Przez pojęcie mózgowe porażenie dziecięce rozumie się nie postępujące zaburzenia czynności będącego w rozwoju ośrodkowego układu nerwowego, zwłaszcza ośrodkowego neuronu ruchowego, powstałe w czasie ciąży, porodu lub w okresie okołoporodowym.
Mózgowe porażenie dziecięce nie stanowi określonej, odrębnej jednostki chorobowej, lecz jest różnorodnym etiologicznie i klinicznie zespołem objawów chorobowych, a co się z tym łączy, także z różnym obrazem anatomopatologicznym.
Synonimy: zespół Little'a, paraliż dziecięcy; cerebral palsy, diplegia spastica infantilis
Czynniki etiologiczne
Do najczęściej notowanych należą m.in.: niedotlenienie ośrodkowego układu nerwowego, procesy zapalne, wylewy śródczaszkowe, wcześniactwo, hiperbilirubinemia.
Mózgowe porażenie dziecięce może być wywołane wieloma różnorodnymi przyczynami uszkadzającymi układ nerwowy w różnych etapach jego rozwoju - przed urodzeniem (prenatalnie), w okresie okołoporodowym (perinatalnie) a także po urodzeniu (postnatalnie). Im wcześniej nastąpi niekorzystne działanie tym zaburzenia mogą być poważniejsze. Najgroźniejsze są wszystkie czynniki szkodliwe, które działają w okresie życia płodowego. Maria Borkowska (1989r.) przyjmuje, że nalezą do nich:
zły stan zdrowia matki, wszystkie, szczególnie przewlekłe choroby: serca, krwi, układu oddechowego, moczowego, nerwowego, pokarmowego oraz zagrożenia takie, jak niezgodności grup krwi, czynnika Rh i inne.
zakażenia wirusowe, bakteryjne i pasożytnicze, które są najniebezpieczniejsze w pierwszych miesiącach trwania ciąży, przy czym zakażenie przewlekłe są o wiele groźniejsze niż ostre.
energia promienista wpływająca ujemnie na rozwój różnych narządów. Działanie jej może się nawet ujawnić w następnych pokoleniach, leki i substancje o działaniu toksycznym. Wiele z nich pozornie nieszkodliwych może wpływać na wystąpienie nieprawidłowości w rozwoju a przewlekłe działanie jest bardziej niebezpieczne. Jako zasadę należy przyjąć, że wszystkie leki mają niekorzystne działanie i przyjmowanie ich przez kobietę spodziewającą się dziecka może mieć miejsce tylko w razie bezwzględnych wskazań i z przepisu lekarza. Ze względu na rozpowszechnienie należy podkreślić szkodliwy wpływ alkoholu, nikotyny i narkotyków.
działanie alkoholu może wywołać poronienie, wcześniactwo opóźnienie fizyczne czy umysłowe.
ujemny wpływ na rozwój płodu ma również palenie tytoniu przez ciężarną. Nikotyna ma działanie szkodliwe a stężenie substancji toksycznych jest wyższe u płodu niż u matki, co może prowadzić do niedotlenienia wewnątrzmacicznego i gorszego rozwoju płodu.
stany niedoborowe, powodujące brak pewnych składników niezbędnych do prawidłowego rozwoju mogą być związane z upośledzeniem czynności łożyska, dzięki któremu następuje odżywianie się płodu, lub wypływać ze złego sposobu odżywiania się i złych warunków bytowych matki. Najczęściej występuje: niedobór białkowy, witaminowy, składników mineralnych oraz tlenu.
wzrastające zatrucie naturalnego środowiska człowieka (powietrze, woda, gleba, żywność).
urazy psychiczne i mechaniczne, mogące wywołać stany niedotlenienia wewnątrzmacicznego.
Przyczyną uszkodzenia mózgu mogą być poza patologią ciąży, wszystkie nieprawidłowości okresu okołoporodowego (przed, w czasie i po porodzie) oraz najwcześniejszego okresu życia. Przyczyny okołoporodowe to: niedotlenienie, uraz okołoporodowy, znacznie nasilona żółtaczka noworodkowa, a po urodzeniu: niedotlenienie noworodka, krwawienie do mózgu czy zakażenie ośrodkowego układu nerwowego.
Mózgowe porażenie dziecięce jest więc zespołem ściśle związanym z przebiegiem ciąży, porodu oraz stanem noworodka i niemowlęcia w pierwszych miesiącach życia.
Kliniczne postacie porażenia mózgowego
Podział Ingrama zawiera następujące postaci kliniczne mózgowego porażenia dziecięcego:
TETRAPLEGIA SPASTYCZNA - to uogólniona spastyczność.
PORAŻENIE KURCZOWE POŁOWICZE - HEMIPLEGIA SPASTICA - stały wzrost napięcia mięśniowego, skurcze zamierzone, spastyczne zaburzenia chodu.
