ŁUPIEŻ RÓŻOWY GIBERTA ( Pityriasis rosea Gibert )
- łagodnie przebiegająca i samoistnie ustępująca choroba, cechująca się rumieniowo-zluszczajacymi, medalionowatymi wykwitami w obrębie tułowia
ETIOPATOGENEZA:
nieznany czynnik infekcyjny, ~HHS7 (tez u zdrowych, przypuszczalna reakcja immunologiczna typu opóźnionego –wystąpienie zmian tylko u osob z nieodpowiednia genetyką)
EPIDEMIOLOGIA:
Wygląd zmian:
a. lokalizacja: tułów (wzdłuż przebiegu żeber = rozszczepów skórnych),
dosiebne części kończyn
b. symetria
c. wykwit: plamki
- bladoróżowe
- medalionowate
- owalne/okrągłe
- na powierzchni złuszczające (zwłaszcza na obwodzie)
- poprzedzone blaszką macierzystą (ma wieksze wymiary, wykazuje wyraźne złuszczanie na obwodzie)
- po 6-10 dniach : wysiew licznych wykwitów
- powiększając się odśrodkowo, osiągają czasem kilku cm wymiary
d. cechy charakterystyczne:
- niewielki świąd
- stan ogólny dobry
PRZEBIEG: okres trwania: 4-6 tygodni; niewystępowanie nawrotów
ROKOWANIE: ustępuje samoistnie
Różnicowanie:
- grzybica skóry (tinea cutis) (mniej liczne, niesymetrycznie rozmieszczone wykwity, wiekszy stan zapalny z pęcherzykami na obwodzie, większy świąd )- głownie blaszka macierzysta przed wysiewem
- wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum) (skłonność do zmian wysiękowych i zlewnych; zajmowanie okolic łojotokowych i owłosionej skóry, przewlekły przebieg)
- łuszczyca (grudkowy charakter, znacznie większe zluszcanie, typowe okolice, przewlekły przebieg)
- lues secundaria
LECZENIE:
- zbędne
- kremy z mentolem lub hydrokortyzonem – w razie świądu
- inne kremy:
§ Cutivate
§ Klocom
§ Locoid
LISZAJ PŁASKI ( Lichen planus, LP )
- procesy autoimmunologiczne ( zwłaszcza mechanizm reakcji typu przeszczep przeciw gospodarzowi ( GVHR – graft versus host reaction))
- czynniki psychiczne(wstrząsy),
- reakcje polekowe (betablokery, naproxen, captopril, penicylamina, sole złota, neuroleptyki,srodki p-malaryczne, trankwilizery)
EPIDEMIOLOGIA: osoby po przeszczepie szpiku; często współistnieje z innymi chorobami autoimmunologicznymi
§ przewlekłe aktywne zapalenie wątroby ( chronic active hepatitis – CAH), związane z wirusami hepatotropowymi (HBV, HCV)
Wygląd zmian
a. lokalizacja:
- skóra (przedramiona na pow. zginaczy, nadgarstków, grzbiety stóp, podudzia po stronie prostowników)
- błony śluzowe( 50% chorych – jedyne umiejscowienie)
- błony śluzowe narządów płciowych
- paznokcie
b. symetria: rozsiane symetrycznie
c. wykwit: grudki
- błyszczące
- wieloboczne
- czerwonawe/ sinofiołkowe
- siateczka Wickhama (nierównomierne smugowate zbielenia na powierzchni zmiany)
- tendencja do zlewania się
- mogą mieć układ linijny (objaw Koebnera – układanie się linijnie w miejscu zadrapań)
- zmienność w zależności od czasu trwania i lokalizacji
- świąd
- ustępujące ogniska: brunatno przebarwione
- brak blizn!!!, jedynie zaniki
- błony śluzowe jamy ustnej : 50%
o czasem jedyne umiejscowienie
o linijne, drzewkowate/obraczkowate zbielenie nabłonka
o gł. policzki wzdłuż zgryzu zebów, jezyk, wargi
o objawy podmiotowe: tylko w odmianie nadżerkowej
- błony śluzowe narządów płciowych: 20-25%przypadków u ♂
o u kobiet: rzadziej
o odbytu: czasem rozpoznawane jako pruritus ani
- paznokcie: u czesci, mogą poprzedzac objawy skorne
o podłużne pobruzdowania
o spełzanie
o zanik
PRZEBIEG: przewlekły; wielomiesięczny, wieloletni
ODMIANY KLINICZNE:
§ przerosła ( brodawkująca )= ( L.p.hypertrophicus s. verrucosus )
- podudzia
- zlewne ogniska hiperkeratotyczne bez typowych grudek liszaja
§ mieszkowa ( Lp.folliculari s)
- drobne hiperkeratotyczne gudki przymieszkowe na tułowiu
- bliznowacenie w obrębie owłosionej skóry głowy (zespół Grahama-Little’a)
§ zanikowa( L.p atrophicus )
- układ zmian obrączkowaty
- centralnie: przebarwienie/ zanik bliznowaty
§ pecherzowa
in vivo w błonie podstawnej, czasem krążące Ig skierowane głównie przeciw domenie NCA
Postacie zmiany śluzówkowych:
§ siateczkowa
§ zanikowa (atrofia nabłonka, czerwona plama otoczona zmleczeniem)
§ nadżerkowa ( policzki,język; bolesność, możliwa transformacja nowotworowa)
§ tarczkowa (rzadko, policzki,język; biała plama o gładkiej powierzchni)
ROKOWANIE:
Badania dodatkowe:
- histologiczne: zwyrodnienie wodniczkowi w.podstawnej naskórka
przerost warstwy ziarnistej
ściśle przylegający naciek limfocytarny
- bezpośrednie immunofluorescencyjne: obecność ciałek hyalinowych(cytoidalnych) na granicy skórno-naskórkowej ( Ig+dopełniacz+włóknik), nie patognomiczne!
RÓŻNICOWANNIE:
- psoriasis (parakeratotyczny charakter grudek z objawem Auspitza; typowa lokalizacja,brak świądu)
- przyłuszczyca ( Pityriasis lichenoides chronica ) (złuszczające grudki, niezajmowanie blon śluzowych i paznokci, brak świądu)
- brodawki płaskie (typowe umiejscowienie, brak skloności do zlewania się i przebarwień, brak swiądu)
Liszaj przerosły: inny obraz histologiczny i lokalizacja zmian niż w:
- neurodermit (neurodermitis)
- łuszczyca zadawniona (psoriasis inveterata)
Liszaj błon śluzowych
- leukoplakia(głębsze naciekanie, bardziej brodawkowata powierzchnia, brak układu obraczkowatego czy drzewkowatego)
- candidiasis
Liszaj płaski nadżerkowy o wyłącznej lokalizacji na błonach;rozstrzygają badania immunologiczne
- pęcherzyca zwykła(pemphigus vulgaris)
- pemfigoid bliznowaciejący (pemphigoid cicatrisans)
- pecherzyca paraneuplastyczna (paraneoplastic pemphigus,PNP)
- afty
- CUS(chronic ulcerative stomatitis)
- brak przyczynowego
- ogólne w nasilonych zmianach:
§ kortykosteroidy (Encorton 15-40 mg przez kilka tyg)
§ MTX (metotreksat, 12,5-25 mgx1 w tyg) – cieżkie,oporne przypadki
§ Cyclosporyna A (2,5mg/kg mc. dziennie)
- miejscowe:
§ kortykosteroidy (maści, okluzje, ostrzykiwania)
§ PUVA
- zmian śluzówkowy...
orha1