Wady wrodzone serca u dorosłych.pdf

Standardy PTK

WADY WRODZONE SERCA u DOROSŁYCH

Opracowane przez zespół:

Członkowie:

Przewodniczący:

Dr hab. med. Piotr Hoffman

Instytut Kardiologii - Warszawa

Dr hab. med. Jacek Białkowski

Śląskie Centrum Chorób Serca - Zabrze

Dr n. med. Marcin Demkow

Instytut Kardiologii - Warszawa

Prof. dr hab. med. Krystyna Kubicka

Instytut Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka - Warszawa

Dr n. med. Barbara Lubiszewska

Instytut Kardiologii - Warszawa

Prof. dr hab. med. Maria Popczyńska-Marek

Polsko-Amerykański Instytut Pediatrii

Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego - Kraków

Dr n. med. Jacek RóŜański

Instytut Kardiologii - Warszawa

Prof. dr hab. med. Wanda Rydlewska-Sadowska

Instytut Kardiologii - Warszawa

• Wst ę p

• Dorosły z wrodzon ą wad ą serca - problem w Polsce niedoceniany

• Dro Ŝ ny otwór owalny

• Wady serca z przeciekem lewo-prawym

• Zw ęŜ enie drogi odpływu prawej komory

• Zw ęŜ enie drogi odpływu lewej komory

• Koarktacja aorty

• Wady zastawek przedsionkowo-komorowych

• Serce trójprzedsionkowe

• Anomalie t ę tnic wie ń cowych

• Zespół Eisenmengera

• Powikłania układowe przewlekłej hipoksji i ich leczenie

• Przeło Ŝ enie wielkich pni t ę tniczych (d-TGA) po leczeniu operacyjnym

• Skorygowane przeło Ŝ enie wielkich t ę tnic (cc-TGA, l-TGA)

• Pacjenci po operacji Fontana

• Ci ąŜ a i poród. Planowanie rodziny

• Diagnostyczne cewnikowanie serca

• Interwencyjne cewnikowanie serca

WST Ę P

Niniejsze opracowanie jest pierwszym tego typu w Polsce i stanowi podsumowanie

aktualnej wiedzy, zaleceń światowych ekspertów oraz doświadczeń opracowującego

zespołu. W kaŜdym z rozdziałów podaliśmy definicję wady oraz krótko

scharakteryzowaliśmy nieprawidłowości morfologiczne i ich następstwa czynnościowe.

Większość pacjentów, szczególnie do tej pory nie leczonych, z powikłaniami po leczeniu

lub z jego późnymi następstwami powinna być diagnozowana i leczona w specjalnie

przygotowanych do tego ośrodkach. Liczba młodocianych i dorosłych po leczeniu

zabiegowym wrodzonych wad serca stale się zwiększa, co wymaga przygotowania

odpowiednio przeszkolonej kadry lekarzy, pielęgniarek i pracowników socjalnych. Mamy

nadzieję, Ŝe przygotowane wytyczne ułatwią podejmowanie właściwych decyzji oraz

przyczynią się do upowszechnienia wiedzy o tej grupie pacjentów.

DOROSŁY z WRODZON Ą WAD Ą SERCA - PROBLEM w POLSCE NIEDOCENIANY

Jako młodocianych i dorosłych z wrodzoną wadą serca określamy pacjentów powyŜej

14. roku Ŝycia, choć granicę tę naleŜy traktować umownie. Do tej pory nie wiadomo, jak

liczna jest to grupa w naszej populacji. Skalę problemu przybliŜają dane opublikowane w

1991 roku przez prof. M. Popczyńską-Marek, z których wynika, Ŝe w Polsce rodzi się

około 0.6% noworodków z wrodzoną wadą serca. Przyjmując, Ŝe odsetek ten waha się w

kolejnych latach w granicach 0.6-1%, daje to liczbę ponad 17 000 noworodków z wadą

wrodzoną serca urodzonych pomiędzy 1994-1997 rokiem (tabela I).

Table I. Szacunkowe dane wg Roczników Statystycznych za lata 1994-1997

Rok

Liczba urodze ń

Liczba wad wrodzonych serca

(6/1000)

(10/1000)

1994

481 285

2880

4800

1995

386 100

2316

3860

1996

428 200

2568

4280

1997 412 700 2476 4120

W tabeli podano szacunkową liczbę noworodków z wadami wrodzonymi serca

przyjmując, Ŝe rocznie rodzi się 6-10 z wadą wrodzoną serca na 1000 Ŝywo urodzonych.

