CHOROBY TARCZYCY

wywołane są nadmiarem lub niedomiarem hormonów tarczycy (h.t.) lub powiększeniem gruczołu

WOLE – każde powiększenie gruczołu tarczowego lub ektopiczna lokalizacja tkanki tarczycowej

Przyczyny:

←nadmiar jodu

                                                                                                                              ←niedomiar jodu

hipertrofia                                                                                    ←strumigeny

                                          ←wrodzone defekty syntezy h.t.

                                                                                                                              ←nadmierne obciążenie hormonalne

nacieki  zapalne, nowotworowe

WOLE

·          wrodzone, nabyte

·          sporadyczne, endemiczne

·          miąższowe, guzkowe

WOLE proste (obojętne)

- przebiega z kliniczną eutyreozą

-       nie jest wynikiem zmian zapalnych ani nowotworowych

WOLE proste w wieku rozwojowym = WOLE młodzieńcze

Ryzyko  : okres pokwitania, niedobór jodu, czynniki genetyczne

OBJAWY wola obojętnego:

-                   bezbolesne, przypadkowo zauważone, wole Io, IIo, IIIo

-                   rzadko objawy uciskowe

-                   węzły chłonne niepowiększone

Czynność tarczycy ?                            tolerancja ciepła

zaparcia, biegunki

męczliwość fizyczna

postępy w szkole

pobudliwość ruchowa

Badnia dodatkowe:

deficyt jodu umiarkowany:

T4 ↓              T3 ↑ lub N              TSH  N               =               trójjodytyroninowa eutyreoza

deficyt jodu ciężki:              TSH ↑

Leczenie supresyjne h.t. (syntetyczna lewotyroksyna)

WOLE GUZKOWE – głównie u dzieci starszych

najczęściej z eutyreozą, rzadziej z hipotyreozą, rzadko z hipertyreozą

Przyczyny:

·          długotrwałe, nieleczone wole obojętne

·          nieprawidłowe leczenie h.t.

·          przedawkowanie preparatów jodu

·          radioterapia

Guzki powstałe ze zmienionego miąższu

Guzki nowotworowe:                             łągodne – gruczolaki

                            złośłiwe - raki ( gł. rak brodawkowaty)

Diagnostyka:

scyntygrafia (Tc), biopsja aspiracyjna cienkoigłowa (BAC)

Leczenie: guzki zimne i gorące – operacyjne (zawsze w eutyreozie)

NIEDOCZYNNOŚĆ TARCZYCY - stan wywołany długotrwałym niedoborem h. t.

Wrodzona (1:4000):

·          dysgenezja tarczycy

·          zaburzenia syntezy h.t.

genetycznie uwarunkowane (1:30 000)

przejściowe

·          zaburzenia w układzie podwzgórze - przysadka

Nabyta:

·          pozapalna (zap. typu Hashimoto)

·          pourazowa

·          pooperacyjna

·          po napromienianiu

·          niedobór jodu lub strumigeny

·          niedobór TSH

Objawy kliniczne hipotyreozy:

zależą od stopnia uszkodzenia tarczycy i wieku dziecka

Płód: uszkodzenie mózgu, zawiązków zębów, kośćca

Noworodek: często brak objawów, objawy sugerujące w 2-3 m.ż:

·          senność, zmniejszona ruchliwość, ochrypły głos

·          skóra blada, zimna, sucha

·          twarz nalana, uboga mimika, obrzęki powiek

·          powiększenie języka, przepuklina pępkowa

·          brak łaknienia, zaparcia, przedłużająca się żółtaczka

·          zahamowanie rozwoju

Powyżej 1 r.ż.:

·          zahamowanie wzrostu, rzadziej spadek sprawności umysłowej

·          zaparcia, wrażliwość na zimno

·          anemia normochromiczna

NADCZYNNOŚĆ TARCZYCY – zespół zmian somatycznych i zaburzeń metabolicznych w wyniku przewlekłego nadmiaru h.t.

