(paralysis cerebralis infantum)
Niepostępujące uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego, prowadzące do powstania zmieniających się wraz z wiekiem zaburzeń czynności ruchowych i postawy oraz innych następstw wad mózgu znajdującego się we wczesnym stadium rozwoju, wchodzi w zakres pojęcia mózgowego porażenia dziecięcego.
Określenie częstości występowania MPD jest trudne, ponieważ nie jest precyzyjnie określony wiek, w którym można ustalić rozpoznanie. Ostatecznie częstość występowania określa się na 1 do 5 dzieci na 1000 żywo urodzonych.
Z ortopedycznego punktu widzenia podział MPD jest następujący (podział wg. Hagberga):
1. Zespoły spastyczne: porażenie kurczowe czterokończynowe ( tetraplegia), obustronne porażenie kurczowe ( diplegia), porażenie połowicze ( hemiplegia).
2. Zespoły móżdżkowe: wrodzona ataksja ( ataxia congenita, diplegia atactica).
3. Zespoły dyskinetyczne: postacie atetotyczne ( choreoathetosis) oraz postacie dystoniczne.
Około połowa dzieci z MPD ma prawidłowy iloraz inteligencji lub znajduje się on na pograniczu normy. U pozostałych stwierdza się różnego stopnia niedorozwój umysłowy. Z pozostałych objawów towarzyszących należy wymienić zaburzenia mowy występujące u około 50 % chorych, napady padaczkowe ( ok. 30 % chorych) oraz zaburzenia wzroku (ok. 50 % chorych) i słuchu (ok. 6 % chorych).
Próby zrozumienia przyczyn powstania MPD odgrywają istotną rolę w doborze metod, a szczególnie prognozowaniu wyników leczenia. Tradycyjne przyczyny można podzielić na 3 zasadnicze grupy, w zależności od czasu wystąpienia:
1. Infekcje wewnątrzmaciczne, wady wrodzone mózgu, uszkodzenia toksyczne płodu (np. leki) oraz płodowy zespół alkoholowy.
2. Przyczyny okołoporodowe, obejmujące stany niedotlenieniowo – niedokrwienne u noworodków donoszonych (10 – 20 % przypadków) oraz krwawienia około- i śródkomorowe towarzyszące zazwyczaj wcześniactwu (25 – 40 % przypadków).
3. Przyczyny poporodowe, obejmujące urazy głowy, zapalenia opon mózgowo – rdzeniowych oraz mózgu, mające miejsce w okresie dynamicznego jego rozwoju ( ok. 10 % przypadków).
W celu zrozumienia podstaw całości procesów patologicznych prowadzących do powstania dynamicznych i statycznych zniekształceń postawy i ruchu u dzieci z MPD konieczne jest wyjaśnienie fundamentalnych zasad sterowania ruchem i patofizjologicznego podłoża zaburzeń napięcia mięśniowego. Najczęstsze formy zaburzeń napięcia mięśniowego i patologicznych zachowań ruchowych, takie jak: spastyczność, atetoza, ataksja i sztywność, nie obejmują całości obrazu klinicznego wynikającego z uszkodzenia ośrodków nadrdzeniowej kontroli regulacji napięcia mięśniowego, tj. tworu siatkowatego, móżdżku, zwojów podstawy, jąder przedsionkowych, jądra czerwiennego oraz dróg hamujących ( siatkowato – rdzeniowej brzuszno – przyśrodkowej i przedsionkowo – rdzeniowej).
SPASTYCZNOŚĆ:
Spastycznośc określa zaburzenie ruchowe charakteryzujące się wzmożeniem odruchów na rozciąganie w zależności od szybkości rozciągania, ze zwiększonym odruchem ścięgnowym, wynikającym z odhamowania odruchu rozciągowego w wyniku uszkodzenia motoneuronów ponadrdzeniowych. Klinicznie spastyczne napięcie mięśniowe może zostać zademonstrowane podczas wykonywania szybkiego ruchu biernego w obrębie dowolnego stawu kończyny – początkowo ruch jest swobodny, lecz wzrost napięcia mięśniowego prowadzi do jego dalszego „zablokowania” i ograniczenia jego zakresu.