OBUSTRONNE PORAŻENIE KURCZOWE - DIPLEGIA SPASTICA
OBUSTRONNE PORAŻENIE POŁOWICZE - HEMIPLEGIA BILATERALIS
POSTAĆ MÓŻDŻKOWA (ATAKTYCZNA)
POSTAĆ POZAPIRAMIDOWA
POSTAĆ MONO lub TRIPARETYCZNA
POSTAĆ DYSKINETYCZNA
· typ dyskinetyczno-hiperkinetyczny z atetozą
· typ dyskinetyczno-hiperkinetyczny z choreoatetozą
· typ dyskinetyczno-hipokinetyczny - dyskinezje i stały, mimowolny niepokój ruchowy
· dystonia torsyjna - powolne, skręcające ruchy przede wszystkim w obrębie tułowia i barku
POSTAĆ HIPOTONICZNO-ASTATYCZNA
· typ hipotoniczny - drżenia zamiarowe, ciężka niezborność chodu
· balizm- gwałtowne, wyrzucające ruchy
· drżenie - mimowolne, rytmicznie naprzemienne występujące inerwacje agonistów i antagonistów.
PORAŻENIE KURCZOWE POŁOWICZE - HEMIPLEGIA SPASTICA - to porażenie jednostronne z przewagą najczęściej kończyny górnej, w 60% z towarzyszącymi objawami atetozy. Rozwój umysłowy jest prawidłowy lub nieznacznie obniżony, zaburzenia sfery emocjonalnej zwraca uwagę wyraźnie mniejsza aktywność i ograniczenie ruchów kończyn niedowładnych w porównaniu z kończynami po stronie przeciwnej (nie objętej niedowładem).
Niedowład połowiczy (hemiplegia) dotyczy kończyny górnej i dolnej po tej samej stronie. Może być prawo lub lewostronny w zależności od tego, czy uszkodzenie zlokalizowane jest w prawej czy w lewej półkuli. Niedowład kończyn występuje po przeciwnej stronie ciała od umiejscowienia uszkodzenia (w przypadku uszkodzenia prawej półkuli mózgu porażenie obejmuje lewe kończyny i odwrotnie). W większym stopniu zaburzenie występuje w kończynie górnej.
Najczęściej postać ta zdarza się u noworodków donoszonych z powodu niedotlenienia, krwawienia do mózgu lub zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Najwcześniejszym objawem ułatwiającym rozpoznanie jest asymetria w ruchach i układaniu kończyn. W miarę wzrostu dziecka asymetrie w ruchach i budowie ciała nasilają się. Niedowładne kończyny rosną wolniej, dziecko niechętnie wykonuje nimi ruchy. Czucie porażonej strony ciała jest gorsze, co dodatkowo utrudnia rozwój ruchowy. W tej postaci m.p.dz. często występuje padaczka. Rozwój umysłowy i mowy w większości przypadków jest prawidłowy.
Obustronny niedowład połowiczy (hemiplegia bilateralis) jest jedną z najczęstszych postaci m.p.dz.. Typowymi objawami są znaczne zaburzenia wszystkich czynności ruchowych. Często współwystępuje niedorozwój umysłowy, zaburzenia wzroku, mowy i padaczka. Najczęstszą przyczyną jest przewlekłe niedotlenienie i inne czynniki działające szkodliwie na płód w łonie matki. To one wywołują rozległe uszkodzenia w obrębie obu półkul mózgowych. W tej postaci m.p.dz. nieprawidłowości objawiają się wkrótce po urodzeniu, a rozwój dzieci jest znacznie opóźniony. Często nie osiągają możliwości samodzielnego poruszania się, wymagają stałej opieki i przebywają na wózkach inwalidzkich.
OBUSTRONNE PORAŻENIE KURCZOWE - DIPLEGIA SPASTICA - to niedowład w kończynach dolnych przeważa nad niedowładem w kończynach górnych. Szczególnie często występuje u wcześniaków. Cechuje ją duża różnorodność obrazu klinicznego zależna od lokalizacji zmian i nasilenia, jak również innych towarzyszących zaburzeń (zaburzenia słuchu, wzroku, mowy). Rozwój umysłowy jest w dużym odsetku przypadków w granicach normy, rzadziej występuje padaczka i zaburzenia sfery emocjonalnej. Obustronny niedowład kurczowy (diplegia) charakteryzujący się większym nasileniem zmian w kończynach dolnych niż górnych., które często są prawie zupełnie sprawne.
