hematologia_w_zarysie.pdf

(797 KB) Pobierz
100_ t2_Nowotwory ukladu.p65
Nowotwory układów krwiotwórczego
i limfoidalnego
Redakcja:
Wiesław Wiktor Jędrzejczak
Zespół autorski:
Wiesław Wiktor Jędrzejczak, Maria Bieniaszewska,
Jerzy Z. Błoński, Anna Dmoszyńska, Joanna Góra-Tybor,
Andrzej Hellmann, Jerzy Hołowiecki, Ewa Kalinka-Warzocha,
Kazimierz Kuliczkowski, Janusz Meder, Maria Podolak-Dawidziak,
Witold Prejzner, Tadeusz Robak, Aleksander B. Skotnicki,
Donata Urbaniak-Kujda, Jan Walewski, Krzysztof Warzocha,
Joanna Zdziarska
Zalecenia reprezentują stanowisko autorów odnośnie do najbardziej uzasadnionego postępowania
diagnostyczno−terapeutycznego. Zalecenia te powinny być interpretowane w kontekście indywidualnej
sytuacji klinicznej.
Spis treści
Omówienie klasyfikacji WHO nowotworów układów krwiotwórczego i limfoidalnego ......... 472
Zalecane piśmiennictwo ....................................................................................... 475
Zespoły mieloproliferacyjne ...................................................................................... 476
Wprowadzenie ..................................................................................................... 476
Cel postępowania ............................................................................................. 476
Miejsce rozpoznania i leczenia ........................................................................... 476
Przewlekła białaczka szpikowa i przewlekła białaczka neutrofilowa ............................ 476
Wprowadzenie .................................................................................................. 476
Diagnostyka ..................................................................................................... 477
Leczenie .......................................................................................................... 477
Przewlekła białaczka eozynofilowa/zespół hipereozynofilowy ..................................... 479
Wprowadzenie .................................................................................................. 479
Diagnostyka ..................................................................................................... 480
Leczenie .......................................................................................................... 480
Czerwienica prawdziwa ......................................................................................... 481
Wprowadzenie .................................................................................................. 481
Diagnostyka ..................................................................................................... 481
Leczenie .......................................................................................................... 482
Nadpłytkowość samoistna .................................................................................... 483
Wprowadzenie .................................................................................................. 483
Diagnostyka ..................................................................................................... 483
Leczenie .......................................................................................................... 483
Osteomielofibroza ................................................................................................ 485
Wprowadzenie .................................................................................................. 485
Diagnostyka ..................................................................................................... 485
Leczenie .......................................................................................................... 486
Zalecane piśmiennictwo .................................................................................... 486
Zespoły mielodysplastyczno−mieloproliferacyjne .......................................................... 488
Wprowadzenie ..................................................................................................... 488
Przewlekła białaczka mielomonocytowa .................................................................. 488
Diagnostyka ..................................................................................................... 488
Leczenie .......................................................................................................... 488
Białaczka mielomonocytowa wieku dziecięcego ....................................................... 489
Diagnostyka ..................................................................................................... 489
Leczenie .......................................................................................................... 489
Nietypowa przewlekła białaczka szpikowa ............................................................... 489
Diagnostyka ..................................................................................................... 489
Leczenie .......................................................................................................... 489
Zalecane piśmiennictwo ....................................................................................... 489
Zespoły mielodysplastyczne ...................................................................................... 490
Wprowadzenie ..................................................................................................... 490
Cel postępowania ............................................................................................. 490
Miejsce rozpoznania i leczenia ........................................................................... 491
Diagnostyka ........................................................................................................ 491
Kryteria diagnostyczne ...................................................................................... 492
Ocena typu zespołu i ustalenie grupy ryzyka ........................................................ 492
Leczenie ............................................................................................................. 493
Monitorowanie przebiegu choroby i leczenia ........................................................ 495
Zalecane piśmiennictwo ....................................................................................... 496
Ostre białaczki szpikowe .......................................................................................... 497
Wprowadzenie ..................................................................................................... 497
Cel postępowania ............................................................................................. 497
Miejsce rozpoznania i leczenia ........................................................................... 497
