ŻÓŁTACZKA

                                           ICTERUS

1. F. Kokot  „Diagnostyka różnicowa objawów chorobowych”

DEFINICJA :

· żółtaczka -  żółte zabarwienie skóry, błon śluzowych i twardówek spowodowane ­ stężenia bilirubiny we krwi

· żółte zabarwienie może mieć odcień :

-          słomkowy (w żółtaczkach hemolitycznych)

-          pomarańczowy (w żółtaczkach miąższowych)

-          zielonkawy (w żoltaczkach zastoinowych)

· wartość bilirubinemii wywołująca żółtaczkę zależy od :

-          karnacji skóry

-          zdolności wiązania bilirubiny przez tkanki

-          czasu trwania bilirubinemii

-          rodzaju bilirubiny (bilirubina zestryfikowana łatywiej przenika do tkanek niż wolna)

PATOFIZJOLOGIA :

PRZEMIANY BILIRUBINY :

· dzienna produkcja bilirubiny :

-          przy m.c. 70 kg 5% stanowi krew (=ok. 5 l)

-          zawartość bilirubiny we krwi wynosi śr. 150 g/l

-          łaczna ilość krążącej HGB = 5 x 170 = 750 g

-          okres zycia erytrocytu wynosi ok. 120 dni

-          w ciągu dnia z rozpadających się erytrocytów powstaje 750/120 = 6,25 g HGB

-          z rozpadu 1 g HGB powstaje 35 mg bilirubiny

-          dzienna produkcja bilirubiny = 6,25 x 35 = 218 mg

       UKŁAD SIATECZKOWO – ŚRÓDBŁONKOWY

                   (WĄTROBA, ŚLEDZINA, SZPIK)

HGB                                          mioglobina         cytochromy

                                               hem    +   globina

             oksydaza hemowa                   Fe i CO

biliwerdyna

                               redukcja            

                                                         H

                                       bilirubina

              albumina suriwicy             

KREW

              kompleks bilirubiny

                     z albuminą

* rozpad HGB nie musi się kończyć

  na bilirubinie (może się rozpadać do

  związków dipirolowych –

  niedokrwistości  bez hiperbilirubinemii)

                                                                                    BIEGUN NACZYNIOWY HEPATOCYTU

                 SIATECZKA ENDOPLAZMATYCZNA

                                                    bilirubina

              transferaza glukuronylowa

    (glukuronidyzacja)

                                 monoglukuronid bilirubiny

tranferaza monoglukuronidu                                             o.k. 10 – 20%

            bilirubiny                                                                           bilirubiny ulega

                                                                                               sprzężeniu z kwasem

    diglukuronid bilirubiny                                          siarkowym

                                BIEGUN ŻOŁCIOWY

                                 wydalanie bilirubiny sprzężonej

                    do zółci

(glik

ll

wiązanie blirubiny z

nośnikiem (ligandyna s.

białko Y)

               DROGI ŻÓŁCIOWE WEWNĄTRZWĄTROBOWE

  ponowne przekształcenie

              w bilirubinę

                             DROGI ŻÓŁCIOWE ZEWNĄTRZWĄTROBOWE              do wątroby

                 ŚWIATŁO JELITA GRUBEGO

glukuronian bilirubiny

                 redukcja (bakterie)                                           10%

                                           urobilinogen 

                                                        90%

       urobiliny

wydalanie z kałem

              do krążenia wrotnego

· źródła bilirubiny :

-        hemoglobina (80 – 90%)

-        mioglobina

-        cytochromy

-        niektóre prekursory HGB (np. uroporfiryny, kooproporfiryny, protoporfiryny, hem)

· bilirubina wolna :

-        jest mocna związana z albuminami i nierozpuszczalna w wodzie

...