Wrodzona dysplazja stawu biodrowego – jest to niedorozwój stawu biodrowego i jego następcza niestabilność, który może mieć rozmaite stopnie nasilenia a te stopnie nasilenia determinują zróżnicowany w czasie przebieg niszczenia stawu.
Zmiany dysplastyczne dotyczą:
1)niedorozwoju panewki stawowej (spłycenie i wydłużenie panewki spowodowane przerostem chrząstki oraz zwiększenie stromości dachu panewki)
2)deformacja głowy kości udowej (zmniejszenie chrzęstnej nasady)
3)deformacja bliższego końca kości udowej (koślawość i przodoskręcenie szyjki kości udowej)
4)zwyrodnienie części miękkich stawu (rozciągnięcie i zwiotczenie torebki stawowej i więzadeł stawu biodrowego)
Czynniki powodujące dysplazje biodra w okresie płodowym:
1) ultrapozycja: w 5 m-cu życia płodowego ruchy kkd są bardzo silne i zachodzi możliwość zaczepienia kończyną o inną część ciała. Dłuższe przebywanie w takiej ultrafizjologicznej pozycji prowadzi do rozluźnienia i zwiotczenia torebki stawowej oraz poprzez wyważanie głowy k.udowej ze stawu prowadzi do zniekształceń rozwojowych biodra.
2) czynniki hormonalne: jest to działanie zwiotczające torebkę stawową spowodowane przedostawaniem się hormonów płciowych matki do organizmu dziecka poprzez pępowinę
3) patogenne działanie mm: mm biodrowo-udowe i biodrowo-goleniowe przy gwałtownym wyproście mogą wyważać głowę k.udowej z płytkiej panewki. Naprzemienne działanie tych mm powoduje posuwisto-zwrotny ruch głowy wytaczający ją z panewki.
4) czynniki genetyczne: rodzinne występowanie tej choroby
Dysplazja w okresie poporodowym:
W typowej postaci wady noworodek rodzi się z dysplazją, ale bez przemieszczenia. Od 2-4 m-ca życia dysplazja zwiększa się. Wczesne rozpoznanie tej wady jest szansą bezoperacyjnego wyleczenia dziecka przed upływem roku. Z chwilą gdy dziecko zaczyna chodzić dysplazji zaczyna towarzyszyć przemieszczanie się głowy k.udowej z niestabilnego biodra, gdzie wysuwa się ona z panewki w jedno z trzech miejsc doprowadzając do nadwichnięcia w biodrze. Może się ona zatrzymać w górnym przednim brzegu panewki (subluksjato), nad panewką, talerz kości biodrowej ponad i ku tyłowi od panewki. W którymś z tych miejsc głowa k.udowej zatrzymuje się nad stawem i dochodzi wówczas do zwichnięcia i następuje natychmiastowe wzajemne przystosowanie się części składowych do nowych warunków: panewka stawu wydłuża się w owal, jest płytka a jej górny brzeg zanika; na dnie panewki gromadzi się tkanka łączna; głowa kości udowej niedorozwinięta i zniekształcona z czasem staje się przesadnie duża; torebka stawowa jest rozciągnięta i grubieje; więzadło poprzeczne ulega obkurczeniu i zmniejsza światło wejścia do panewki a więzadło obłe ulega rozciągnięciu i przerostowi a niekiedy jest przerwane i zanika. Wraz z k.udową przemieszczeniu ulegają dalsze przyczepy mm przywodzicieli i mm krętarzowo-miednicznych. Przywodziciele ulegają obkurczeniu ograniczając odwodzenie, a mm krętarzowo-miedniczne mają zbliżone przyczepy i przez to są osłabione. W miejscu gdzie zatrzyma się głowa k.udowej tworzy się patologiczne wgłębienie w k.miednicy tzw. Panewka wtórna.
