ZESPOŁY OTĘPIENNE
CHOROBA ALZHEIMERA
OTĘPIENIE NACZYNIOPOCHODNE
DEFINICJA ZESPOŁU OTĘPIENNEGO
Przyczyna:
- spowodowany chorobą mózgu zwykle o charakterze przewlekłym i postępującym,
Skutek:
- zaburzenia czy utrata funkcji poznawczych i intelektualnych
obniżenie sprawności intelektualnej i krytycyzmu, osłabienie pamięci z powodu uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego może mieć różne nasilenie, od nieznacznych zaburzeń pamięci, a zwłaszcza zapamiętywania, aż do głębokich stanów amnezji i bardzo znacznego obniżenia poziomu intelektualnego. zwykle łączy się również z zaburzeniami emocjonalnymi, takimi jak: labilność afektywna,
zaburzenia nastroju w postaci afektu tępego, euforii lub dysforii.
ZESPÓŁ OTĘPIENNY KLINIKA
wyższe funkcje korowe poznawcze zaburzone w zespole otępiennym:
- pamięć (bezpośrednia i długoterminowa) najistotniejszy element funkcji poznawczych
podstawa rozpoznania zespołu otępiennego
ZESPÓŁ OTĘPIENNY KLINIKA Cd
- myślenie abstrakcyjne (w tym liczenie)
- orientacja
- inteligencja i rozumienie
- uczenie się
- zdolność oceny i samooceny (krytycyzm)
- zdolność wyboru
- zawężenie większości zainteresowań do własnej osoby
Zaburzenia towarzyszące:
- ogniskowe zaburzenia czynności kory
- afazja
- agnozja
- niedowłady
- nietrzymanie moczu
ZESPÓŁ OTