krwotok mózgowy
Krwotoki podpajęczynówkowe
Wrodzone wady naczyniowe
Encefalopatię nadciśnieniową
Angiopatie Kongofilne
Dziedziczne krwotoczne amyloidozy mózgowe
Rodzinna angiopatia amyloidowa mózgowa
ZAPALENIA OPON I MÓZGU
Ropne zapalenie opon mózgowych
Ropień mózgu
Ropniak podtwardówkowy
Ropniak nadtwardówkowy
Gruźlicze zapalenie opon
Zapalenie kiłowe
porażenie postępujące – paralysis progressiva.
tabes dorsalis
Neuroborelioza
Zapalenie opon pochodzenia wirusowego
Zapalenia wirusowe
“tick-born encephalitis”
Półpasiec
Choroba Heinego Mediny
Wścieklizna
Wirus nabytego niedoboru odpornościowego – HIV-1
Postać dziecięca zakażenia HIV-1
Encephalopathia multifocalis progressiva
Podostre twardniejące zapalenie mózgu
Panencephalitis subacuta sclerosans
Grzybicze zapalenie mózgu i opon
Pasażowalne encefalopatie gąbczaste – Choroby prionowe
CHOROBY DEMIELINIZACYJNE
Stwardnienie rozsiane
Choroba Marburga
Choroba Baló
Choroba Schildera
Choroba Dévica
Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia
Ostre zamartwicze krwotoczne zapalenie mózgu i rdzenia
Centralna mielinoliza mostu
CHOROBY ZWYRODNIENIOWE
Choroba Alzheimera
Choroba Parkinsona
Postępujące porażenie nadjądrowe
Zwyrodnienie prążkowiowo-nigralne
Zespół Shy-Dragera.
Zanik oliwo-mostowo-móżdżkowy
Choroba Huntingtona
ZWYRODNIENIA RDZENIOWO-MÓŻDŻKOWE
Zwyrodnienia móżdżkowe
Zwyrodnienia móżdżkowo-rdzeniowe.
Zwyrodnienia z przewagą zmian rdzeniowych - choroba Friedreicha..
Ataksję telenagiektatyczną
Zespół Marinesco-Sjörgena.
Zespół Machado-Joseph’a
Stwardnienie zanikowe oboczne
Spastyczne porażenie rdzeniowe
ZANIKI MIĘŚNIOWE POCHODZENIA RDZENIOWEGO
Choroba Werdniga-Hoffmanna
Choroba Duchenne-Arana.
Choroba Kugelbergera-Welandera
Zanik mięśni opuszkowo-rdzeniowy – zespół Kennedy’ego
Leukodystrofia metachromatyczna
Gangliozydozy z uszkodzeniem istoty białej
Leukodystrofie o nieznanej, lub częściowo poznanej przyczynie
Choroba Alexandra
choroba Canavan
Encefalopatie mitochondrialne
choroba Leigha
Charakterystyka ogólna.
NOWOTWORY PIERWOTNE
Klasyfikacja WHO:
Gwiaździak
Gwiaździak włókienkowy
Gąbczak wielopostaciowy
Gwiaździak włosowatowypustkowy
Zółtakogwiaździak pleomorficzny
Gwiaździak podwyściółkowy olbrzymiokomórkowy
Skąpodrzewiak
Skąpodrzewiak złośliwy
Wyściółczak
Wyściółczak brodawkowaty
Wyściółczak jasnokomórkowy
Wyściółczak śluzakowato-brodawkowy
Wyściółczak złośliwy
Podwyściółczak
Glejaki mieszane
Brodawczak splotu naczyniastego
Rak splotu naczyniastego
Guzy neuroepithelialne o niejasnym pochodzeniu.
Astroblastoma
Spongioblastoma polare
Glejakowatość mózgu
Zwojak
Zwojak dysplastyczny
Nerwiak komórkowy ośrodkowy – neurocytoma
Nerwiak węchowy zarodkowy – aestesioneurocytoma
Przyzwojak nici końcowej – paraganglioma filum terminale
Szyszyniak
Szyszyniak zarodkowy –
Rdzeniak
Medulloepithelioma czyli nabłoniak rdzeniasty.
Nerwiak
Nowotwory opon
Oponiak meningotelialny
Oponiak włóknisty lub włóknotwórczy
Oponiak atypowy
Guzy nerwów obwodowych
Obłoniak – haemaniopericytoma
Naczyniak krwionośny zarodkowy – haemangioblastoma.
Guzy pierwotnych komórek rozrodczych
Zarodczak –
Rak zarodkowy
Guz pęcherzyka żółciowego
Kosmówczak
Potworniak –
Torbiel naskórkową
Torbiel skórzasta
Torbiel szczeliny Rathkego
Torbiel jelitopochodna
Torbiel przegrody przeźroczystej.
Hamartoma
Chłoniaki i guzy układu krwiotwórczego
NOWOTWORY PRZERZUTOWE
ZESPOŁY PARANEOPLASTYCZNE.
FAKOMATOZY
PATOLOGIA OŚRODKOWEGO UKŁADU NERWOWEGO
WSTĘP.
Ośrodkowy układ nerwowy sprawujący rolę nadrzędną dla czynności ustroju ludzkiego jest w swej budowie jednym z najbardziej złożonych strukturalnie. Złożoność ta znajduje swój wyraz w wykonywaniu licznych czynności, których celem jest przetrwanie organizmu ludzkiego w ciągle zmieniających się warunkach środowiskowych. Zadanie przyjmowania bodźców, ich klasyfikacji, segregacji, wzmacniania lub osłabiania, przetwarzania oraz wykorzystania dla wykonania pewnych czynności wymaga od układu nerwowego stałego czuwania i gotowości do odpowiedzi na bodźce zewnętrzne. Mimo tak bardzo złożonych zadań i czynności odczyn ośrodkowego układu nerwowego (oun) oceniany wg.. kryteriów patomorfologicznych jest mniej skomplikowany. Odczyny tkanki nerwowej są w wielu przypadkach do siebie podobne, chociaż czynnik wywołujący je jest bardzo różny. Podobieństwo zmian morfologicznych w różnych chorobach utrudnia rozpoznanie, dlatego dodatkowe informacje o objawach klinicznych i topografii uszkodzeń mają dla rozpoznania neuropatologicznego bardzo duże znaczenie. Weryfikacja morfologiczna zmian chorobowych w oun napotyka na dodatkowe trudności, które są związane z jego obudową anatomiczną, uniemożliwiającą bezpośrednią obserwację mózgu i rdzenia.
¨Ośrodkowy układ nerwowy jest zamknięty w obudowie kostno-wiązadłowo-stawowej dodatkowo pokrytej jak całe ciało powłokami skórnymi. Zamknięcie ośrodkowego układu nerwowego w zwartym układzie kostno-więzadłowym ma na celu ochronienie go przed czynnikami zewnętrznymi. W warunkach patologicznych takie usytuowanie mózgu i rdzenia jest bardzo niekorzystne, ponieważ mózg i rdzeń nie jest bezpośrednio dostępny badaniom diagnostycznym i zabiegom leczniczym. Ograniczona przestrzeń wewnątrzczaszkowa jest przyczyną powstania efektu masy, którego rozwój może być czynnikiem pogorszenia stanu chorego i przyczyną jego śmierci. Oprócz wymienionych właściwości anatomicznych, które czynią oun układem o wyjątkowych cechach można zwrócić uwagę na jeszcze inne właściwości, które podkreślają jego odrębność. Do nich należy brak naczyń limfatycznych, co jest podłożem odmienności przebiegu odczynów immunologicznych i odpowiedzi immunologicznej. Nieliczne połączenia jamy czaszkowej poprzez kość sitową z układem limfatycznym twarzy nie mają większego znaczenia dla wyjaśnienia procesów patologicznych z udziałem tego układu.
Wyjątkowo duże zapotrzebowanie tkanki mózgowej na tlen i glukozę i jej wrażliwość na niedostatek tych metabolitów sprawiły, że oun jest zaopatrywany przez dwa zespoły naczyń krwionośnych, a mianowicie przez odgałęzienia tętnic szyjnych wspólnych i przez tętnice kręgowe. Upośledzenie czynności jednego zespołu naczyniowego może być do pewnego stopnia wyrównywane przez drugi. Wymienione powyżej uwarunkowania anatomiczne sprawiają, że makroskopowa ocena mózgu jest możliwa albo pośrednio przez metody obrazowania lub bezpośrednio po otwarciu jamy czaszki.