Klinicznymi objawami towarzyszącymi spastyczności są, poza wygórowanymi głębokimi odruchami na rozciąganie ( ograniczenie zakresu ruchów, przykurcze w stawach), obecność odruchów patologicznych, np. Babińskiego, dysproporcja wzrostu mięśni i szkieletu ( zwichnięcia stawów, uszkodzenia chrząstek stawowych), deformacje kostne ( zmiany zwyrodnieniowo – zniekształcające, ból).
ATETOZA:
Atetoza charakteryzuje ruchy mimowolne, nieregularne, wykonywane powoli. Podczas ruchu dochodzi do przesadnego akcentowania jego zakresu aż do przeprostu lub nadmiernego zgięcia w stawach. Ruchy te przypominać mogą ruchy kończyn tancerzy podczas baletu, pragnących nadmiernie zaakcentować charakter prezentacji ( choreoatetoza). Nasilają się podczas czynności zamiarowych, a całkowicie zanikają podczas snu. Oprócz kończyn mogą występować w obrębie twarzy, szyi oraz tułowia.
Podłożem ruchów atetotycznych oraz innych podobnych, należących do grupy tzw. dystonii, jest uszkodzenie jąder podstawy mózgu, w szczególności: ciała prążkowanego, gałki bladej oraz rzadziej struktur korowych. Ruchy atetotyczne często towarzyszą porażeniom połowiczym, szczególnie często obejmują kończynę górną.
ATAKSJA:
Ataksja, będąc objawem uszkodzenia móżdżku cechuje się rozpadem dowolnych ruchów i utratą czynności automatycznych. Występujące zróżnicowane kombinacje zaburzeń równowagi, funkcji mięśniowej i koordynacji ruchów można scharakteryzować następująco:
1. Utrata bądź osłabienie odruchów postawy i koordynacji ruchów. Przejawia się głównie podczas chodu. Jest on kołyszący, niepewny, na szerokiej podstawie. Chory nie jest w stanie utrzymać jednej linii przemieszczania się.
2. Asynergia lub dyssynergia. Przejawia się utratą lub zaburzeniem skoordynowanego działania synergistycznych lub antagonistycznych grup mięśniowych zaangażowanych w dany ruch.
3. Adiadochokineza lub dysdiachokineza. Spowodowana jest brakiem prawidłowo szybkiego i płynnego, naprzemiennego działania mięśni antagonistycznych. Objawem klinicznym jest brak lub dysharmonia ruchów nawracania i odwracania przedramion lub zaciskania i otwierania pięści.
4. Dysmetria. Brak możliwości oceny odległości, rozmiaru i tempa ruchu.
5. Obniżenie napięcia mięśniowego i łatwiejsza męczliwość.
6. Drżenie zamiarowe.
7. Zaburzenia mowy.
8. Oczopląs.
9. Zmniejszenie pobudliwości odruchowej.
SZTYWNOŚĆ:
Sztywność jest wyrazem zaburzeń napięcia mięśniowego. Przejawia się stałym, znaczącym wzrostem napięcia mięśniowego i zmniejszenia elastyczności, obejmującym wzajemnie antagonistyczne grupy mięśniowe. Z powodu powstałego oporu ruch w stawie jest znacznie ograniczony. W zależności od charakteru ciągłości oporu na ruch bierny rozróżnia się dwa rodzaje sztywności:
1. typu rury ołowianej;
2. typu koła zębatego.
Objaw ten występuje w rozległym uszkodzeniu mózgu.
PORAŻENIE POŁOWICZE ( hemiplegia).
Typowa charakterystyka dziecka ze spastyczną postacią porażenia połowiczego obejmuje jednostronną deformację końską stopy, zgięcie stawu łokciowego, zgięcie dłoniowe nadgarstka i palców oraz przywiedzenie kciuka. Nasilenie deformacji zależy od stopnia uszkodzenia OUN oraz czasu trwania spastyczności i utrwalenia jej skutków. U dzieci z małym nasileniem objawów deformacje kończyny górnej pojawiają się jedynie podczas jej aktywności w warunkach podwyższonego stanu emocjonalnego dziecka.
Deformacja końska stopy jest stałym objawem. Zazwyczaj towarzyszy jej szpotawość stępu.
Większość dzieci z hemiplegią spastyczną rozpoczyna samodzielne chodzenie w okresie między 18 a 21 miesiącem życia.
Rozróżnia się cztery modele chodu obserwowane w grupie dzieci z hemiplegią spastyczną:
1. Prędkość chodu prawidłowa, opadanie stopy podczas fazy przenoszenia z kompensacyjnie zwiększonym zgięciem kolana i nadmiernym zgięciem kończyny w stawie biodrowym w chwili podparcia stopy o podłoże.