Fazy postępowania w ostrych białaczkach ........................................................... 497
Diagnostyka ........................................................................................................ 498
Leczenie ............................................................................................................. 501
Leczenie indukujące remisję .............................................................................. 501
Schemat chemioterapii indukującej remisję ........................................................ 501
Leczenie wspomagające .................................................................................... 502
Konsolidacja remisji całkowitej .......................................................................... 504
Leczenie po uzyskaniu remisji ............................................................................ 504
Leczenie białaczki promielocytowej z t(15:17), PML/RARalfa+ .............................. 505
Leczenie białaczek opornych i nawrotowych ......................................................... 506
Zalecane piśmiennictwo ....................................................................................... 507
Nowotwory z komórek B ........................................................................................... 508
Ostre białaczki limfoblastyczne ................................................................................. 508
Wprowadzenie ..................................................................................................... 508
Diagnostyka ........................................................................................................ 509
Leczenie ............................................................................................................. 509
Terapia wstępna ............................................................................................... 510
Leczenie indukujące remisję .............................................................................. 510
Leczenie wspomagające .................................................................................... 510
Leczenie dokanałowe ........................................................................................ 510
Leczenie konsolidujące ..................................................................................... 510
Profilaktyka zmian w ośrodkowym układzie nerwowym .......................................... 510
Leczenie poremisyjne ....................................................................................... 514
Leczenie podtypu ALL z dojrzałych komórek B (białaczka z komórek Burkitta) ......... 514
Zalecane piśmiennictwo ....................................................................................... 514
Przewlekła białaczka limfocytowa .............................................................................. 515
Wprowadzenie ..................................................................................................... 515
Diagnostyka ........................................................................................................ 515
Różnicowanie ...................................................................................................... 516
Przebieg i rokowanie ............................................................................................ 517
Leczenie ............................................................................................................. 518
Zalecane piśmiennictwo ....................................................................................... 520
Szpiczak plazmocytowy i inne dyskrazje plazmocytowe ................................................ 521
Wprowadzenie ..................................................................................................... 521
Cel postępowania ................................................................................................ 521
Miejsce rozpoznawania i leczenia .......................................................................... 522
Diagnostyka ........................................................................................................ 522
Leczenie ............................................................................................................. 524
Ogólne zasady .................................................................................................. 525
Leczenie postaci opornych i nawrotowych ............................................................ 526
Leczenie wspomagające .................................................................................... 529
Makroglobulinemia Waldenströma ......................................................................... 530
Wprowadzenie .................................................................................................. 530
Diagnostyka ..................................................................................................... 530
Leczenie .......................................................................................................... 530
Choroby łańcuchów ciężkich .................................................................................. 531
Skrobawica ( amyloidosis ) ..................................................................................... 531
Wprowadzenie .................................................................................................. 531
Diagnostyka ..................................................................................................... 532
Leczenie .......................................................................................................... 532
Zalecane piśmiennictwo ....................................................................................... 532
Chłoniaki z dojrzałych obwodowych limfocytów B ......................................................... 533
Wprowadzenie ..................................................................................................... 533
Cel postępowania ................................................................................................ 533
Miejsce rozpoznania i leczenia .............................................................................. 534
Chłoniak rozlany z dużych komórek B (DLBCL) ........................................................ 534
Wprowadzenie .................................................................................................. 534
Rozpoznanie .................................................................................................... 534
Kryteria diagnostyczne ...................................................................................... 535
Leczenie .......................................................................................................... 537
Leczenie choroby nawrotowej i opornej ............................................................... 540
Chłoniak Burkitta (BL) .......................................................................................... 541
Wprowadzenie .................................................................................................. 541
Diagnostyka ..................................................................................................... 541
Leczenie .......................................................................................................... 542
Leczenie choroby nawrotowej i opornej ............................................................... 543
Chłoniak grudkowy ............................................................................................... 543
Wprowadzenie .................................................................................................. 543
Diagnostyka ..................................................................................................... 545
Leczenie .......................................................................................................... 545
Leczenie choroby nawrotowej ............................................................................. 548
Chłoniak strefy brzeżnej pozawęzłowy typu MALT, chłoniak strefy brzeżnej systemowy:
węzłowy, śledzionowy, limfoplazmocytowy/makroglobulinemia Waldenströma ............ 549
Wprowadzenie .................................................................................................. 549
Diagnostyka ..................................................................................................... 550
Leczenie .......................................................................................................... 551
Chłoniak z komórek płaszcza ................................................................................ 552
Wprowadzenie .................................................................................................. 552
Diagnostyka ..................................................................................................... 553
Leczenie .......................................................................................................... 553
Zalecane piśmiennictwo ....................................................................................... 555
Chłoniaki z komórek T i NK ....................................................................................... 557
Wprowadzenie ..................................................................................................... 557
Cel postępowania ................................................................................................ 557
Miejsce rozpoznania i leczenia .............................................................................. 557
T−komórkowa białaczka prolimfocytowa (T−PLL) .................................................... 558
Białaczka z dużych ziarnistych limfocytów T (LGL) ................................................. 558
Agresywna białaczka z komórek NK (ANCL) ......................................................... 559
Chłoniak/białaczka T−komórkowa dorosłych (ATLL) ............................................... 560
Chłoniak angioimunoblastyczny T−komórkowy (AITL) ............................................. 561
Chłoniak anaplastyczny T−komórkowy .................................................................. 562
Chłoniak z obwodowych komórek T−nieokreślony (PTLU) ........................................ 563
Ziarniniak grzybiasty i zespół Sezary’ego (SS) ...................................................... 563
Chłoniak T−komórkowy tkanki podskórnej (SCPTL) ................................................ 564
Skórno−śluzówkowy gd chłoniak T−komórkowy (CGD−TCL) ....................................... 564
Chłoniak T/NK−komórkowy nosowy i typu nosowego (NTCL) .................................. 564
Jelitowy chłoniak T−komórkowy (ETTCL) ............................................................... 565
Wątrobowo−śledzionowy chłoniak T−komórkowy (HSCTL) ........................................ 565
Zalecane piśmiennictwo ....................................................................................... 566
Chłoniak ziarniczy (ziarnica złośliwa) .......................................................................... 567
Wprowadzenie ..................................................................................................... 567
Cel postępowania ................................................................................................ 568
Miejsce rozpoznania i leczenia .............................................................................. 568
Diagnostyka ........................................................................................................ 568
Ocena stopnia zaawansowania .......................................................................... 569
Objawy ogólne chłoniaka Hodgkina ..................................................................... 569
Czynniki rokownicze .......................................................................................... 570
Leczenie ............................................................................................................. 570
Leczenie pierwotne ........................................................................................... 572
Ocena odpowiedzi na leczenie ............................................................................ 572
Postępowanie w nietypowych sytuacjach klinicznych ............................................. 573
Postępowanie w przypadku niepowodzeń leczenia pierwotnego .............................. 573
Badania kontrolne po leczeniu ............................................................................... 575
Wczesne i późne powikłania po leczeniu ................................................................. 575
Programy chemioterapii stosowane w chłoniaku Hodgkina ....................................... 577
Zalecane piśmiennictwo ....................................................................................... 579
Mastocytoza ........................................................................................................... 580
Wprowadzenie ..................................................................................................... 580
Diagnostyka ........................................................................................................ 581
Leczenie ............................................................................................................. 582
Zalecane piśmiennictwo ....................................................................................... 582
Zgłoś jeśli naruszono regulamin