¨Mózg jest narządem złożonym z kilku tkanek pochodzących z różnych listków zarodkowych, lecz najważniejsza z nich jest tkanka nerwowa, która rozwija się ze swoistego obszaru ektodermy nazywanego neuroektodermą. Komórką podstawową tkanki nerwowej jest neuron, komórka nerwowa z wypustkami.(ryc. 1) Neurony są zorganizowane w grupy złożone z kilkudziesięciu lub kilkuset komórek. Takie zgrupowania nazywamy jądrami lub zwojami. Gromadzenie się neuronów w skupienia powodowane jest wykonywaniem przez nie tej samej czynności. (ryc. 2)Neurony mogą również tworzyć kolumny złożone z elementów morfotycznych jak intermediolaterralna istota szara rdzenia lub mogą być zdeterminowane przez wykonywanie tej samej czynności, czego przykładem może być kolumnowa budowa kory mózgowej oparta na modułowym schemacie przekazywania bodźców w układzie wertykalnym kory. Zasadniczym typem budowy kory jest układ warstwowy komórek, który jest właściwy korze mózgu i móżdżku. Zgrupowane w jądrach, zwojach, kolumnach lub poszczególnych okolicach ośrodkowego układu nerwowego komórki nerwowe łączy zapewnienie sprawnego działania poszczególnych układów mimo różnych morfologicznie elementów składowych. np. włókna ruchowe będące częścią włókien nerwów czaszkowych, tworzące pęczki tych nerwów, włókna czuciowe pochodzące z jąder tych nerwów lub komórki nerwowe okolicy sensomotorycznej, które jednoczy uczestniczenie w zapewnieniu prawidłowych czynności czuciowych i ruchowych, kora wzrokowa w okolicy szczeliny ostrogowej płata potylicznego, której komórki nerwowe są terminalnymi komórkami drogi wzrokowej, której są reprezentantami w korze itp. Komórki nerwowe są komórkami fazy postmitotycznej, tzn. osiągając dojrzałość nie są zdolne do podziału. Ostatnie doniesienia o wykazaniu obecności bromodesoksyurydyny w komórkach nerwowych zakrętu hipokampa być może wskazują na ich zdolność do podziału, praktycznie jednak nie ma to większego znaczenia dla wyjaśnienia procesów patologicznych. Komórki nerwowe wykazują duże zróżnicowanie pod względem wielkości, kształtu, liczby wypustek oraz metabolizmu. Chociaż cechą charakterystyczną wszystkich komórek pochodzenia neuroektodermalnego mózgu jest tworzenie wypustek będących ciągłością cytoplazmy tylko komórki nerwowe tworzą wypustki o zróżnicowanym kształcie i zadaniach czynnościowych, mianowicie dendryty i aksony, czyli włókna osiowe. W zwykłych barwieniach histologicznych komórki nerwowe w korze mózgowej ujawniają się jako romboidalnego kształtu ciała komórkowe z dużym jądrem, wyraźnie zaznaczoną błoną oraz dużym jąderkiem. (ryc. 1) W barwieniach impregnacyjnych ujawniona zostaje sylwetka ciała komórki i jej wypustki. (ryc. 2) W cytoplazmie rozmieszczona jest tzw. substancja Nissla czyli tigroid. Badaniu elektronowo-mikroskopowemu zawdzięczamy identyfikację tych ciał jako rybosomy. Oprócz tego można było wykazać w cytoplazmie obecność neurotubul, neurofilamentów, aparatu Golgiego, szorstką siateczkę śródplazmatyczną, z którą są związane rybosomy oraz inne organelle komórkowe właściwe wszystkim komórkom jak mitochondria i lizososomy. Wymieniem te dwie ostatnie organelle, ponieważ z obydwoma związane są choroby, które zyskały nazwę encefalopatii lizosomalnych lub mitochondrialnych. Metodami immunocytochemicznymi można w komórkach nerwowych wykryć białka neurofilamentów lub składniki pęcherzyków synaptycznych jak synaptofizynę oraz enzymy, wśród nich również nieswoistą neuronalną enolazę.
W stanach chorobowych neurony ulegają uszkodzeniu uwidocznionemu w zmianie morfologii tych komórek.