2. Prędkość chodu prawidłowa, nadmierne zgięcie podeszwowe stopy podczas całego cyklu chodu, powodujące wyprost kolana w fazie podparcia i kompensacyjne zwiększone zgięcie w stawie biodrowym.
3. Obniżenie prędkości chodu, stereotyp chodu podobny jak w typie 2 wraz z dodatkowym skróceniem długości kroku wynikającym z ograniczenia zakresu ruchu w stawie kolanowym
4. Najniższa prędkość chodu, stopa ustawiona w utrwalonym zgięciu podeszwowym wraz ze znacznymi ograniczeniami zakresów ruchu w stawach biodrowym i kolanowym powodują pojawienie się kompensacyjnej hiperlordozy lędźwiowej.
OBUSTRONNE PORAŻENIE KURCZOWE ( diplegia):
Spastyczna diplegia w przebiegu MPD kojarzona jest zazwyczaj z wcześniactwem i małą masą urodzeniową. Obustronne porażenie jest definiowane jako postać obejmująca spastycznością oraz pozostałymi deficytami neurologicznymi i funkcjonalnymi wszystkie cztery kończyny, jednak stopień nasilenia objawów w obrębie kończyn dolnych jest znacznie większy niż w obrębie kończyn górnych. Podstawowe objawy kliniczne obejmują:
1. Upośledzenie funkcji kończyny górnej o różnym stopniu zaawansowania, którego podstawą są głównie zaburzenia koordynacji ruchowej.
2. Spastyczny niedowład mięśni kończyn dolnych ( przykurcz zgięciowy w stawach biodrowych, kolanowych oraz ustawienie stóp w nadmiernym zgięciu podeszwowym, przykurcz przywiedzeniowy w stawach biodrowych, funkcjonalna koślawość stawów kolanowych ( wynikająca z ustawienia kończyn w przywiedzeniu, rotacji wewnętrznej i zgięcia w stawach kolanowych) oraz koślawe ustawienie stępów, zaburzenia rotacyjne w obrębie stawów biodrowych ( zwiększona rotacja wewnętrzna kończyny) oraz wtórne, kompensacyjne zaburzenia rotacyjne w obrębie goleni obejmujące jej zwiększenie lub zmniejszenie).
3. Prawidłowy lub nieznacznie upośledzony rozwój mowy oraz obniżony poziom intelektualny.
4. Częste zaburzenia percepcyjne i motoryczne wzroku.
5. Zaburzenia koordynacji ruchowej, odruchu równowagi i postawy.
6. Częste neurogenne podwichnięcia stawów biodrowych.
7. Podwichnięcie lub zwichnięcie w stawie rzepkowo – udowym, objawiające się wysokim ustawieniem rzepki, z następową niewydolnością aparatu wyprostnego kolana jest zjawiskiem częstym, występujących u prawie wszystkich chorych, u których obserwuje się tzw. model kuczny chodu.
Większość chorych z diplegią spastyczną osiąga umiejętność chodzenia niezależnego bądź uzależnionego od sprzętu ortopedycznego w postaci kul łokciowych lub balkonika. Obserwowane jest znaczne opóźnienie rozwoju funkcjonalnego – siadanie opanowywane jest około 24 miesiąca życia, czworakowanie około 30, a umiejętność chodzenia pojawia się między 4 a 7 rokiem życia.
PORAŻENIE CZTEROKOŃCZYNOWE (quadriplegia):
Porażenie czterokończynowe odpowiadające obustronnemu porażeniu połowiczemu oraz jego kliniczna odmiana – zajęcie całego ciała ( z towarzyszącym brakiem zachowania kontroli pozycji głowy, szyi i tułowia) jest kolejną częstą postacią MPD. W większości przypadków są to postacie mieszane spastyczno – atetotyczne z dominacją ruchów atetotycznych w obrębie kończyn górnych.
Podstawowe objawy kliniczne obejmują:
1. Upośledzenie kontroli pozycji głowy, tułowia, kończyn wraz z brakiem odruchów postawy i równowagi.
2. Dominujące dwa wzorce spastycznej aktywności mięśni:
- całkowity wyprostny – tułowia i kończyn;
- mieszany zgięciowo- (zazwyczaj w obrębie kończyn górnych) –wyprostny ( w obrębie kończyn dolnych).
