rozszczepy_kręgosłupa.doc

EPIDEMIOLOGIA WAD CEWY NERWOWEJ

Wady cewy nerwowej, nazywane też wadami dysraficznymi, powstają już w pierwszym miesiącu życia płodowego, gdy kobieta najczęściej jeszcze nie wie, że jest w ciąży. O ich powstaniu decyduje wiele bliżej nie poznanych czynników środowiskowych i genetycznych.
W Polsce rodzi się co roku 2 - 3 dzieci obarczonych wadami układu nerwowego na 1000 żywych porodów. 95% dzieci z wadami cewy nerwowej rodzi się w rodzinach, w których choroba ta nigdy nie występowała. W rodzinach, gdzie urodziło się już dziecko z rozszczepem kręgosłupa wzrasta ryzyko wystąpienia tej wady u kolejnego dziecka do 4% i rośnie do 10% w przypadku urodzenia dwojga chorych dzieci.
Najwięcej dzieci z wadami cewy nerwowej rodzi się w Polsce w regionach białostockim, bielsko-podlaskim, łomżyńskim, siedleckim. Umieralność z powodu tych wad sięga 0,89 na 1000 żywo urodzonych. Ponad dziesięciokrotnie większą częstość tych wad stwierdza się u płodów poronionych.
W Europie najwięcej dzieci z wadami cewy nerwowej rodzi się w Wielkiej Brytanii - częstość tej wady jest tam blisko dwukrotnie większa. Polska również należy do krajów o wysokiej częstości występowania wad. Najliczniejsza jest grupa dzieci z przepuklinami oponowo-rdzeniowymi w odcinku lędźwiowo-krzyżowym kręgosłupa.

EMBRIOLOGIA

W pierwszym miesiącu życia płodowego w linii pośrodkowej na grzbiecie zarodka tworzy się zgrubienie komórek nazywane płytką nerwową. Zgrubienie to "przełamuje się wzdłuż" i przekształca się w rynienkę. Brzegi rynienki zbliżają się coraz bardziej do siebie i zrastają się tworząc "rurkę" - cewę nerwową. Rynienka nerwowa najszybciej zamyka się w środku długości i proces ten postępuje ku przodowi i tyłowi. Kończy się zamknięciem przedniego i tylnego otworu nerwowego (neuroporu) w 25 i 27 dniu ciąży i przekształceniem całej rynienki w cewę nerwową. Cewa ulega równocześnie "zatopieniu" w ciele zarodka. Z przednich 2/3 cewy powstaje mózg, z tylnej 1/3 rdzeń kręgowy.

Etapy tworzenia cewy nerwowej.

Zaburzenia przekształcania się rynienki nerwowej w cewę są przyczyną powstania grupy wad układu nerwowego, wśród których są przepukliny rdzeniowe.
Powstawanie wad układu nerwowego polega na:

A.     braku spojenia brzegów rynienki nerwowej w cewę na pewnym jej odcinku lub wtórnym rozejściu się brzegów cewy nerwowej - w następstwie powstają przepukliny rdzeniowe,

B.     przedwczesnym zatopieniu nie zamkniętej rynienki - w następstwie powstają tłuszczaki rdzenia,

C.    pozostawieniu połączenia między ektodermą powierzchniową i neuroektodermą - w następstwie powstają przetoki nerwowo - skórne.

Możliwości powstania wad cewy nerwowej w czasie jej formowania

Wzajemne relacje ektodermy i mezodermy w tworzeniu wady nie są jasno określone. Zaburzeniom formowania ektodermy towarzyszą ubytki tkanek pokrywających pochodzących z mezodermy: zawsze niespojenie łuków kręgowych lub ubytki kości czaszki, brak opon, warstwy mięśniowej, skóry. Fragmenty tkanek pokrywających ( mezoderma) mogą być przemieszczone do czaszki i kanału kręgowego, pod oponę twardą.