U dzieci 20 razy rzadziej niż u dorosłych, u ♀ 4-6 razy częściej niż u ♂

Przyczyny:

·          choroba Graves-Basedowa

·          autonomiczne guzki

·          wole guzkowe

Objawy: duże                                          małe                                                                      inne

wole ze szmerem

tachykardia                                                        tremor                                                                      problemy szkol.-wychow

duża ampl.RR                                                        nietolerancja ciepła              biegunki

oftalmopatia                                                        ubytek m.c.                                          brak miesiączki

pobudliwość nerwowa                                                                                                  przespiesz. dojrzewanie

                                                                                                                                                                        polidypsja, poliuria

ZAPALENIE TARCZYCY

Przewlekłe limfocytowe zapalenie typu Hashimoto

·     wole miąższowe lub wieloguzkowe

·     objawy niedoczynności lub nadczyności tarczycy (Hashitoxicosis)

Rozpoznanie – BAC 

Ostre bakteryjne (ropne) zapalenie tarczycy

Podostre zapalenie tarczycy (ch. de Quervaine)

·     poty, gorączka

·     ból szyi promieniujący do gardła i uszu

·     bolesny, niesymetryczny obrzęk tarczycy

CHOROBY NADNERCZY

NIEDOCZYNNOŚĆ KORY NADNERCZY

·     Pierwotna hipoplazja (wrodzony niedorozwój)

obraz zespołu utraty soli u noworodków

·     Defekty syntezy hormonów sterydowych

m.in. wrodzony przerost nadnerczy

·     Pierwotna niedoczynność

autoimmunizacyjne zapalenie (ch.Addisona) –powolny rozwój 

·     Wylewy krwi do nadnerczy – ostra niewydolność kory nadnerczy

w przebiegu ciężkich infekcji (z.Waterhouse-Friderichsena), urazu,

niedotlenienia, wstrząsu, skazy krwotocznej

WRODZONY PRZEROST NADNERCZY (w.p.n.) – grupa auto-somalnych recesywnych zaburzeń enzymatycznych syntezy kortyzolu.

W.p.n. postać klasyczna (niedobór 21-hydroksylazy - u 95% chorych):

bez utraty soli u ♀ (rzekome obojnactwo żeńskie):

·          maskulinizacja zewnętrznych narządów płciowych od urodzenia

·          szybko postępujący rozwój somatyczny

·          wewnętrzne narządy płciowe prawidłowe

bez utraty soli u ♂ :

·          objawy postępującej androgenizacji po pewnym czasie

z utratą soli:

·          objawy wirylizacji / androgenizacji

·          7-15 d.ż. ogólnoustrojowe zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej i kwasowo-zasadowej: wymioty, brak łaknienia

                                                        odwodnienie, spadek m.c.

senność, wstrząs

Rozpoznanie w.p.n.:

·          wywiad rodzinny

·          kliniczne objawy sugerujące: nieprawidłowy wygląd narządów płciowych, stany odwodnienia trudno leczące się, przedwczesne dojrzewanie u ♂, wirylizacja u ♀, nadciśnienie tętnicze

·          badania dodatkowe: K, Na, Cl, poziom reniny,

poziom 17-hydroksyprogesteronu

Różnicowanie:

·          u ♀ inne przyczyny obojnactwa 

·          u ♂ inne przyczyny androgenizacji

·          u noworodków i niemowląt:

zwężenie odźwiernika

niedrożność jelit

gastroenterocolitis

ostra niedoczynność nadnerczy

wrodzona hipoplazja nadnerczy

NADCZYNNOŚĆ KORY NADNERCZY

Zespół Cushinga

·          przysadkowy-ch.Cushinga

·          nadnerczowy:

guz:gruczolak, rak

pierwotna guzkowa dysplazja k.n.

·          ektopowy (guz grasicy, wątroby, trzustki, Wilmsa)

·          jatrogenny

Objawy:

·          zahamowanie wzrastania, przyrost m.c. (otyłość całego ciała)

·          rozstępy na skórze, zaczerwienienie policzków

·          osłabienie mięśni, bóle kręgosłupa

·          trądzik, nadmierne owłosienie

·          zmiany psychiczne

Badania dodatkowe:

poliglobulia z leuko- i granulocytozą, zmniejszona tolerancja glukozy, zaburzone wydzielanie kortyzolu, (CT, MRI)

CHOROBY GONAD

Przedwczesne dojrzewanie płciowe (prawdziwe, rzekome)

Objawy kliniczne:

...