Brak danych za rok 1998

Od roku 1998 osiem polskich referencyjnych ośrodków kardiologii i kardiochirurgii

pediatrycznej bierze udział w Planie Badawczym Zamawianym MZiOS/KBN/PBZ/

dotyczącym kardiologicznych stanów zagroŜenia Ŝycia u noworodków. Planem

badawczym objęto ponad 1/3 terytorium Polski. W roku 1999 na terenie objętym

badaniami urodziło się 145 967 noworodków, wśród których wadę wrodzoną serca

rozpoznano u 1645. Wskazuje to, Ŝe częstość występowania wad wrodzonych serca

wynosi około 1%. Według danych Klubu Kardiochirurgów Polskich, w latach 1995-1999

rocznie jest leczonych kardiochirurgicznie od 2926 do 3076 pacjentów z wadą wrodzoną

serca w róŜnych grupach wiekowych. Uwzględniając śmiertelność kształtującą się na

poziomie od 5.1-5.6%, oznacza to, Ŝe rocznie przybywa w Polsce około 3000 pacjentów

po korekcjach wad wrodzonych serca. Dane dotyczące kardiologicznych zabiegów

interwencyjnych za lata 1997-1998 wykazują, Ŝe rocznie przybywa w Polsce ponad 500

pacjentów po kardiologicznych zabiegach interwencyjnych, z których około 50%

stanowią zabiegi definitywnie terapeutyczne.

W Polsce nie ma obecnie istotnych problemów w dostępności do leczenia

chirurgicznego wad wrodzonych serca, jednak zakres operacji kształtuje się zaleŜnie od

doświadczenia danego ośrodka. RównieŜ lista oczekujących w kolejności na leczenie

chirurgiczne w poszczególnych ośrodkach waha się od kilkudziesięciu do około 200

przypadków. Oczywiście nie dotyczy to stanów nagłych i krytycznych u noworodków i

niemowląt.

PowyŜsze dane przekonują, Ŝe w najbliŜszych latach kardiolodzy dorośli będą musieli

objąć opieką stale zwiększającą się liczbę pacjentów z wrodzoną wadą serca, zarówno

po zabiegach korekcyjnych, paliatywnych, jak i obserwowanych z powodu łagodnej czy

umiarkowanie zaawansowanej wady serca. Ponadto, naleŜy do tych liczb dodać grupę

pacjentów diagnozowanych dopiero w wieku dorosłym. Dotychczas problematyce tej nie

poświęcało się odpowiednio duŜo uwagi zarówno podczas studiów medycznych, jak i

podyplomowych. Na podstawie doświadczeń Stanów Zjednoczonych i niektórych krajów

Europy zachodniej wydaje się uzasadnione zorganizowanie scentralizowanych ośrodków

zajmujących się tą grupą chorych, w których znajdowałaby się odpowiednio wyszkolona,

współpracująca ze sobą kadra kardiologów dziecięcych, dorosłych, kardiochirurgów,

anestezjologów, dysponująca wysokiej klasy sprzętem diagnostycznym i odpowiednimi

moŜliwościami terapeutycznymi. Ośrodki takie powinny współpracować z klinikami

internistycznymi, chirurgii ogólnej, ginekologii i połoŜnictwa. NaleŜy pamiętać, Ŝe

młodociani i dorośli z wadą wrodzoną serca mają równieŜ szereg problemów

wymagających kwalifikowanej porady psychologicznej i socjalnej, co wskazuje na

konieczność współpracy ze specjalistami z tych dziedzin, uzupełniającymi zalecenia

lekarskie.

Do tej pory w Polsce nie stworzono jeszcze ośrodka dedykowanego dorosłym z wadą

wrodzoną serca. Biorąc pod uwagę spodziewaną liczbę tych pacjentów oraz obszar

kraju wydaje się, Ŝe naleŜy powołać 3 tego typu ośrodki w oparciu o istniejące juŜ

zespoły lekarskie wykazujące zainteresowanie tą problematyką.