PROFILAKTYKA WAD CEWY NERWOWEJ

Poradnictwo genetyczne sprowadza się do profilaktyki wad cewy nerwowej u kobiet w wieku rozrodczym. Jeżeli kobieta urodziła już dziecko z wadą cewy nerwowej to prawdopodobieństwo, że kolejne dziecko będzie również chore wynosi 1: 35. Grupę szczególnego ryzyka stanowią matki obciążone wywiadem rodzinnym do IV pokolenia, z podwyższonym poziomem AFP (alfafetoproteiny) w krwi, cukrzycą, przyjmujące leki przeciwpadaczkowe.
W ostatnich latach szczególny nacisk kładzie się na dostarczanie w diecie kobietom w wieku rozrodczym kwasu foliowego. Wykazano, że pobieranie 4 mg kwasu foliowego dziennie przez miesiąc przed spodziewanym zapłodnieniem i przez trzy miesiące ciąży zmniejsza ryzyko powstania wady cewy nerwowej o 75% w rodzinach z obciążonym wywiadem (jest to tak zwana profilaktyka wtórna, mająca zapobiec urodzeniu kolejnego chorego dziecka).
Kobiety z nieobciążonym wywiadem rodzinnym powinny pobierać 0,4 mg kwasu foliowego na dobę (tzw. profilaktyka pierwotna).

ROZPOZNAWANIE WAD CEWY NERWOWEJ

Rejestr wad ośrodkowego układu nerwowego jest bardzo długi. Przyczyny powstawania wad cewy nerwowej są najczęściej wieloczynnikowe, najistotniejszy jest wpływ środowiska i czynniki genetyczne. Przepukliny układu nerwowego umiejscawiają się w linii pośrodkowej ciała począwszy od okolicy podstawy czaszki (od kości klinowej) do okolicy lędźwiowo - krzyżowej. Około 70% z nich położone jest w lędźwiowo - krzyżowym odcinku kręgosłupa.

Wg Zespołu ds. Terapii Płodu i Noworodka Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie dla wczesnego rozpoznania wad cewy nerwowej zaleca się wykonywanie badań przesiewowych:

·        USG w czasie ciąży: około 10, 20 i 32 tygodnia ciąży,

·        upowszechnienie przesiewowych i celowanych badań poziomu alfafetoproteiny (AFP) w surowicy,

·        kobiety z podejrzeniem lub rozpoznaniem wady cewy nerwowej u płodu powinny być kierowane do ośrodka specjalistycznego.

Badanie USG i oznaczenie poziomu alfa-fetoproteiny może pomóc w rozpoznaniu wady centralnego układu nerwowego, ale nie określa jej ciężkości. Ostatecznie rozpoznanie wady stawiane jest dopiero po urodzeniu przy pierwszym badaniu. Badanie polega na:

1.      dokładnym obejrzeniu wady

2.      pomiarach obwodu głowy, szerokości szwów, napięcia ciemiączek,

3.      ocenie deformacji kończyn dolnych, objawów zwichnięcia w stawach,

4.      badaniu neurologicznym oceniającym zakres zaburzeń unerwienia zwieraczy odbytu, pęcherza i kończyn,

5.      badaniach mózgu różnymi metodami - USG przez ciemiączka, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny. Metodami tymi udaje się określić wielkość układu komorowego, jego kształt, przyczynę wodogłowia

RODZAJE WAD OŚRODKOWEGO UKŁADU NERWOWEGO

·        ROZSZCZEP KRĘGOSŁUPA

·        WODOGŁOWIE

·        PRZEPUKLINY OŚRODKOWEGO UKŁADU NERWOWEGO

·        ZESPÓŁ CHIARIEGO

ROZSZCZEP KRĘGOSŁUPA

W rozszczepie kręgosłupa jedna lub więcej kości tworzących kręgosłup (kręgów) nie rozwija się prawidłowo. U ludzi zdrowych kręgi otaczają i chronią znajdujący się w nich rdzeń kręgowy ("wypustkę mózgu"). W chorobie zwanej rozszczepem kręgosłupa kręgi nie tworzą pełnej osłony dla rdzenia i w pewnym odcinku rdzeń kręgowy może znajdować się tuż pod skórą, a czasami nie jest skórą przykryty w ogóle.

