niedokrwistosci i bialaczki.doc

Wykład 2

Badania hematologiczne

Rozpoznawanie niedokrwistości i białaczek

1. Retikulocyty

- mają siateczkę polirybosomalną mRNA

- barwniki zasadochłonne

- im większa fluorescencja tym retikulocyty młodsze

2. Wskaźnik fluorescencji (RET)

- LFR

              + low fluorescence ratio, niski wskaźnik fluorescencji

              + dojrzałe retikulocytów

              + we krwi w stanie fizjologicznym

- MFR

              + moderate fluorescence ratio, średni wskaźnik fluorescencji

              + niedojrzałe retikulocyty

              + przedwcześnie opuszczające szpik kostny

- HFR

              + high fluorescence ratio, wysoki wskaźnik fluorescencji

              + niedojrzałe retikulocyty

              + przedwcześnie opuszczające szpik kostny

              + obecne we krwi kilka dni

- IFR

              + immature fluorescence ratio, frakcja retikulocytów niedojrzałych

              + IFR = HFR + MFR

3. Powstawanie komórek krwi

                                                        GFU-E              ® CFU-E ® proerytrocyt ® RBC

                                                        CFU-Meg ® megakarioblasty ® PLT

                                                        CFU-GM ®              CFU-M ® monoblast ® MONO

                                                                                    CFU-G ® mielobast ® NEUT

CFU-GEMM

                                                        CFU-Eo ® mieloblast ® EOS

                                                        CFU-Bas ® mieloblast ® BASO

                                                        CFU-LM ® CFU-L ® komórki grasiczozależne ® limf. T

                                                                                                     komórki grasiczoniezależne ® limf. B

4. Powstawanie neutrocytów

mieloblast *

¯

promielocyty * (posiadają ziarnistości w cytoplazmie: obojętno, zasado i kwasochłonne)

¯

mielocyt *                                                        * komórki, które zachowały zdolność podziału

¯

metamielocyt (wklęsłe jądro)

¯

neutrocyty (pałeczkowate jądro)

¯

neutrocyty (segmentowane jądro)

5. Pule rozwojowo-czynnościowe neutrocytów

a) pula szpikowa

- pula komórek macierzystych ukierunkowanych

- pula proliferacji (*)

- pula dojrzewania (metamielocyt i neutrocyt o pałeczkowatym jądrze)

- pula rezerwowa (dojrzałe neutrocyty o jądrze segmentowanym)

b) pula neutrocytów krwi

- pula neutrocytów krążących

- pula obwodowa (marginalna) – przylegają do ścian drobnych naczyń krwionośnych

c) pula tkankowa

6. Przyczyny niedokrwistości

- niedokrwistość: stan chorobowy, w którym poziom Hb i liczba erytrocytów w jednostce objętości krwi spada poniżej wartości referencyjnych dla danego wieku, płci i warunków środowiska; towarzyszą mu spadek masy Hb i liczby erytrocytów w całej objętości krwi

a) zaburzenia wytwarzania erytrocytów i/lub hemoglobiny

- uszkodzenie struktury szpiku i/lub komórek macierzystych

              + niedokrwistości aplastyczne

- zaburzenia proliferacji i dojrzewania zróżnicowanych komórek erytropoetycznych

              + niedokrwistości z niedoboru żelaza

+ niedokrwistości syderoblastyczne (upośledzenie wykorzystania żelaza np. znajduje się on w makrofagach, bloki metaboliczne)

              + niedokrwistości megaloblastyczne

- niedobór erytropoetyny

              + niedokrwistości w chorobach nerek

- patomechanizm złożony

              + niedokrwistości w chorobach przewlekłych

b) zwiększony rozpad erytrocytów i skrócony czas ich przeżywania (niedokrwistości hemolityczne)

- uwarunkowane czynnikami wewnątrzkomórkowymi

              + defekty błony komórkowej (sferocytoza, owalocytoza)

              + defekty enzymatyczne, niedobory aktywności

                            = kinazy pirogronianowej

                            = dehydrogenazy glukozo6fosforanowej

                            = reduktazy methemoglobiny

              + defekty syntezy hemoglobiny (globiny)

                            = talasemie

                            = hemoglobinopatie (HbS, HbC)