DRO ś NY OTWÓR OWALNY

W Ŝyciu płodowym droŜny otwór zapewnia niezbędne połączenie anatomiczne i

czynnościowe przedsionków. Stanowi rodzaj zastawki utworzonej z wolnego brzegu

przegrody pierwszej, która moŜe otwierać się w kierunku lewego przedsionka. Po

urodzeniu wzrost ciśnienia w lewym przedsionku powoduje przyciśnięcie uprzednio

odchylonej zastawki przegrody pierwszej i zamknięcie otworu. U większości ludzi blaszki

przegrody zarastają a w tym miejscu powstaje zagłębienie zwane dołem owalnym.

DroŜny otwór owalny stwierdza się u około 20-30% dorosłych, nie jest patologią i nie

wymaga leczenia, moŜe stać się jednak drogą dla systemowych zatorów obwodowych

pochodzących z systemu Ŝylnego Zatorowość paradoksalna (skrzyŜowana) przez droŜny

otwór owalny jest obecnie uznanym mechanizmem odpowiedzialnym za udary

niedokrwienne u chorych, u których nie ustalono innej przyczyny udaru (udar

kryptogenny). Źródłem zatorów paradoksalnych jest prawy przedsionek lub układ Ŝył

systemowych. Do powstania zatorów skrzyŜowanych dochodzi w sytuacjach, w których

wzrasta ciśnienie w prawym przedsionku (próba Valsalvy, kaszel). Nawet bardzo małe

skrzepliny o wielkości 1-2 mm (niemoŜliwe do rozpoznania w badaniach dodatkowych)

mogą spowodować udar.

DroŜnego otworu owalnego naleŜy poszukiwać u pacjentów poniŜej 55. roku Ŝycia,

którzy przebyli epizod lub epizody niedokrwienne mózgu i u których w badaniach

dodatkowych (tomografia komputerowa lub NMR mózgu, ultradźwiękowe badania tętnic

szyjnych i mózgowych, przy podejrzeniu istotnych zwęŜeń Doppler duplex tętnic

szyjnych i kręgowych, echokardiogram) nie stwierdzono ich przyczyny. Wykazanie

badaniem echokardiograficznym otworu owalnego z towarzyszącym przeciekiem prawo-

lewym wywołanym próbą Valsalvy czy kaszlem, pozwala z duŜym

prawdopodobieństwem na rozpoznanie mózgowej zatorowości skrzyŜowanej. Chorzy z

podejrzeniem zatorów paradoksalnych powinni równieŜ być badani w kierunku

zakrzepicy Ŝył głębokich.

MoŜliwości leczenia zapobiegającego nawrotom niedokrwienia mózgu obejmują:

• przewlekłe leczenie przeciwzakrzepowe (acenokumarol)

• przewlekłe leczenie przeciwpłytkowe (aspiryna)

• chirurgiczne zamknięcie (operacja w krąŜeniu pozaustrojowym na otwartym

sercu)

• przeznaczyniowe zamknięcie otworu przy uŜyciu technik wprowadzonych

ostatnio do zamykania ubytków międzyprzedsionkowych.

Rodzaj wybranej terapii zaleŜy od indywidualnej dla pacjenta oceny ryzyka nawrotu

udaru w porównaniu z ryzykiem leczenia zachowawczego czy metodami inwazyjnymi.

Zamknięcie otworu owalnego powinno być stosowane w podgrupie pacjentów o

najwyŜszym stopniu ryzyka nawrotu udarów. Do tej grupy zalicza się chorych z:

• współistniejącym tętniakiem przegrody międzyprzedsionkowej

• duŜym przeciekiem prawo-lewym w kontrastowym badaniu

echokardiograficznym

• kilkoma incydentami udarów (lub mnogimi zawałami mózgu w tomografii

komputerowej)

• udarem mózgu związanym z próbą Valsalvy.

WADY SERCA z PRZECIEKIEM LEWO-PRAWYM

Definicja. Wady, w których dochodzi do przecieku krwi utlenowanej do krwi Ŝylnej na

skutek nieprawidłowego połączenia wewnątrz- lub pozasercowego.