Centralny Układ Nerwowy

Centralny układ nerwowy umożliwia poruszanie się, czucie dotyku, temperatury, bólu, smaku, widzenie i słyszenie. Jest bardzo skomplikowanym i delikatnym systemem. Równie ważną częścią systemu nerwowego jak mózg jest rdzeń kręgowy. Rdzeń kręgowy jest głównym systemem komunikacji ciała i ponieważ jego rola jest olbrzymia, musi być odpowiednio zabezpieczony. Znajduje się on w kanale kostnym zbudowanym z 33 kości nazywanych kręgami. Kręgi mają dwie podstawowe funkcje. Dają ochronę dla rdzenia kręgowego oraz stanowią podporę dla układu mięśni, który utrzymuje właściwą postawę ciała i umożliwia poruszanie się.

Mózg i rdzeń kręgowy rozwijają się bardzo wcześnie - w ciągu pierwszych 25 dni ciąży z "zalążka" nazywanego cewą nerwową (czytaj Embriologia). Rozszczep kręgosłupa jest spowodowany wadą w rozwoju cewy nerwowej. Tylne, ochronne ramiona cewy zamiast być zamknięte, są otwarte (rozszczepione). Tego typu wada może się zdarzyć w jednym lub wielu kręgach. Najczęściej występuje w okolicy pasa.

RODZAJE ROZSZCZEPU KRĘGOSŁUPA - trzy podstawowe odmiany:

1.     rozszczep kręgosłupa ukryty (spina bifida occulta) - ten rodzaj rozszczepu jest dość często spotykany (ma go prawie 5 % ludzi) i rzadko powoduje kalectwo. Jest spowodowany małą wadą w jednym z kręgów najczęściej bez zmian w rdzeniu kręgowym. Na zewnątrz może mieć postać małego zagłębienia skóry lub kępki włosów na plecach. Wiele osób ma to schorzenie, ale zdecydowana większość nie ma żadnych dolegliwości lub nawet nie wie o chorobie. Dowiadują się zupełnie przypadkowo, gdy lekarze wykonają zdjęcie rentgenowskie brzucha przy okazji diagnozowania innych chorób. Taki pacjent jest bardzo przestraszony informacją, że ma rozszczep kręgosłupa, choć w większości wypadków to wiadomość nie będzie miała dla niego żadnych konsekwencji.
Kobiety, które mają rozszczep kręgosłupa i planują ciążę, powinny zgłosić się do lekarza. Lekarz zaleci przyjmowanie kwasu foliowego - witaminy, która zmniejsza prawie do zera ryzyko urodzenia dziecka z rozszczepem kręgosłupa.
Niestety, u niektórych ludzi są zmiany w kręgosłupie i wywołują problemy. Zdarza się, że rdzeń kręgowy jest nieprawidłowo zahaczony za kręg co jest określane jako zespół kotwiczenia rdzenia kręgowego. Wraz ze wzrostem dziecka rozciągany jest rdzeń kręgowy co powoduje zaburzenie jego funkcji - najczęściej nietrzymanie moczu i kału lub problemy z poruszaniem się. Jeżeli pojawią się takie objawy, należy koniecznie skonsultować się z lekarzem (najlepiej neurochirurgiem).

2.     rozszczep kręgosłupa torbielowaty (spina bifida cystica )
W tym wypadku, widoczna jest torbiel na plecach (cysta), która wygląda jak duży pęcherz przykryty cienką warstwą skóry. Są dwie formy tego typu rozszczepu kręgosłupa:

·        przepuklina oponowa (meningocele) - tym wypadku cysta zawiera tkanki - tzw. opony (meninges), które zakrywają rdzeń kręgowy i płyn mózgowo-rdzeniowy. Zadaniem tego płynu jest obmywanie i ochrona mózgu i rdzenia kręgowego. Nerwy na ogół nie są poważniej uszkodzone i mogą normalnie funkcjonować dzięki czemu szansa na kalectwo jest mała. Ten rodzaj rozszczepu jest spotykany najrzadziej.

