WYKŁAD 3.docx

WYKŁAD   3                                                                                                                                            21.10.2010

WRODZONE  I  NABYTE  ZMIANY  STRUKTURALNE  WŁOSÓW

Do najważniejszych nieprawidłowości strukturalnych zaliczamy włosy:

·        Obrączkowate

·        Skręcone

·        Wełniaste

·        Paciorkowate

·        Bambusowate

·        Węzełkowate

·        Bańkowe

Poza tym do tej grupy należy: rozszczep węzłowaty i podłużny włosa, trichoschisis oraz trichotiodystrofia.
Włosy w tych zaburzeniach są cienkie, łamliwe, matowe bez połysku, suche oraz ćme i kruche. Zaburzenia te częściej obserwuje się u kobiet jasnowłosych. Przyczyną jest zwykle uraz albo uwarunkowanie genetyczne. Szczególnie zajęte są włosy głowy.

Przyczyną  mogą być – czynniki zewnętrzne:

·        Nadmierne i niewłaściwe czesanie oraz szczotkowanie włosów

·        Trwała ondulacja

·        Obcinanie włosów tępymi narzędziami

·        Prostowanie ich

·        Używanie suszarek, szczotek czy lokówek ze zbyt gorącym powietrzem

·        Intensywne działanie promieni słonecznych

·        Ciasne splatanie warkocza

·        Rozjaśnianie i barwienie włosów

·        Kąpiele w słonej wodzie

·        Drapanie i pocieranie skóry głowy z powodu choroby owłosionej skóry głowy.

Unikanie urazów umożliwia odrost włosów prawidłowych.

Włosy   obrączkowate (Pili annulati):

·        Przyczyna jest nieznana

·        Może występować rodzinnie

·        Pojawia się wkrótce po urodzeniu

·        We włosach stwierdza się naprzemiennie odcinki jasne i ciemne długości 1-3mm

·        Mogą występować różnice w zawartości melaniny

·        Jaśniejsze zabarwienie jest spowodowane odbiciem światła w tych odcinkach, w których w substancji korowej jest powietrze

·        Czasami dotyczy włosów pachowych

·        Nie ma skutecznego leczenia.

Włosy  skręcone (Pili torti):

·        Mogą towarzyszyć innym schorzeniom

·        Mogą być nabyte

·        Zmiany polegają na przypłaszczeniu włosów i występowaniu ich skręceń o 180o wzdłuż osi długiej w odstępach kilku milimetrów

·        Może występować rodzinnie

·        Zaczyna się w wieku niemowlęcym, a w okresie pokwitania mogą ustępować

·        Najczęściej zajęte są włosy w okolicy potylicy oraz brwi i rzęsy

·        Może występować znaczne przerzedzenie włosów – rozlane lub ogniskowe

·        Skóra głowy jest sucha w wyniku zaniku gruczołów łojowych

Zespoły w których występują włosy skręcone:!!!

·        Zespół Menkesa – wrodzony defekt jelitowego wchłaniania miedzi, występują zaburzenia w syntezie białek bogatosiarkowych

·        Zespół Bjornstada – towarzyszy głuchota

·        Zespół Bazexa – towarzyszą hypotrichosis, BCC na twarzy

·        Zespół Crandalla – towarzyszy głuchota, hipogonadyzm

Ze względu na głuchotę tak często towarzyszącą włosom skręconym w różnych sytuacjach klinicznych zaleca się wykonywanie badań słuchu u wszystkich niemowląt z skręconymi włosami. Są one nieuleczalne. Należy unikać trwałej ondulacji a podawanie witaminy A i natłuszczanie skóry głowy może powodować okresową poprawę.

Włosy   wełniaste (Pili lanosi, Woolly hair):

·        Bardzo rzadko występująca nieprawidłowość u noworodków

·        Włosy także trudno czesać, są elipsoidalne i rozszczepione, ułamane lub skręcone wzdłuż osi podłużnej

·        Znamię z włosów wełniastych – ograniczona kępka włosów

Zespół włosów nie dających sie uczesać:  „siano”
Włosy są niesforne, rosną bardzo wolno ale nie łamią się (może być też zajęta część głowy). Włosy innych okolic ciała nie wykazują zmian. Chorzy mogą mieć włosy skręcone lub występuje łysienie rozlane. Z upływem czasu może następować poprawa. Nie ma skutecznego leczenia, ale sugeruje się podawanie doustnie biotyny.