¨Wyróżniamy ostre i przewlekłe uszkodzenie neuronów. Ostre uszkodzenie, które może być następstwem niedokrwienia albo działania czynników toksycznych np. wysokiego pH prowadzi do śmierci komórki nerwowej. Jednym ze znamiennych obrazów histologicznych obserwowanych w korze mózgowej i móżdżku jako następstwo niedotlenienia po upływie kilkunastu godzin od jego wystąpienia są neurony o silnie eozynochłonnej cytoplazmie, obkurczone z piknotycznym jądrem, homogenizacją cytoplazmy, (ryc 1), w której zanikają ciałka Nissla. To zjawisko nazywamy tigrolizą. W badaniach doświadczalnych w przebiegu niedotlenienia stwierdzono wystąpienie pierwszych zmian nawet po upływie zaledwie 6 do 8 godzin od niedotlenienia pod postacią drobnych wakoul w cytoplazmie komórki, niedostrzegalnych w barwieniu hematoksyliną-eozyną tylko w mikroskopie elektronowym. Korkociągowato skręcony dendryt apikalny jest dodatkowym znamieniem zmian ostrego uszkodzenie komórki nerwowej. W korze móżdżku wyżej opisane zmiany są najlepiej widoczne w komórkach Purkinjego oraz w komórkach warstwy ziarnistej. Komórki Purkinjego ulegają obkurczeniu i wydłużeniu, jądro zatraca swój charakterystyczny wygląd, jest obkurczone, o dużej eozynofili, o zatartej granicy, zaś dendryty wykazują wyostrzenie obrysów co może być widoczne nawet w barwieniach H iE. Komórki warstwy ziarnistej ulegają powiększeniu, zaokrągleniu, z piknotycznym jądrem i eozynochłonną cytoplazmą.
¨Jeśli choroba rozwija się powoli lub ma charakter przewlekły dochodzi do powolnego zaniku neuronów, co objawia się zmniejszeniem ich liczby w poszczególnych okolicach mózgu dotkniętych chorobą. Zanikom neuronów często towarzyszy satellitoza okołoneuronalna, która może być jedynym wskaźnikiem miejsca zaginionego neuronu. Zanik neuronów stanowi morfologiczne podłoże zaniku czynności danego zespołu komórkowego lub układu. Oprócz prostego zaniku neuronów powyżej opisanego można również wykryć zwyrodnienie transsynaptyczne, które jest związane z uszkodzeniem znacznej liczby połączeń wstępujących, czego następstwem będzie zwyrodnienie komórek nerwowych jądra przyjmującego bodźce.
¨W neuronach ulegających uszkodzeniu występują różne zmiany morfologiczne, które łączą się z uszkodzeniem niektórych ich organelli lub struktur cytoszkieletu. Dysfunkcja organelli komórkowych takich jak lizosomy prowadzi do odkładania się substancji w cytoplazmie komórki, co powoduje jej powiększenie, zaokrąglenie, czasami wzrost przezierności cytoplazmy i wreszcie rozpad komórki. W innych schorzeniach występują w cytoplazmie komórek ciała wtrętowe. Obserwujemy je zarówno w procesie starzenia jak i w chorobach zwyrodnieniowych, ale najczęściej w chorobach zapalnych pochodzenia wirusowego. Po zakażeniach wirusem opryszczki w komórkach nerwowych stwierdzamy ciałka Cowdry’ego, w wściekliźnie ciałka Negriego, albo obydwa tego rodzaju ciałka w zakażeniach wirusem cytomegalii (CMV). W przebiegu starzenia lub w niektórych stanach chorobowych w cytoplazmie komórki nerwowej pojawiają się ziarnistości lipofuscyny, które niektórzy uznają za produkt czynności katabolicznej lizosomów.
Oprócz wymienionych powyżej ciał wtrętowych można w cytoplazmie komórki nerwowej wykazać inne zmiany bardzo charakterystyczne dla pewnych schorzeń. W chorobie Alzheimera wykrywamy w cytoplazmie komórek nerwowych zbitki neurofibryli, tzw. neurofirillary tangles. W chorobie Parkinsona w komórkach nerwowych istoty czarnej i miejsca sinawego występują ciałka Lewiego, chociaż te ostatnie można również wykazać w neuronach korowych, co nadaje rozmieszczeniu tych ciałek charakter uogólniony i wówczas uznaje się to zjawisko za podstawę rozpoznania choroby ciałek Lewiego. W niektórych stanach chorobowych na pierwszy plan wysuwa się selektywna wakuolizacja neuronów, co ma miejsce w encefalopatiach gąbczastych wieku niemowlęco-dzieciecego lub wieku dojrzałego, np. jak w chorobie Creutzfelda-Jacoba. Istnieje jeszcze cały szereg innych schorzeń, w których dochodzi do odkładania agregatów białkowych lub ich złogów typu włókienkowego w komórkach nerwowych jak też poza nimi. Złogi te są bardzo oporne na rozkład, zawierają białka powstałe w wyniku zmian konformacyjnych w następstwie mutacji genetycznych. Stąd wielka różnorodność ich opisywania jako tauopatie, ubikwitynopatie lub alfa-synukleinopatie. Wszystkie te zmiany zwyrodnieniowe można nazwać proteinopatiami.
Drugim elementem składowym tkanki nerwowej są komórki makrogleju, do którego zaliczamy astr...
pajro