Wczesne rozpoznanie dysplazji:
W okresie noworodkowym i u niemowląt stwierdzamy dysplazje na podstawie objawów klinicznych potwierdzających niestabilność stawu:
- objaw Ortolaniego, objaw wyważania Warlowa (rękoczyn prowokacji zwichnięcia): powodując odwiedzenie biodra do 45stopni dochodzi do wyważenia głowy k.udowej z panewki, czemu towarzyszy charakterystyczny przeskok
- objaw pompowania (teleskopowania) badający wywiera nacisk w osi długiej uda, w stawach niestabilnych głowa k.udowej przemieszcza się nieco ku tyłowi a po zwolnieniu nacisku wraca do poprzedniego miejsca
- objaw ograniczenia odwodzenia w stawie biodrowym spowodowany skróceniem i przykurczeniem przywodzicieli
- względne skrócenie kończyny: asymetria skórnych fałdów udowych, układanie nóżki po stronie dysplazji w większym zgięciu w biodrze
- spłaszczenie i poszerzenie pośladka po stronie dysplastycznej
Objawy kliniczne zwichnięcia:
- wypuklenie okolicy krętarza większego po stronie zwichniętej, jest on przesunięty ku górze wraz z głową i szyjką
- względne skrócenie kończyny wynikające z przemieszczenia uda ku górze
- ograniczenie odwiedzenia uda
- nadmierna obracalność uda, gdzie wysunięcie głowy z panewki daje większą swobodę ruchów obrotowych
- objaw pompowania wskutek dużej wiotkości torebki stawowej
- wgłębienie okolicy trójkąta Scarpy (pogłębienie fałdu pachwinowego)
- brak głowy k.udowej k.udowej panewce
- objaw Trendelenburga
- objaw Duchena kompensacyjny
- chód kaczkowaty jako wynik połączenia objawów Trendelenburga i Duchena przy obustronnym zwichnięciu
- hiperlordoza lędźwiowa
Badania:
Diagnostyka radiologiczna: rentgen, USG i tomografia komputerowa. Zdjęcia RTG wykonuje się w 3-4 m-cu i pozwoli nam ono określić stopień niedorozwoju stawu biodrowego. USG umożliwi nie tylko ocenę kości ale również chrzęstnej głowy i szyjki kości udowej, obrąbka stawowego, panewki i przestrzeni mięśniowych. Tomografia poszerzy i uściśli diagnostykę, wskaże kształt, wielkość i wzajemne stosunki głowy i panewki i określi kąt przodoskręcenie szyjki k.udowej.
Profilaktyka dysplazji:
1) okres noworodka: podczas akcji porodowej przy porodzie pośladkowym, gdy istnieje konieczność ciągu za nóżkę dziecka; podczas gdy dziecko rodzi się w zamartwicy; podczas odsysania lub cucenia dziecka; podczas sztucznego oddychania; przy pomiarach długości ciemieniowo-piętowej
2) w okresie niemowlęcia: krempowanie nóżek dziecka w pozycji wyprostnej; noszenie dziecka na jednej ręce; chwyt za nóżki i podniesienie ich w wyproście podczas zmiany pieluch; zbyt wczesne stawianie dziecka.
Wczesne bezoperacyjne leczenie noworodków do 6 m-ca życia:
- powolne stopniowe pokonywanie oporu mm przywodzących aż do jego usunięcia
- scentrowanie głowy kości udowej na dno panewki: głowa centruje się poprawnie gdy udo ustawi się w zgięciu biodra 90* i odwiedzeniu 70* i unieruchomione w takiej pozycji stosuje się w pierwszych miesiącach i powinno ono trwać 6 m-cy. Uzyskuje się to za pomocą rozwórek: poduszka Frejki, szyna Koszni, pajacyk Grucyn, uprząż Pavlika, szyna Van Rosena, stosuje się również szerokie pieluchowanie
Dzieci od 2 m-ca do 6 r.ż.:
Zastosowanie leczenia wyciągowego. Stosowane u dzieci, u których rozpoznanie dysplazji zostało późno postawione a leczenie aparatami ortopedycznymi nie dało efektów. Leczenie wyciągiem trwa 2-8 tyg. w zależności od ciężkości wady i wieku dziecka. Polega ono na ułożeniu wyciągu pośredniego pilastrowego na obie kd początkowo w osi kończyn a później pionowo. Stopniowo przez okres 3 tyg. zwiększa się zgięcie i odwiedzenie w stawie biodrowym a po osiągnięciu repozycji k.udowej uzyskane nastawienie zabezpiecza się w opatrunku gipsowy, biodrowo-udowym. Po pierwszym gipsie repozycyjnym następuje doliczanie w gipsie ćwiczebnym na 6 tyg. Zamiast gipsu ćwiczebnego można zastosować aparat odwodzący typu Hosanna na 2-4 miesięcy, rozwórka biodrowa i szyna odwodząca z bucikami w doliczaniu dysplazji, u dzieci chodzących klin gąbkowy Karskiego, wolne cofanie się dysplazji wymaga leczenia w szynie Denis Brona.