Włosy  paciorkowate (Monilethrix):

W krótkim czasie po urodzeniu wyrastają włosy kruche, łamią się. Włosy mają charakterystyczny wygląd. Występują w nich na przemian ciemne perełkowate zgrubienia i jasne zwężenia, w których łatwo się ułamują. Ich końce mogą pozostać w mieszkach włosowych, stwarzając wrażenie gęsiej skórki. Może współistnieć rogowacenie mieszkowe i zmiany w obrębie płytek paznokciowych.
Może występować samoistna poprawa w życiu dorosłym lub w ciąży. W badaniu trichologicznym stwierdza się wysoki odsetek włosów anagenowych.
Doustne retionoidy (Neotigason) mogą indukować odrost włosów, co może być efektem  wpływu na mieszki włosowe objęte procesem rogowacenia.

Włosy   paciorkowate   rzekome (Pseudomonilethrix):

Zmiany strukturalne wywołują w nich pewnego stopnia guzowatość lecz  mniej regularną niż we włosach paciorkowatych. Poza tym są one mniej łamliwe. Prawdopodobnie jest to odmiana włosów skręconych bądź też skutek uszkodzenia przez urazy.

Rozszczep   węzłowaty   włosa (Trichorrhexis nodosa):

Włosy z makroskopowymi guzkami, które pod mikroskopem przypominają dwa pędzelki wbite jeden w drugi. Może być wrodzony, który występuje z licznymi wadami strukturalnymi włosów oraz wtórny nabyty po urazach. Wyróżniamy dwa nabyte typy: proximalis i distalis.

·        Postać proksymalna występuje niemal wyłącznie na głowie ludzi rasy czarnej (z wiekiem ustępuje samoistnie).

·        Postać dystalna jest chorobą ludzi rasy białej (wąsy i broda) i Azjatów (owłosiona skóra głowy). Częściej występuje u kobiet (nie poddaje się leczeniu).

Włosy   bambusowate (Trichorhexis invaginata, bambao hair, zespół Nethertona):

Zespół polega na współistnieniu zmian skórnych z grupy rybiej łuski (ichthyosis linearis circumflexa) z anomaliami strukturalnymi włosów, którymi towarzyszyć mogą schorzenia alergiczne i zaburzenia wzrostu. Rzadziej występuje aminoaciduria i niedorozwój umysłowy. W zespole tym występują włosy bambusowate. Określenie to ilustruje dokładnie charakter zniekształceń polegających na wgłębieniu odsiebnej części trzonu włosa do dosiebnej. Mogą występować inne zaburzenia w strukturze włosów, jak: pili torti, trichorrhexis nodosa i pęknięcia kory.

Włosy   bańkowate (Bubble hair):

Częściej występują u kobiet. Wzmożona łamliwość i utrata włosów. Pod mikroskopem świetlnym w łodygach włosów obecne są obszary przypominające banieczki. Czasami łodygi są zakrzywione.
Leczenie: jeśli z włosami obchodzimy się delikatnie, to odrastają zdrowe.

Włosy węzełkowate (Trichodonosis):

Na włosach kręconych tworzą się czasami węzełki (na włosach prostych rzadkość)
Przyczyną są:

·        Nadmierne czesanie

·        Pocieranie

·        Drapanie z powodu choroby owłosionej skóry głowy

Rozszczep   podłużny  włosa (Trichoptilosis):

Dotyczy przede wszystkim skóry głowy, wyjątkowo brody u mężczyzn. Włosy są rozszczepione podłużnie począwszy od wolnego końca (rzadko dochodzi do połowy długości włosa). Mogą równocześnie występować włosy skręcone, paciorkowate czy bambusowate.

Trichoschisis – jest nieswoistym określeniem obejmującym rozszczepy i pęknięcia zarówno przedłużne jak i poprzeczne.

Trichotiodystrofia (Trichothiodystrophia):

Stwierdza się włosy kruche, łamliwe o prawidłowym zabarwieniu, które powstają w wyniku defektu metabolizmu siarki. Może występować łysienie plackowate. Większość przypadków występuje łącznie z innymi schorzeniami na ogół wynikającymi z defektów enzymatycznych dziedziczonych autosomalnie recesywnie. Choroba jest nieuleczalna. Istnieje cały szereg zespołów mających cechy wspólne i pozostających w związku z trichotiodystrofią. Koilonychia – zagłębienie w płytkach paznokci.

Zespoły związane z trichotiodystrofią:!!!

·        BIDS – włosy kruche, niska inteligencja, obniżona płodność, niski wzrost

·        IBIDS – rybia łuska i BIDS

·        PIBIDS – nadwrażliwość na słońce i IBIDS

Najczęstsze choroby owłosionej skóry głowy wieku dziecięcego

Całkowity i częściowy brak włosów pochodzenia rozwojowego występuje pod postacią wielu form klinicznych:

·        Zarówno jako izolowany defekt

·        Jak i w związku z wieloma różnorodnymi anomaliami

Logiczna klasyfikacja powinna opierać się na:

·        Dokładnych badaniach histopatologicznych

·        Dokładnych badaniach genetycznych

Takie badania są niestety rzadko przeprowadzane.

Zdaniem Dawbera i wsp.:

...