Podział. Do wad wrodzonych serca z przeciekiem lewo-prawym zalicza się:

• ubytki przegrody międzyprzedsionkowej:

o ubytek typu wtórnego

o ubytek typu pierwotnego

o ubytek typu Ŝyła główna

o ubytek typu zatoki wieńcowej

• ubytki przegrody międzykomorowej

• nieprawidłowy spływ Ŝył płucnych

Nieprawidłowe połączenie na poziomie duŜych pni tętniczych z przeciekiem lewo-

prawym to:

• przetrwały przewód tętniczy

• okienko aortalno-płucne

• nieprawidłowe odejście lewej tętnicy wieńcowej od pnia płucnego

• obwodowe przetoki tętniczo-Ŝylne

Ubytki przegrody mi ę dzyprzedsionkowej typu otworu wtórnego

są jedną z najczęstszych wad wrodzonych serca u dorosłych (ok. 40% pacjentów

powyŜej 40. roku Ŝycia). Najczęściej są zlokalizowane centralnie w przegrodzie

międzyprzedsionkowej, mogą być pojedyncze lub mnogie, mają róŜny kształt.

Zaburzenia hemodynamiczne: efektem przecieku na poziomie przedsionków jest

przeciąŜenie objętościowe jam prawego serca i zwiększenie objętości przepływu

płucnego. DuŜa objętość przecieku moŜe prowadzić do skurczowego nadciśnienia

płucnego. Rozwój zespołu Eisenmengera jest rzadki.

Rozpoznanie: na obecność przecieku na poziomie przedsionków mogą wskazywać

dane z badania podmiotowego i przedmiotowego, EKG i RTG klatki piersiowej. Ubytek

potwierdza echokardiograficzne badanie przezklatkowe. Znaczenie czynnościowe

(hemodynamiczne) ubytku określa stosunek objętości przepływu płucnego do

systemowego (Qp:Qs). MoŜna go określić badaniem echokardiograficznym i

dopplerowskim, izotopowym oraz inwazyjnym, przy czym pierwsze jest najbardziej

dostępne, najtańsze, wymaga jednak duŜego doświadczenia w wykonywaniu.

Poszerzenie jamy prawej komory współistniejące z ubytkiem wskazuje na istotny

przeciek. MoŜna wówczas zaniechać obliczenia Qp:Qs, o ile nie ma innej przyczyny

poszerzenia jam prawego serca. Trudności w przezklatkowym obrazowaniu przegrody

międzyprzedsionkowej są wskazaniem do przezprzełykowego badania

echokardiograficznego. Kliniczne lub echokardiograficzne podejrzenie nadciśnienia

płucnego z podwyŜszonym naczyniowym oporem płucnym są wskazaniem do

diagnostyki inwazyjnej - pomiaru ciśnień płucnych i oporu, a w razie stwierdzenia

podwyŜszonych wartości oporu płucnego - takŜe wykonania prób oceniających

reaktywność łoŜyska płucnego (z tlenem, tolazoliną lub tlenkiem azotu). Istotny spadek

naczyniowego oporu płucnego uzasadnia leczenie zabiegowe. W wątpliwych

przypadkach moŜna wykonać biopsję płuca. Zmiany II° według Heatha Edwardsa są

potencjalnie odwracalne.

Leczenie: wskazaniem do leczenia zabiegowego jest istotny czynnościowo przeciek

lewo-prawy (Qp:Qs >=1.5). Leczenie zabiegowe obejmuje chirurgiczne zamknięcie

ubytku lub zamknięcie metodą przezskórną. Wielu pacjentów z długotrwałym

przeciekiem, przeciąŜeniem objętościowym i poszerzeniem prawej komory oraz istotną

niedomykalnością zastawki trójdzielnej wymaga jej plastyki. W literaturze istnieją

kontrowersje dotyczące leczenia operacyjnego pacjentów >25 roku Ŝycia. Na podstawie

własnego doświadczenia uwaŜamy, Ŝe pacjenci w kaŜdym wieku odnoszą korzyści z

zamknięcia istotnego czynnościowo ubytku.

Pacjenci z mniejszym przeciekiem i prawidłowym ciśnieniem płucnym nie wymagają

leczenia zabiegowego, w szczególności profilaktycznego zamknięcia ubytku w celu

uniknięcia zatorowości do CUN.

Wyniki leczenia, zalecenia i rokowanie. Korekcja chirurgiczna w rękach

doświadczonego zespołu kardiochirurgiczno-anestezjologicznego jest bezpieczna, a

śmiertelność jest bliska 0% u pacjentów poniŜej 25. roku Ŝycia i niewiele wzrasta z

wiekiem, zwiększa się wraz z podwyŜszonym naczyniowym oporem płucnym.