- uwarunkowane czynnikami pozakomórkowymi

              + niedokrwistości alloimmunohemolityczne

                            = przetoczenie niezgodnej grupowo krwi

                            = konflikt serologiczny

              + niedokrwistości autoimmunohemolityczne

                            = czynniki nowotworowe

                            = choroby wirusowe

              + niedokrwistości mikroangiopatyczne

                            = niszczenie erytrocytów ze ścian drobnych naczyń krwionośnych

                            = DIC

                            = kolagenozy

                            = nowotwory

              + niedokrwistości makroangiopatyczne

                            = protezy

                            = sztuczne zastawki

              + niedokrwistości wywołane czynnikami fizycznymi, chemicznymi, toksynami

              + hipersplenizm

c) utrata erytrocytów (niedokrwistości pokrwotoczne)

- ostre

- przewlekłe

7. Klasyfikacja morfologiczna niedokrwistości

a) niedokrwistości normocytowe, normochromiczne

- MCV, MCHC - prawidłowe

- niedokrwistości aplastyczne

- niedokrwistości hemolityczne (z wyjątkiem talasemii i przełomu hemolitycznego)

- niedokrwistości pokrwotoczne ostre (po kilku dniach retikulocytoza – makrocyty)

b) niedokrwistości mikrocytowe, normochromiczne

- MCV<80fl, MCHC 31-37g/dl, MCH<27pg

- niedokrwistości w chorobach przewlekłych w:

              + chorobach zakaźnych

              + stanach zapalnych nieinfekcyjnych

              + nowotworach

              + chorobach nerek przebiegających z niewydolnością

c) niedokrwistości mikrocytowe, hipochromiczne

- MCV<80fl, MCHC<31g/dl, MCH<27pg

- niedokrwistości syderopeniczne

- niedokrwistości syderoblastyczne

- talasemie

d) niedokrwistości makrocytowe

- MCV>100fl, MCHC 31-37g/dl, MCHC>34pg

- niedokrwistości megaloblastyczne

- niedokrwistości w chorobach wątroby

8. Układ białokrwinkowy

a) komórki z jądrem polimorficznym PMN – polymorphnuclear cells

- neutrocyty

- eozynocyty

- bazocyty

b) komórki z jądrem mononuklearnym MN – mononuclear cells

- monocyty

- limfocyty

c) wartości referencyjne

- liczba leukocytów:              4000-10000/μl

- WBC              :                            4-10 x 10^3/μl             

                                          4-10 x 10^9/l

9. Leukocytoza

a) w stanach fizjologicznych

- noworodki, niemowlęta (limocytoza)

- druga połowa ciąży, połóg (neutrocytoza)

- wysiłek fizyczny (neutrocytoza)

- stres psychiczny (neutrocytoza)

- posiłek (neutrocytoza)

b) stany patologiczne z neutrocytozą

- stany zapalne związane z infekcjami

              + zakażenia ropne, bakteryjne, posocznice

              + zakażenia grzybicze, pierwotniakowe, pasożytnicze

              + niektóre zakażenia wirusowe (półpasiec)

- stany zapalne nieinfekcyjne

+ uszkodzenia tkanek (urazy, oparzenia, zmiażdżenia, stany pooperacyjne, martwica, zawał mięśnia sercowego)

- zaburzenia metaboliczne (kwasica ketonowa w cukrzycy, mocznica)

- zatrucia egzogenne (tlenkiem węgla, ołowiem, rtęcią)

- stany pokrwotoczne

- choroby nowotworowe

c) stany patologiczne z limfocytozą

- mononukleoza zakaźna

- wirusowe zapalenie watroby

- cytomegalia

d) stany patologiczne z obecnością nieprawidłowych komórek

- przewlekła białaczka szpikowa

- czerwonka prawdziwa

10. Komórki LUC

- large unstained cells, duże prokariotyczne komórki

- limfocyty reaktywne

- plazmocyty

- limfoblasty

- mieloblasty peroksydazo -

- erytroblasty

- prawidłowo: 0-4%, 0-0,25 x 10^3/μl

- wzrost poziomu komórek LUC

              + mononukleoza zakaźna

              + inne choroby wirusowe

              + przewlekła białaczka limfatyczna

              + ostra białaczka limfoblastyczna

              + niektóre ostre białaczki szpikowe M1, M4, M5

              + mielofibroza

11. Leukocytogram