·        przepuklina oponowo-rdzeniowa (myelomeningocele) - ten rodzaj rozszczepu jest częstszy i poważniejszy. Torbiel zawierają nie tylko tkanki i płyn mózgowo-rdzeniowy, ale tez nerwy i część rdzenia kręgowego. Rdzeń kręgowy jest uszkodzony albo nieprawidłowo rozwinięty. Występuje częściowy paraliż i utrata czucia poniżej wadliwego kręgu. Stopień kalectwa jest duży i zależy od miejsca rozszczepu i stopnia uszkodzenia nerwów. Wiele dzieci i dorosłych, którzy mają tą formę uszkodzenia kręgosłupa ma problemy z trzymaniem kału i moczu.

3.      rozszczep czaszki (cranium bifida) - w tym wypadku nieprawidłowo rozwijają się kości czaszki. Torbiel, która się rozwija - nazywana jest przepukliną mózgową. Zawiera tkanki i płyn mózgowo-rdzeniowy, a w niektórych wypadkach w torbieli znajduje się również część mózgu. Najbardziej poważnym typem rozszczepu czaszki są rozszczep potylicy i bezmózgowie. W tych wypadkach mózg rozwija się nieprawidłowo albo nie rozwija się w ogóle. Dzieci rodzą się martwe, albo umierają wkrótce po porodzie. Większość dzieci urodzonych z rozszczepem mózgu, ma też wodogłowie.

WODOGŁOWIE

Patomechanizm krążenia płynu mózgowo - rdzeniowego u dzieci z wodogłowiem i przepuklinami oponowo - rdzeniowymi

PATOMECHANIZM KRĄŻENIA PŁYNU MÓZGOWO - RDZENIOWEGO U DZIECI Z WODOGŁOWIEM I PRZEPUKLINAMI OPONOWO - RDZENIOWYMI

Krążenie płynu mózgowo - rdzeniowego: Wytwarzany jest w splotach naczyniastych i wyściółce komór mózgu (1) dalej przepływa przez:otwory Monroe'go (2), III komorę (3), wodociąg mózgu (4), IV komorę (5), otwory komory IV (6), zbiorniki podstawy mózgu (7), przestrzeń podpajęczynówkową sklepistości mózgu (8), gdzie jest wchłaniany.

Płyn mózgowo - rdzeniowy jest wytwarzany w stałej ilości na dobę w splotach naczyniastych i wyściółce układu komorowego mózgu. Cały płyn wymienia się w ciągu doby dwukrotnie. Sposób przemieszczania z układu komorowego do przestrzeni zewnątrzmózgowych nie jest dokładnie wyjaśniony. Prawdopodobnie gromadzenie płynu w komorach powoduje powstanie różnicy ciśnień, która wymusza jego przepływ. Innym mechanizmem wydaje się cykliczne wypełnianie pewną objętością krwi naczyń tętniczych mózgu w czasie skurczów serca, co powoduje zwiększanie objętości mózgu. Powiększenie objętości mózgu ("ekspansja objętościowa") przebiega ze wzrostem ciśnienia wewnątrzczaszkowego. W tych okolicznościach płyn mózgowo - rdzeniowy jest wypychany z komór bocznych Ž komorę III Ž wodociąg mózgu Ž IV komorę Ž otwory czwartej komory do przestrzeni podpajęczynówkowej, gdzie jest wchłaniany do układu żylnego: u dorosłych przez ziarnistości Paccioniego, u dzieci przez przestrzenie okołonaczyniowe i okołonerwowe. Pewną rolę we wchłanianiu płynu mózgowo - rdzeniowego odgrywa również wyściółka komór mózgu i układ limfatyczny mózgu. W warunkach fizjologii istnieje równowaga między wytwarzaniem, przemieszczaniem i wchłanianiem. Zachwianie tej równowagi powoduje gromadzenie się płynu mózgowo-rdzeniowego pod ciśnieniem i poszerzanie przestrzeni płynowych: układu komorowego, a w niektórych przypadkach również przestrzeni podpajęczynówkowej.