Zabiegowe przezskórne zamknięcie ubytku jest metodą wprowadzoną niedawno, a

uzyskiwane efekty bardzo zachęcające. Obecnie nie ma danych dotyczących odległych

następstw takiego leczenia. Zaniechanie leczenia zabiegowego grozi stopniowym

ograniczeniem tolerancji wysiłku, postępującą dusznością, napadami arytmii

przedsionkowej, która najczęściej prowadzi do utrwalanego migotania przedsionków,

najczęściej około 50. roku Ŝycia. Długotrwałe przeciąŜenie objętościowe prawej komory

prowadzi do niedomykalności zastawki trójdzielnej, której następstwa mogą zdominować

obraz kliniczny. Dysfunkcja rozkurczowa lewej komory (w przebiegu choroby wieńcowej,

nadciśnienia tętniczego, kardiomiopatii przerostowej) nasila przeciek lewo-prawy. NaleŜy

unikać stymulacji przezŜylnej ze względu na moŜliwość paradoksalnego zatoru.

Po operacji naleŜy wykluczyć resztkowy przeciek międzyprzedsionkowy badaniem

echokardiograficznym i, o ile to moŜliwe, określić ciśnienie w prawej komorze oraz

zwrócić uwagę na współistniejące zaburzenia, przede wszystkim niedomykalności

zastawek przedsionkowo-komorowych. Badaniem holterowskim naleŜy szukać arytmii

przedsionkowej.

Leczenie zaburzeń rytmu wymaga postępowania zgodnego ze standardami Polskiego

Towarzystwa Kardiologicznego.

Pacjenci z dobrym wynikiem korekcji mogą prowadzić zwykły tryb Ŝycia, podobnie jak

leczeni zachowawczo, z mniejszym przeciekiem i prawidłowym ciśnieniem płucnym.

Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia nie jest wymagana. T ę tniak przegrody

mi ę dzyprzedsionkowej

jest rozpoznawany badaniem echokardiograficznym. MoŜe towarzyszyć ubytkowi

przegrody międzyprzedsionkowej, często współistnieje ze zwyrodnieniem śluzakowatym

zastawek i wypadaniem płatków zastawki mitralnej.

Zaburzenia hemodynamiczne są zaleŜne od obecności i istotności współistniejącego

przecieku lewo-prawego.

Rozpoznanie: na podstawie badania echokardiograficznego. W razie współistniejących

zaburzeń rytmu konieczna jest ocena metodą Holtera.

Leczenie: istotny przeciek wymaga leczenia zabiegowego. Wiotka tkanka tętniaka moŜe

uniemoŜliwiać zamknięcie przezskórne. Nie ma wskazań do chirurgicznego wycięcia

tętniaka i zamknięcia współistniejącego ubytku z towarzyszącym małym przeciekiem, o

ile wcześniej nie wystąpiła zatorowość do CUN. Pacjenci bezobjawowi mogą

przyjmować leczenie przeciwpłytkowe, choć związek tętniaka z zatorowością obwodową

nie został jednoznacznie potwierdzony.

Rokowanie: dobre. Pacjenci po operacji wymagają obserwacji jak po zamknięciu ubytku

w przegrodzie międzyprzedsionkowej.

Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia nie jest wymagana.

Ubytki przegrody mi ę dzyprzedsionkowej typu otworu pierwotnego

Inne nazwy wady to: częściowy ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej, częściowy

kanał przedsionkowo-komorowy (postać całkowita spotykana niezwykle rzadko wśród

dorosłych). Ubytki typu pierwotnego występują około 5 razy rzadziej niŜ ubytki typu

wtórnego. Obejmują one dolno-tylną część przegrody, zaś dolny brzeg tworzą połoŜone

na tym samym poziomie pierścienie zastawek przedsionkowo-komorowych. Towarzyszy

mu zawsze rozszczep przedniego płatka lewej zastawki przedsionkowo-komorowej,

który powoduje niedomykalność o róŜnym stopniu. Rzadziej stwierdza się strukturalne

wady prawej zastawki przedsionkowo-komorowej.

Zaburzenia hemodynamiczne: efektem przecieku na poziomie przedsionków jest

przeciąŜenie objętościowe prawej komory i wzrost objętości przepływu płucnego,

podobnie jak w ubytku typu wtórnego. Zaburzenia czynnościowe są równieŜ zaleŜne od

Plik z chomika:

Inne pliki z tego folderu:

Inne foldery tego chomika: