CHOROBA PARKINSONA
- występowanie : ok. 1,5 / 1000 populacji ogólnej
- częstość z wiekiem :
® > 65 rż. choruje 1,5% ludzi
- choroba rozpoczyna się przeważnie w 5 – 6 dekadzie życia
ETIOLOGIA:
· etiologia jest niejasna
· pod uwagę bierze się :
- uwarunkowania genetyczne
- apoptozę
- przyspieszone starzenie komórek istoty czarnej
- czynniki toksyczne egzo- i endogenne :
® np. meylofenylotetrahydropirydyna (MPTP) może wybiórczo uszkadzać
komórki substancji czarnej
- neuroinfekcje
- ¯ liczby tzw. czynników wzrostu
- stres oksydacyjny z nadmiernym wytwarzaniem wolnych rodników :
® powodują peroksydację błon komórkowych, co powoduje napływ
Ca2+ do komórki i jej śmierć
· najprawdopodobniej choroba jest powodowana przez sumę kilku czynników
np. u osób predysponowanych genetycznie ujawnia się działanie stresu oksydacyjnego
i (lub) innych wym. czynników
PATOGENEZA:
· droga nigrostriatalna :
- wiedzie z istoty czarnej do prążkowia
- neuroprzekaźnikiem jest dopamina
- w prążkowiu rec. D2
postępujące zwyrodnienie i zanik komórek istoty czarnej śródmózgowia
¯ wytwarzania dopaminy
¯ stęż. dopaminy w prążkowiu
zaburzenie równowagi między
układem dopaminergicznym, a
układem cholinergicznym
(gałka blada, wzgórze)
z przewagą tego ostatniego
- objawy pojawiają się przy ¯ stężenia dopaminy < 20% normy
- w patogeniezie choroby biorą też udział inne mediatory i ukł. neuronalne
tj. :
® GABA
® 5 – HT
® kwas glutaminowy
® enkefaliny
- z neuronami dopaminergicznymi związane są działania głównie pobudzające :
® aktywności ruchowej, w przypadkach krańcowych przymusowe zespoły
ruchowe zwane stereotypiami
® leki pobudzające układ dopaminergiczny wywołują pobudzenie psychoruchowe
i objawy psychotyczne
® leki blokujące receptor dopaminergiczny, lub syntezę dopaminy powodują zahamowanie napedu psychoruchowego, drżenie, katalepsję, depresję, objawy podobne do choroby Parkinsona
- neurony cholinergiczne :
® aktywują neurony GABA, a te hamują neurony dopaminergiczne
® hamują pobudzające neurony glutaminergiczne
- neurony enkefalinergiczne :
® hamują neurony dopaminergiczne
· zmiany w ukł. receptorowych5 :
- wrażliwości i liczby rec. D2 (wyraz procesów adaptacyjnych) :
® jest przyczyną silnego początkowo reagowania na leki dopaminergiczne
- ¯ wrażliwości i liczby rec D2 :
® w trakcie podawania leków dopaminergicznych
® mogą być przyczyną silnych krańcowych reakcji na leki dopaminergiczne
(zespół on – off) : występowanie reakcji hiperkinetycznych bezposrednio po podaniu leku, nagle ustępujacych po pewnym czasie, przechodzących w stan zahamowania ruchowego
OBRAZ KLINICZNY :
· przebieg :
- choroba rozpoczyna się najczęsciej w 5 – 6 dek. życia
- rozwija się zwykle powoli i niepostrzeżenie
- pierwszym objawem jest zazwyczaj lekkie spowolnienie ruchowe w
wykonywaniu zwykłych codziennych czynności
- często pierwszym objawem jest drżenie jednej kończyny górnej
- w ciągu kilku lat (czasem miesięcy) choroba rozwija się i z czasem osiąga
pełny obraz na który składają się 3 zasadnicze objawy :
® spowolnienie ruchowe
® drżenie spoczynkowe
® napięcia mięśniowego o charakterze plastycznym
- u poszczególnych chorych obserwować można przewagę któregoś z tych objawów
nad innymi
· spowolnienie ruchowe :
- akineza, lub hipokineza
- spowolnienie ruchowe jest uogólnione
- uboga mimika twarzy (hipomimia) :
® twarz maskowata
® podczas rozmowy i badania chory nie zmienia wyrazu twarzy
- spowolnienie mowy :
® mowa jest cicha, zamazana, monotonna
® chory nie wymawia wyraźnie spółgłosek i nie moduluje głosu
- micrographia :
® chory pisze małymi literami
® jest szczególnym rodzajem ograniczenia amplitudy ruchów
mikrografia (porównanie w kolejnych latach)
- chód :
® staje się powolny
® chory stawia małe kroczki i w czasie chodzenia szura stopami
(niedostatecznie wysoko podnosi kończyny)
® brak współruchów kończyn górnych podczas chodzenia
® dużą trudność sprawia rozpoczęcie chodzenia i zmiana kierunku
® propulsja – trudności z zatrzymaniem
® retropulsja – podążanie ku tyłowi
® lateropulsja – podążąnie do boku
- upośledzenie wykonywania codziennych czynności :
® wstawanie, ubieranie, jedzenie itp.
· wzmożenie napięcia mięśniowego :
- ma charakter plastyczny (napięcie drutu ołowianego)
® wykazuje jednakowe nasilenie w ciągu wykonywania ruchu biernego
® spowodowana jest przewagą impulsacji z wrzecion tonicznych mięśni do motoneuronów a
- objaw koła zębatego :
® swierdza się gdy chory ma jednocześnie drżenie
® ruch bierny odbywa się skokami (przypomina obracanie koła zębatego)
- napięcie obejmuje wszystkie mięśnie ciała, ale może być niejednakowe
po obu stronach
- chory przyjmuje postawę zgięciową :
® głowa i tułów zgięte do przodu
® kończyny górne przywiedzone w stawie barkowym i zgięte w stawie
łokciowym
- objaw poduszki :
® głowa jest pochylona do przodu jak gdyby była podparta poduszką, wskutek czego próba spojrzenia na wprost wymaga skierowania oczu ku górze
- ręce mają ustawienie daszkowate :
® palce zgięte w stawach podstawnych, a wyprostowane w pozostałych
stawach
® kciuk wyprostowany i przywiedziony
® w ciężkich przypadkach widuje się przykurcze zgięciowe rąk
(w następstwie napięcia)
· drżenie spoczynkowe :
- najczęściej drżenie rąk, początkowo przeważnie 1 – stronne :
® polega na naprzemiennych ruchach zginania i prostowania palców w
stawach podstawowych z towarzyszącymi ruchami kciuka
® robi wrażenie kręcenia pigułek, lub liczenia pieniędzy
- niekiedy drżenie obejmuje również kończyny dolne i głowę
- grubofaliste
- jest szybkie i rytmiczne :
...
Chrapciolek