Najczęstszą przyczyną wywołująca tę postać jest niedotlenienie mózgu w okresie okołoporodowym, szczególnie u wcześniaków i noworodków z niską urodzeniową wagą ciała. Ta postać m.p.dz. jest jedną z najtrudniejszych do rozpoznania w pierwszych miesiącach życia. Zaobserwować jednak można zmniejszoną ruchliwość kończyn dolnych przy prawidłowych ruchach głowy i kończyn górnych. Siadanie jest opóźnione, pełzanie, czworakowanie i chodzenie jest nieprawidłowe W czynnościach tych ujawnia się niedowład kończyn dolnych, a główna praca wykonywana jest z dużym zaangażowaniem kończyn górnych. Dzieci postawione przywodzą, a często nawet krzyżują obie nogi ustawiając stopy na palcach. Często występują wady wzroku i zez, jednak rozwój umysłowy u znacznej większości dzieci jest prawidłowy. Z powodu dużego napięcia mięśni kończyn dolnych mogą z czasem wystąpić przykurcze przywodzicieli ud i ścięgien Achillesa oraz związane z tym deformacje kości stóp i stawów biodrowych.
PARAPLEGIA, DIPLEGIA: występuje niedowład tylko w kończynach dolnych.
OBUSTRONNE PORAŻENIE POŁOWICZE - HEMILEGIA BILATERALIS: związane jest w większości z prenatalnym uszkodzeniem o.u.n. lub zaburzeniami rozwojowymi. Również niektóre nabyte sprawy chorobowe mogą prowadzić do tej postaci m.p.dz. Cechuje ją większe nasilenie objawów spastycznych w kończynach górnych niż dolnych. Większość dzieci wykazuje objawy upośledzenia umysłowego. W wieku niemowlęcym dzieci z tą postacią m.p.dz. układają się odgięciowo. Kończyny górne utrzymują w zgięciu i przywiedzeniu, nadgarstki są stale zgięte z kciukiem schowanym w dłoni. Objawy spastyczności kończyn dolnych są mniej widoczne. Niemowlę utrzymuje je zgięte, odwiedzione, jednak nie wykonuje nimi żadnych ruchów. Postęp w rozwoju ruchowym jest bardzo wolny. Wiele dzieci nie wychodzi poza etap leżenia na plecach. Jeśli dziecko uzyska umiejętność siedzenia z podparciem lub samodzielnie, siedzi wygięte łukowato. W związku z długo utrzymującymi się odruchami tonicznymi szyjnymi, każde pochylenie głowy do przodu powoduje zgięcie kończyn górnych i wyprost dolnych. Odchylenie głowy do tyłu powoduje wyprost kończyn górnych przy jednoczesnym zgięciu dolnych. Tylko nieliczne dzieci uzyskują zdolność stania i chodzenia. Prawie stałym objawem stwierdzonym u dzieci z obustronnym porażeniem połowiczym są zaburzenia rzekomoopuszkowe. W okresie niemowlęcym są one przyczyną trudności w karmieniu, później rzutują na akt gryzienia i żucia. Są też przyczyną zaburzeń funkcji artykulacyjnych, powodujących upośledzenie rozwoju mowy. Rozwój umysłowy dzieci jest znacznie zaburzony. U dużej liczby występuje padaczka. Często ma ona postać napadów zgięciowych (zespół Westa).
Postać ta związana jest z prenatalnym zaburzeniem. Jednak powstawać też może po urodzeniu jako następstwo uszkodzenia o.u.n. w przebiegu wodogłowia o różnej etiologii. Głównym objawem są zaburzenia koordynacji ruchów. W wieku niemowlęcym, dzieci z ataktyczną postacią m.p.dz. są wiotkie, wykazują znaczne opóźnienie rozwoju reakcji prostowania. Gdy dziecko próbuje chwytać, ujawniają się zaburzenia koordynacji ruchów w kończynach górnych. Zła koordynacja ruchów tułowia powoduje, że podczas siedzenia podpiera się kończynami górnymi, a gdy zaczynają stawać i chodzić, robią to wyłącznie wtedy, gdy mogą się czegoś trzymać lub o coś opierać. Zdolność do samodzielnego chodzenia rozwija się z opóźnieniem, najczęściej między drugim a piątym rokiem życia. Chód jest niepewny z kompensacyjnym szerokim rozstawieniem nóg. Mowa rozwija się z opóźnieniem i może wykazywać cechy mowy móżdżkowej. U dzieci z tą postacią m.p.dz. stwierdza się uogólnioną hipotonię, opóźnienie rozwoju postawy i lokomocji, drżenie o charakterze zamiarowym oraz zaburzenia koordynacji ruchów, napięcie mięśniowe obniżone.
Postaci mieszane, np. ataksja: poziom umysłowy najczęściej jest prawidłowy, ale zaburzenia koordynacji wzrokowo-ruchowej, a także zaburzenia mowy (dysartia) utrudniają znacznie naukę w szkole.
POSTAĆ POZAPIRAMIDOWA: dystoniczna, dyskinetyczna, atetotyczna, pląsawicza, lub ...
joasik06