Wodogłowie powstaje w warunkach zaburzeń krążenia i wchłaniania płynu:

1.     przeszkoda na drodze odpływu - płyn gromadzi się pod ciśnieniem w układzie komorowym, powyżej przeszkody.
Przeszkodę mogą powodować:

·        wady wrodzone układu nerwowego: wrodzona niedrożność wodociągu mózgu, czy otworów Monroego (między komorami bocznymi i komorą III), złożone wady tylnego dołu czaszki, których następstwem jest niedrożność otworów IV komory,

·        nowotwory, torbiele, wady naczyniowe, pasożyty układu nerwowego zamykające poszczególne części układu komorowego.

Pomiędzy przestrzeniami wewnątrz- i zewnątrzmózgowymi nie ma połączenia i dlatego ten typ wodogłowia nazywamy nie komunikującym.

2.     po zapaleniu opon mózgowo - rdzeniowych, krwawieniach do przestrzeni podpajęczynówkowej wchłanianie płynu może być niewystarczające, gromadzi się on pod ciśnieniem we wszystkich przestrzeniach płynowych mózgu.

3.      nadprodukcja w splotach naczyniastych - przykładem jest brodawczak splotów naczyniastych. Poszerzają się wtedy wszystkie przestrzenie płynowe.
Zaburzenia wchłaniania i nadprodukcja pmr powodują poszerzenie wewnątrz - i zewnątrzmózgowych przestrzeni płynowych, między którymi jest zachowana komunikacja i dlatego ten typ wodogłowia nazywamy komunikującym.

Różnice między wodogłowiem komunikującym i nie komunikującym. Szare pola oznaczają wypełnienie przestrzeni płynem mózgowo-rdzeniowym powyżej przeszkody.

Wodogłowie współistnieje w ponad 90 % przypadków przepuklin oponowo - rdzeniowych. Ma charakter najczęściej wrodzony, gdzie przyczyną jest niedrożność wodociągu mózgu, wada tylnego dołu czaszki w postaci zespołu Chiariego, w którym część móżdżku i rdzeń przedłużony przemieszczone są poniżej otworu potylicznego, a otwory IV komory mózgu wskutek tego są zamknięte. Rzadziej wodogłowie spowodowane bywa stanami zapalnymi opon mózgowo - rdzeniowych wskutek zakażenia przez otwarte przepukliny rdzeniowe.

Nazwa "wodogłowie" (hydrocephalus) pochodzi z języka greckiego: hydro oznacza wodę, cephalus - głowę.
Wodogłowie jest stanem nieprawidłowego nagromadzenia płynu mózgowo-rdzeniowego w jamach zwanych komorami wewnątrz mózgu. Ten wodnisty płyn jest bez przerwy produkowany wewnątrz komór mózgowych przez specjalne sploty naczyniowe. Płyn mózgowo-rdzeniowy następnie przepływa przez wąskie otwory i kanały z jednej komory do następnej, by w końcu wypłynąć z mózgu, otoczyć go i spłynąć wzdłuż rdzenia kręgowego. Płyn mózgowo-rdzeniowy spełnia ogromnie ważną rolę. Mózg jest zawieszony w nim niczym batyskaf w wodzie. Płyn "obmywa" tkankę nerwową dostarczając substancje odżywcze i odprowadza szkodliwe produkty metabolizmu. Płyn mózgowo-rdzeniowy jest wydzielany i wchłaniany przez naczynia krwionośne. Jego ilość i ciśnienie utrzymywane są precyzyjnie w wąskich granicach. Jeżeli płynu jest za mało lub jego ciśnienie jest zbyt niskie - mózg "osiada" na podstawie czaszki powodując szereg bardzo nieprzyjemnych dolegliwości. Z kolei ciśnienie płynu może niebezpiecznie wzrosnąć, jeżeli na drodze jego odpływu z wnętrza mózgu stanie jakaś przeszkoda. Wówczas płyn gromadzi się wewnątrz komór mózgowych powodując ich poszerzenie i ucisk na otaczającą tkankę mózgową. Głowa małego dziecka powiększy się i złagodzi objawy wzrostu ciśnienia płynu, ale w wypadku starszych dzieci i dorosłych rozmiar głowy nie może się powiększyć, ponieważ kości czaszki są zrośnięte i skostniałe.