3. Nasilenie atetozy w postaciach mieszanych w obrębie kończyn górnych; nieco lepsza kontrola ruchów dowolnych w obrębie kończyn dolnych.
4. Najczęstsze deformacje ortopedyczne:
- boczne skrzywienie kręgosłupa;
- statyczne bądź dynamiczne przykurcze przywiedzeniowo – zgięciowo – rotacyjne w obrębie stawów kończyn górnych i dolnych;
- w niesymetrycznych, statycznych deformacjach kkd, zawsze wraz ze współistniejącym bocznym skrzywieniem kręgosłupa i jednostronnym neurogennym zwichnięciem stawu biodrowego, deformacja przybiera postać tzw. powiewu wiatru – przywiedzenie, zgięcie i rotacja wewnętrzna w stawie biodrowym kończyny zwichniętej oraz odwiedzenie, zgięcie i rotacja zewnętrzna kończyny przeciwnej.
5. Współwystępowanie zaburzeń wzroku i słuchu.
6. Częste występowanie niestabilności stawów biodrowych.
Żadne dziecko z postacią porażenia czterokończynowego nie osiąga umiejętności samodzielnego chodzenia. Osiąganym celem funkcjonalnym jest umiejętność siedzenia, a niekiedy samodzielnego siadania. Istotnego znaczenia nabiera stopień dostosowania chorego do możliwości lokomocji za pomocą wózka inwalidzkiego. Zagadnienie to obejmuje zarówno możliwość samodzielnego bądź zależnego przemieszczania się, jak i dostosowania siedziska i rodzaju napędu do potrzeb chorego.
Rehabilitacja dziecka z MPD powinna cechować się:
1. Możliwie wczesnym rozpoczęciem usprawniania;
2. Kompleksowością działania z uwzględnieniem usprawniania leczniczego rehabilitacji społecznej;
3. Indywidualnym dostosowaniem usprawniania do stanu klinicznego dziecka;
4. Zaangażowaniem rodziców w program usprawniania.
W leczeniu usprawniającym dzieci z MPD obowiązuje obecnie podejście neurorozwojowe, ukierunkowane na zaburzone czynności ruchowe.
W MPD występują zaburzenia koordynacji ruchowej, które są wynikiem sumowania się czynników tworzących prawidłowy odruch postawy. Należy do nich zaliczyć: występowanie nieprawidłowego napięcia posturalnego oraz patologicznych wzorców postawy i ruchu.
Metody leczenia usprawniającego stosowane w leczeniu oparte są na założeniach neurofizjologicznych. Głównym ich celem jest odtworzenie sekwencji prawidłowego rozwoju ruchowego dziecka, a wyeliminowanie patologicznych reakcji odruchowych.
Stopień uszkodzenia OUN ma istotny wpływ na dobór i zastosowanie odpowiednich metod.
Celami metod neurorozwojowych są:
1. Wyhamowanie nieprawidłowych wzorców postawy i ruchu oraz dostarczenie dziecku doświadczeń sensomotorycznych zbliżonych do prawidłowych.
2. Normalizacja napięcia mięśni.
3. Zapewnienie prawidłowego mechanizmu odruchu postawy.
4. Profilaktyka przykurczy i deformacji w stawach.
5. Wyuczenie i przygotowanie dziecka do wykonywania czynności życia codziennego, samoobsługi i lokomocji.
Do metod najbardziej znanych i najczęściej stosowanych w leczeniu usprawniającym dzieci z MPD należą obecnie metody: Bobath, Phelpsa, Rood, Kabata, Brunstrom, Peto, Faya, Domana-Delacato, Vojty.
Jest jedną z najwcześniej opracowanych metod usprawniania. W programie usprawniania uwzględnia się wykorzystanie różnych urządzeń korekcyjnych, a także odpowiednio dobranych ćwiczeń. Są to stoły i krzesła według projektu autora, których zasady konstrukcyjne są obecnie wykorzystywane w nowoczesnych stołach pionizacyjnych i fotelikach dla dzieci.
METODA ROOD
Oparta jest na neurofizjologicznych założeniach ćwiczeń stosowanych w leczeniu usprawniającym. Podstawą w leczeniu są odruchy i bodźce czuciowe oddziałujące na skórę. W tej metodzie możemy wykorzystać: szczotkowanie, oklepywanie, potrząsanie, wibracje i okłady z kostek lodu. Metoda zakłada, że stymulacja receptorów wyzwala aktywność ruchową, ułatwia lub hamuje reakcje motoryczne i odruchy postawy ciała.
