CHOROBA PARKINSONA
Definicja-proces zwyrodnieniowy o nieustalonym podłożu, dotyczący jąder podkorowych, zwłaszcza istoty czarnej i miejsca sinawego.
Rozpowszechnienie: należy do najczęstszych chorób układu nerwowego. W Polsce zachorowalność wynosi 2000-2500 przypadków rocznie i wzrasta wraz z wiekiem .
Obraz kliniczny: występuje najczęściej u mężczyzn i rozpoczyna się przeważnie między 50 a 60 r.ż. Objawy:
· Ogólne spowolnienie ruchowe, przejawiające się zaburzeniami mimiki (hipomimia), brakiem współruchów, spowolnieniem mowy, która staje się monotonna
· Zgięciowa postawa ciała
· Drżenie spoczynkowe, zwłaszcza palców rąk, przypominające ruch liczenia pieniędzy, kręcenia pigułki; drżenie obejmuje niekiedy kończyny dolne i brodę, niekiedy głowę, język, brodę
· Chód drobnymi krokami z towarzyszącą niekiedy pro-, latero- lub retropulsją
· Wzmożenie napięcia mięśniowego o typie sztywności z objawem koła zębatego
· Mikrografia
· Objawy autonomiczne w postaci ślinotoku, „naoliwienia” twarzy ( wzmożone wydzielanie gruczołów łojowych), napadowe poty
· Niewielkie spowolnienie psychiczne, czasem zaburzenia emocjonalne, w późniejszym okresie u części chorych może wystąpić zespół otępienny
Choroba przewlekła, postępująca, jak dotąd nieuleczalna, prowadząca do zupełnego inwalidztwa.
W obrazie dominuje triada objawów osiowych :
· drżenie spoczynkowe (tremor)
· spowolnienie ruchowe (bradykinezja)
· wzmożenia napięcia mięśniowego o typie sztywności pozapiramidowej (rigor)
Etiopatogeneza: nie została do tej pory wyjaśniona, obserwuje się obniżenie poziomu dopaminy. Wyróżnia się dwa typy receptorów dopaminowych D1 i D2. W chorobie tej uszkodzeniu ulegają prawdopodobnie receptory D2. W wyniku niedoboru dopaminy miałoby dochodzić do zniesienia regulujących wpływów istoty czarnej na czynność ruchową i pojawienia się wymienionych objawów – m.in. sztywność mięśniowa zależeć ma od przewagi cholinergicznych komórek w gałce bladej.
W patogenezie choroby biorą udział również inne mediatory: GABA, enkefaliny, serotonina, kwas glutaminowy.
Przyczyny zwyrodnienia komórek układu pozapiramidowego są nadal niejasne, prawdopodobne to: czynniki genetyczne, wolne rodniki, infekcja wirusowa (wirusy powolne), zatrucie.
PARKINSONIZM-Parkinsonismus
Objawy podobne jak w chorobie Parkinsona. Dochodzi do uszkodzenia jąder podkorowych w wyniku działania czynników szkodliwych. Najważniejsze przyczyny:
· Przebyte śpiączkowe, kleszczowe zapalenie mózgu
· Miażdżyca, zwłaszcza stan zatokowaty
· zatrucia (CO, Mn, CS2)
· parkinsonizm polekowy
· urazy czaszki, porażenie prądem elektrycznym
· guz jąder podkorowych.
Niektórzy autorzy określają ch .Parkinsona jako parkinsonizm idiopatyczny.
Leczenie:
Stosuje się terapię objawowo-substytucyjną w miarę skuteczną w pierwszych latach choroby.
Farmakoterapia:
· preparaty lewodopy (Madopar, Nakom, Sinemet)
· agoniści receptorów dopaminowych (bromokryptyna, pergolid)
· leki antycholinergiczne: Akineton, Prydynol, Parkopan
· inne: selegillina (Jumex, Selerin), amantadyna (Amantix, Viregyt-K).
Rehabilitacja powinna rozpocząć się w chwili stwierdzenia pierwszych objawów dysfunkcji ruchowych, a realizowana może być w opiece ambulatoryjnej, w sanatorium czy w szpitalu rehabilitacyjnym.