Budowa sklepienia czaszki niemowlęcia.
Strzałki wskazują ciemię przednie i tylne. Otwarte szwy czaszki u niemowląt pozwalają na powiększanie pojemności czaszki w miarę rozwoju wodogłowia.

CO JEST PRZYCZYNĄ WODOGŁOWIA ?
Wodogłowie jest spowodowane utrudnieniem odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego do krwiobiegu. Są różne przyczyny wodogłowia.

·        Wodogłowie wrodzone - w tym wypadku, dziecko ma wodogłowie od urodzenia. To nie znaczy, że jest dziedziczne ! Przyczyna jest często nieznana.

·        Wcześniaki - dzieci, które rodzą się przedwcześnie, mają większą szansę na rozwinięcie wodogłowia. Wcześniaki są dużo bardziej wrażliwe, ponieważ ich ciało nie jest w pełni rozwinięte a rozwój mózgu jest bardzo aktywny. Obszar, który jest tuż pod wyściółką komór mózgowych jest szczególnie ważny - ze względu na jego duża aktywność, ten obszar jest bardzo mocno ukrwiony. Naczynia krwionośne są bardzo delikatne i łatwo mogą pęknąć gdy dziecko cierpi na wahania ciśnienia krwi albo ilości płynów w organizmie. Wówczas naczynia krwionośne mogą pęknąć i powstaje krwotok pod wyściółką komór. Krew może się przebić przez wyściółkę do wnętrza komór mózgowych i po skrzepnięciu zablokować przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego. Dochodzi do rozwoju wodogłowia. Blokada może być czasowa lub stała.

·        Rozszczep kręgosłupa - większość dzieci rodzących się z rozszczepem kręgosłupa, rodzi się też z wodogłowiem. Oprócz uszkodzenia rdzenia kręgowego, mogą występować też nieprawidłowości w budowie mózgu, które zaburzają krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego. Płyn mózgowo-rdzeniowy nie spływa prawidłowo. Wzrasta ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego powodując ucisk na mózg.

·        Krwotoki wewnątrzczaszkowe - również te, które zdarzają się u dorosłych, mogą doprowadzić do tego typu pokrwotocznego wodogłowia.

·        Zapalenie opon - zapalenie opon jest infekcją błony pokrywającej mózg. Jej zapalenie i obrzęk mogą zablokować odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego doprowadzając do wodogłowia. Zapalenie opon może wystąpić w każdym wieku.

·        Guzy i nowotwory - nowotwory mózgu w miarę wzrostu coraz bardziej uciskają mózg i utrudniają odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego. Podczas leczenia nowotworu mózgu, często konieczna jest kontrola wodogłowia, które może być tymczasowe.

·        Genetyka - bardzo rzadko zdarza się, że wodogłowie jest spowodowane zmianami genetycznymi - czyli jest dziedziczne.

·        Inne przyczyny - jest wiele innych, rzadko zdarzających się przyczyn wodogłowia. Na przykład schorzenie Dandy-Walkera, w którym tworzą się w miąższu mózgu torbiele wypełnione płynem. W tych wypadkach wodogłowie jest spowodowane uciskiem torbieli na otaczające tkanki.

