Krzepnięcie.doc

KRZEPNIĘCIE

Uszkodzenie naczynia (przerwanie ciągłości śródbłonka – raczej mechaniczne):

1.        hemostaza pierwotna – kolagen + płytki(3-5 min)

2.       hemostaza wtórna – czynnik XII, tworzenie zakrzepu(skrzep –in vitro), tworzenie sieci włóknika(do 10 min zhamowanie krwawienia)

3.       fibrynoliza – rozpuszczenie zakrzepu

Nabyte hipoprotrombinemie – niedobór nabyty II, VII, IX, X

PLT(płytki) - produkowane w szpiku i w płucach - 62% to prawidłowe(52% to szpik, 10% płuca)

                                                              - 5% to Large Platelets LP

                                                               - 33% to wymienialna pula śledzionowa

7-11 dni – życie płytki

Skazy osoczowe (koagulopatie):

1)wrodzone

·          hipoprotrombinemia,

·          afibrynogenemia, hipo-, dysfibrynogenemia

·          parahemofilia V

·          hemofilia ABC chromosom X

·          anomalia Hagemana XII

Test APTT – na hemofilię (czas kaolinowo-kefalinowy)

2)nabyte:

·          hipoptotrombinemia(awitaminozy K)

- choroby wątroby

- doustne leki przeciwzakrzepowe

- żółtaczka mechaniczna(upośledzenie wchłaniania witK)

- przewlekła antybiotykoterapia(ginie E.coli)

·          DIC

·          zespół pierwotnej fibrynolizy AFA

·          immunokoagulopatie(krążące koagulanty np. SLE- wzrost APTT) – hamują cz VIII

·          hiperheparynemia(z przedawkowania)

Oznaczenie PT(czas protrombinowy)

INR

BT –czas krwawienia

CT – czas krzepnięcia

APTT – czas częściowej tromboplastyny po aktywacji

PT – czas protrombinowy

TT – czas trombinowy

Skazy płytkowe:

150-350tys – norma

<100 trombocytopenia

<50 krwawienia

1)Trombocytopenia(<100tys)

a)upośledzenie produkcji w szpiku

b)skrócenie półtrwania

·          mechanizmy immunologiczne: polekowe, ostre infekcje

·          zużycie: DIC, hipersplenizm

2)Trombocytemia(>500tys)

·          pobudzenie megakariocytu w szpiku

·          urazy, zabiegi chirurgiczne

·          splendektomia

3)Trombocytopatia(zmiana funkcji)

·          choroby rozrostowe szpiku

·          choroby nerek(mocznica)

·          leki przeciwzapalne, penicyliny

·          defekty genetyczne(receptor, ligand)

Choroba Von Villebranda , niedobór VII i wzrost APTT(jedyna skaza płytkowa gdzie APTT się wydłuża)

Badania przesiewowe i uzupełniające w zaburzeniach hemostazy

Płytkowe:

·          liczba płytek,

·          rozmaz krwi

·          czas krwawienia

·          badania czynnościowe(adhezja - kolagen, agregacja, reakcja uwalniania, cytometria przepływowa)

Naczyniowe:

·          czas krwawienia BT

·          badanie czynnościowe(test opaskowy)

·          badanie specjalistyczne(biopsja skóry)

Osoczowe

·          koagulogiczne:

- czas kaolinowo-kefalinowy(APTT) (tor wewnątrzpochodny)- oprócz VII

- czas rekalcynacji,

- PT, (tor zewnątrzpochodny)

- czas trombinowy,

- fibrynogen,

·          fibrynolityczne:

- cz. lizy euglobulin

- cz. trombinowy

- D-dimery(produkty degradacji fibrynogenu) – FDP

·          czynniki krzepnięcia

- krążące antykoagulanty

·          inhibitory krzepnięcia

- białko S i C,

- antytrombina III

- plazminogen

- aktywatory fibrynolizy

- inhibitory fibrynolizy

Markery fibrynolizy:

·          FDP

·          fibrynogen

Zespół DIC – czynniki przyczynowe:

·          Tromboplastyny tkankowe(zator owodniowy, patologiczna ciąża)

·          Osoczowe uczynnienie krzepnięcia(sepsa)

·          Zwolnienie przepływu krwi