Leczenie dzieci powyżej 2 lat:
Leczenie operacyjne polegające na otwartym nastawieniu biodra i usunięciu przeszkód repozycyjnych; rekonstrukcja stawu: odtworzenie prawidłowego kształtu panewki i bliższego końca kości udowej; zmniejszenie kąta szyjkowo-łonowego. Po zabiegu kończyny są unieruchomione w opatrunku gipsowym w pozycji odwiedzenia na 4-6 tyg.
Rehabilitacja po operacji:
1 etap po 4-6 tyg.: założenie gipsu ćwiczebnego umożliwiającego kontrolowane ruchy w stawie biodrowym na 3-4 tyg. i ćwiczenia izometryczne.
2 etap to założenie wyciągu kamaszkowego i ćwiczenia ograniczone tylko do jednej płaszczyzny
3 etap po okresie 10-12 tyg., prowadzi się ruchy we wszystkich płaszczyznach, które mają na celu wzmocnienie mm, ćwiczenia wspomagane, ćwiczenia zginania w stawie biodrowym, ćwiczenia wzmacniające prostowniki biodra
4 etap trwa do momentu wyuczenia dziecka prawidłowego chodu. Na początku nauka trzymania prawidłowej postawy ciała, ćwiczenia korekcyjne przy lustrze, ćwiczenia równoważne, chodzenie o balkoniku i o kulach.
Wrodzone wady goleni i stopy:
wrodzone zgięcie piszczeli, wrodzony staw rzekomy goleni, wrodzony brak strzałki, wrodzony brak piszczeli; wrodzona stopa końsko-szpotawa, wrodzona stopa przywiedziona, wrodzona stopa płaska, wrodzona stopa piętowa, wrodzone wady palców stopy.
Wrodzone zgięcie piszczeli:
wrodzone przodozgięcie i tyłozgięcie piszczeli. W obu przypadkach może występować koślawość i szpotawość. Przodozgięcie stanowi tło do patologicznego złamania i rozwoju stawu rzekomego; tyłozgięcie na ogół wraz z wiekiem zmniejsza się. W obrazie klinicznym charakteryzuje się łukowatym wygięciem piszczeli na granicy środkowej i 1/3 dolnej. Nie wymaga operacji ale obserwacji.
Wrodzony staw rzekomy goleni:
Stanem poprzedzającym jest przodozgięcie piszczeli. W większości przypadków dochodzi do złamania w wyniku urazu. Obraz kliniczny: wrodzony staw rzekomy umiejscowiony jest na granicy środkowej i 1/3 dolnej piszczeli, goleń jest skrócona i zgięta kątowo do przodu. Patologiczne ruch w stawie rzekomym pozbawia go stabilności. Po złamaniu końce piszczeli ulegają częściowej resorpcji i przybierają kształt zaostrzonego ołówka. Odłamy w rzucie AP są względem siebie przemieszczone, w rzucie bocznym są przemieszczone kątowo do przodu. Na ogół współistnieje staw rzekomy strzałki. Końce odłamów kostnych są bardzo źle unaczynione, sklerotyczne i nie wykazują żadnego potencjału kościotwórczego. Przyczyną jest pogrubienie okostnej i proliferacja tkanki włóknistej.
Leczenie: uzyskanie trwałego wzrostu jest bardzo trudne, istnieje też ryzyko nawrotu, czyli ponowne zagięcie i złamanie piszczeli, zaleca się wczesne leczenie operacyjne. W stadium przodozagięcia
szrek76