Wodogłowie można uwidocznić śródciążowym badaniem USG od 20 tyg. ciąży. U ponad 90% dzieci z przepuklinami oponowo - rdzeniowymi objawy aktywnego wodogłowia pojawiają się w wieku niemowlęcym. Objawy kliniczne wodogłowia, które są równoznaczne z objawami nadciśnienia wewnątrzczaszkowego, zależą od wieku dziecka, a ściślej mówiąc od budowy czaszki zmieniającej się z wiekiem.

OBJAWY KLINICZNE WODOGŁOWIA NIEMOWLĘCEGO są następujące:

·        napięte, uwypuklone ciemię, poszerzone szwy czaszki,

·        poszerzone żyły skóry głowy,

·        powiększony lub narastający zbyt szybko obwód głowy w odniesieniu do siatki centylowej,

·        senność, wymioty,

·        opóźnienie rozwoju psychoruchowego dziecka,

·        objawy neurologiczne:

·        "objaw zachodzącego słońca" - gałki oczne skierowane ku dołowi,

·        zez zbieżny,

·        zaburzenia połykania i głosu,

·        w skrajnych sytuacjach dziecko traci przytomność i oddech - są to objawy ucisku na pień mózgu, zawsze świadczące o zagrożeniu życia.

U części dzieci po porodzie mimo wykazania poszerzenia układu komorowego nie ma klinicznych, ostrych objawów narastającego (aktywnego) wodogłowia. Nie można jednak wykluczyć, że nie pojawią się one później. Dlatego też każde niemowlę musi być poddane długoczasowej ocenie aktywności wodogłowia polegającej na:

·        regularnych pomiarach obwodu głowy z nanoszeniem na siatkę centylową

·        badanie napięcia ciemienia i szerokości szwów czaszki,

·        ocenie reaktywności, rozwoju psychoruchowego dziecka, obawów neurologicznych ( nerwy czaszkowe VI, IX)

·        powtarzanych badaniach: USG przezciemieniowe u małych dzieci, tomografia komputerowa głowy u starszych, z pomiarami wielkości układu komorowego,

·        w nielicznych przypadkach wolno narastającego wodogłowia dla wykluczenia zaniku mózgu, który nie jest spowodowany wodogłowiem, konieczne jest zastosowanie metod inwazyjnych:

·        ciągłego 24 godzinnego pomiaru ciśnienia wewnątrzczaszkowego,

·        testu infuzyjnego, polegającego na podawaniu do przestrzeni płynowych mózgowia i rdzenia kręgowego określonych objętości płynu i obserwacji zachowania się ciśnienia w tych przestrzeniach.

Metody obrazujące układ nerwowy: ultrasonografia przezciemieniowa, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, określają wielkość układu komorowego, jego kształt, często przyczyny powstania wodogłowia, miejsca przeszkody w odpływie płynu mózgowo-rdzeniowego, także obecność zespołu Chiariego. Badania porównawcze wykonuje się w pewnych odstępach czasowych, gdy objawy kliniczne mają małą dynamikę i konieczne jest udowodnienie narastania wielkości układu komorowego.

PRZEPUKLINY UKŁADU NERWOWEGO

Uproszczona klasyfikacja przepuklin układu nerwowego, oparta na ich położeniu i zawartości przedstawia się następująco:

1.     PRZEPUKLINY CZASZKI najczęściej umiejscowione w okolicy potylicznej i czołowej:

1.     przepuklina oponowa, pokryta skórą, często bardzo cienką, zawiera płyn mózgowo - rdzeniowy,

A.     przepuklina oponowo - mózgowa, pokryta najczęściej na szczycie cienką warstwą naskórka i opon, zawiera tkanki mózgowe prawidłowo uformowane lub szczątkowe. Słabość powłok stwarza ryzyko ich uszkodzenia i wypływu płynu mózgowo - rdzeniowego,

B.     przepuklina mózgowa, otwarta, tkanki mózgowia są obnażone, płyn mózgowo - rdzeniowy wypływa przez ubytek w powłokach.

Przepuklina czaszki

...