Wykorzystuje odpowiednio dobrane wzorce ruchowe mające na celu sumowanie bodźców aferentnych zbliżonych w swym przebiegu do ruchów globalnych wykorzystywanych w życiu codziennym. W ćwiczeniach tych zasadniczą rolę odgrywa dawkowany opór, rozciąganie mięśni i elementów okołostawowych, docisk na powierzchnie stawowe przy odpowiednim chwycie i kontroli stawowej. Specyfiką metody jest ułatwienie ruchów przez rozciąganie i opór. Ruch powinien być prowadzony w pełnym możliwym zakresie, a jego przebieg kontrolowany. Pozycje wyjściowe są odpowiednio dobierane, a opór stopniowo korygowany. Ruch powinien odbywać się w sposób płynny.
W metodzie Kabata obowiązuje pewien schemat: ruch powinien zawierać wyprost lub zgięcie, przywiedzenie lub odwiedzenie, a także rotację zewnętrzną i wewnętrzną. W celu pobudzenia prioprioreceptorów stosuje się również technikę rytmicznej stabilizacji polegającej na wywoływaniu izometrycznych napięć grup mięśniowych przeciwstawnych do działających w zamierzonym celu.
Jest wykorzystywana u dzieci z niedowładem połowiczym. Polega na eliminacji synergii patologicznych przez hamowanie synergii zgięciowych i wyprostnych kończyn. Synergie te powodują stereotypowe automatyczne odruchy, obejmujące kończyny górne i dolne, skoordynowane na poziomie rdzenia kręgowego. W metodzie tej stosuje się ćwiczenia ułatwiające wykonanie ruchu dowolnego, przeplatając ruchami naprzemiennymi i ćwiczeniami kontrolowanymi z oporem.
Uwzględniono w niej założenia, że rozwój ruchowy dziecka przebiega etapami. Pełzanie homologiczne jest najniższym stopniem rozwoju. Wykorzystuje się w tym wzorcu jednoczesny ruch kończyn górnych i dolnych. Kolejnym etapem jest pełzanie homolateralne, w którym poruszają się jednocześnie obie kończyny tej samej strony ciała. Ostatnim etapem rozwoju ruchowego jest pełzanie heterolateralne, czyli naprzemienne.
W metodzie uwzględniono wzorzec pełzania rozwijający się w trzech etapach. Najniższy etap to pełzanie homologiczne, czyli jednoczesny ruch kończyn górnych i dolnych. Drugi etap to pełzanie homolateralne, czyli kończyna górna i dolna po jednej stronie ciała poruszają się jednocześnie. Najwyższy stopień stanowi pełzanie heterolateralne, czyli naprzemienne. Sposób usprawniania zależy od możliwości ruchowych dziecka. Celem wykorzystania odruchu pełzania jest wzmocnienie mięśni stabilizujących głowę i tułów, poprawa czynności chwytnych i podporowych ręki oraz uzyskanie koordynacji ruchowej.
W celu zredukowania ruchów mimowolnych przez poprawę krążenia krwi w mózgu autor metody stosował oddychanie mieszaniną dwutlenku węgla i tlenu.
Powyższe wzorce usprawniania dobierane odpowiednio do możliwości ruchowych dziecka (np. wzorce słuchowe, wzrokowe).
Jest rozwinięciem metody Faya. W programie usprawniania dzieci z MPD uwzględnia się jednoczesne wykształcenie rozwoju motorycznego, mowy, sprawności ręki, a także możliwości wizualnych, słuchowych, dotykowych. Metoda ta polega na włączeniu kształcenia rodziców w proces kompleksowego usprawniania.
Obowiązuje w niej zasada realizacji programów postępowania:
1. Program I – samokształcenie rodziców na temat uszkodzenia OUN i możliwości jego kompensacji ruchowych.
2. Program II – kurs pięciodniowy dla rodziców dotyczący ćwiczeń.
3. Program III – wykonuje się w ośrodku uczącym; jest to program indywidualny dla danego dziecka.
4. Program IV – obejmuje zadania terapeutyczne takie jak:
- wytworzenie odruchu lokomocji poprzez pełzanie i innych nawyków ruchowych kontrolowanych przez OUN;
- ...
a_h_a