Początkowo powinna mieć charakter edukacyjny- zapoznanie pacjenta i jego rodziny z podstawowym zestawem ćwiczeń, co pozwoli na większą sprawność przy mniejszej dawce ćwiczeń. Przez cały okres choroby farmakoterapia i fizjoterapia powinny nawzajem się uzupełniać. Fizjoterapeuta w czasie prowadzonej terapii musi modyfikować i rozszerzać zakres oraz rodzaj stosowanych ćwiczeń, czy zabiegów fizykalnych.
Najważniejszą techniką jaką poddaje się pacjentów z chorobą Parkinsona jest kinezyterapia. Dzięki odpowiednio dobranym ćwiczeniom można :
· zmniejszyć sztywność mięśniową
· skorygować nieprawidłową (pochyloną) postawę ciała
· skorygować chód ( nauczyć unoszenia nóg, balansowania tułowiem, współruchów kk górnych, wydłużania kroków)
· poprawić wydolność oddechową
· stymulować poprawę równowagi
· stymulować poprawę wymowy
· poprawić czytelność pisma
· utrzymać pełen zakres ruchów w stawach.
Zaleca się systematyczne stosowanie:
· ćwiczeń rozciągowych
· poprawiających koordynację ruchów kk górnych i dolnych
· równoważnych
· oddechowych
· logopedycznych
Wielokrotne powtarzanie ćwiczeń może być nużące, zaleca się włączenie elementów muzykoterapii, gier i zabaw ruchowych, ćwiczeń w wodzie.
Stałe aktywizowanie chorych:
· zachęcanie do pracy zawodowej,
· wysiłku intelektualnego,
· aktywnego uczestnictwa w życiu rodziny i towarzyskim,
umożliwia zachowanie sprawności intelektualnej i opóźnia procesy otępienie.
Godny polecania jest udział w stowarzyszeniach pacjentów z chorobą Parkinsona. Stanowią one forum spotkań towarzyskich, gdzie prowadzone są akcje popularyzatorskie w zakresie różnych metod terapii, prowadzone są różne zajęcia, również z kinezyterapii.
Polecana literatura: Wolfgang Fries, Ingeborg Lebenstund. Rehabilitacja w chorobie Parkinsona. ELIPSA –JAIM. Kraków 2002.
OCENA ILOŚCIOWA I KONTROLA PRZEBIEGU CHOROBY
Klinicznie ocena stopnia ciężkości ch . Parkinsona ma decydujące znaczenia dla określenia skuteczności zarówno leczenia farmakologicznego jak rehabilitacji.
Warunkiem jest rzetelna dokumentacja przebiegu schorzenia. Prowadzi się ocenę stopnia nasilenia objawów choroby. Do tego celu służą skale oceny klinicznej, które mogą być skonstruowane jako:
· skale subiektywne, w których badający ocenia stopień ciężkości objawu, albo
· skale obiektywne, które wykorzystują do pomiaru odpowiednie testy ( ze względu na konieczność przeprowadzania żmudnych i czasochłonnych badań, nie znalazły zastosowania).
Przykłady :
Tabela 1.
Podział stadiów choroby wg Hoehna i Yara (1967)
Stadium I
Symptomatyka jednostronna; brak lub niewielkie osłabienie czynności.
Stadium II
Symptomatyka obustronna; brak zburzeń równowagi
Stadium III
Pierwsze objawy zburzonych odruchów postawnych: niepewność podczas obracania się. Nie potrafi utrzymać równowagi, gdy stojąc z zamkniętymi oczami zostaje popchnięty. Wykazuje pewien stopień niesprawności, lecz może być aktywny zawodowo ( w zależności od rodzaju pracy). Może samodzielnie mieszkać i być niezależnym, zniedołężnienie jest minimalne.
Stadium IV
W pełni rozwinięta silnie wyrażona symptomatyka. Pacjent może jeszcze chodzić, stać, ale jest w znacznym stopniu niesprawny.
Stadium V
Wymaga pomocy, jeździ na wózku inwalidzkim, albo leży w łóżku.
Tabela 2. Skala oceny ciężkości zespołu Parkinsona wg Webster-Rating-Scale (1968)
Bradykinezja rąk
0 Brak zaburzeń
1 Zaznaczone wydłużenie czasu supinacji-pronacji, rozpoczynające się trudności z posługiwaniem się narzędziami, zapinaniem guzików, jedzeniem i pisaniem.
2 Średniego stopnia wydłużenie czasu pronacji-supinacji po jednej lub obu stronach, średniego stopnia zaburzenia ruchów precyzyjnych, spowolnienie pisania, mikrografia.
3 Znacznego stopnia spowolnienie, niemożliwe staje się wykonanie pronacji-supinacji, niemożność zapinania guzików, jedzenia pisania, trudności w posługiwaniu się różnymi przedmiotami.
Sztywność
0 brak
1 zaznaczona sztywność w mięśniach karku, i barków, ramion, i nóg, po jednej lub po obu stronach z obecnym objawem koła zębatego
2 Średniego stopnia sztywność w wyżej wymienionych mięśniach z objawem koła zębatego
3 Znacznego stopnia sztywność z objawem koła zębatego
Postawa
0 Normalna, głowa pochylona do przodu ( mniej niż 10 cm)
1 Lekkie pochylenie tułowia do przodu do 10 cm
2Wyraźne zgięcie tułowia, głowa pochylona do przodu, ręce podkurczone, ułożone wzdłuż bioder
3 Dużego stopnia zgięcie do przodu, głowa przygięta ponad 15 cm, jedno lub oba ramiona są trzymane przy biodrach, palce rąk zgięte w stawach śródręcznopaliczkowych
Balans kończynami
0 obiema rękami dobrze balansuje
1Jedno lub oba ramiona balansują gorzej
2 Jedno ramie nie balansuje
3 Nie balansuje ramionami
Chód
0 Normalny chód krokami o długości 50-100 cm, łatwe obracanie się, bez drobienia krokami
1 chód spowolniały, skrócenie kroków do 30-50 cm, zwolnione obracanie się, z 1-2 drobnymi krokami
2 Powolny chód, kroki 15-30 cm, obracanie się z 2-3 drobnymi krokami
3 Powłóczenie nogami, kroki krótsze niż 15 cm, trudności ze startem, blokowanie, pulsja, obracanie się, z co najmniej 3 drobnymi krokami
Drżenie
0 Brak drżenia
1 Występuje przejściowo, aktywowane przez emocje, z amplitudą 2,5 cm w jednym lub obu ramionach i/lub nogami, głową i twarzą
2 Stałe drżenie kończyn, amplituda zmienna, poniżej 10 cm, ruchy dowolne hamują drżenie
3 Stałe drżenie, niepodlegające wpływowi ruchów dowolnych, z amplitudą ponad 10 cm
Twarz
0 Normalna, żywa mimika, bez wpatrywania się
1 Zaznaczone zmniejszenie ruchomości, usta zamknięte, rozpoczynające się objawy lęku i depresji
2 Umiarkowane znieruchomienie, emocje przełamują ją dopiero przy wysokim ich natężeniu; usta przez pewien czas są otwarte; umiarkowane objawy lęku i depresji; wypływ śliny może być powstrzymany
3 Twarz maskowata, usta otwrte, nasilony wypływ śliny
Łojotok
0 Brak
1Lekkie przetłuszczanie się skóry twarzy i głowy
2Wyraźnie przetłuszczona skóra z tworzeniem łusek
3Nasilony łojotok z gęstą wydzieliną na skórze twarzy i głowy
Mowa
0 Wyraźna, głośna z rezonansem
1 Rozpoczynająca się chrypka, ze zmniejszeniem się modulacji i rezonansu, dobra głośna czytelność
2 Wyraźna chrypka, głos monotonny, trudności w rozpoczęciu mówienia, mała czytelność mowy
3 Mowa ochrypła, szept, trudno zrozumiała
Samodzielność
0 Pełna samodzielność
1 Jeszcze praktycznie pełna samodzielność, ale w pewnym stopniu trudności w ubieraniu
2 Aktywność codzienna wyraźnie ograniczona z potrzebą pomocy przy podnoszeniu się i obracaniu w łóżku; duży nakład wysiłku na pielęgnację, ubieranie się, jedzenie
3 W głównej mierze wymagana pomoc osób drugich przy ubieraniu się, higienie osobistej, jedzeniu i poruszaniu się.
Wartość sumaryczna:
1-10 = stadium wczesne
11-20= umiarkowana nasilona niesprawność
21-30=ciężka i zaawansowana niesprawność
Tabela 3. Skala aktywności codziennej (Schwab i England 1969)
...
tusska21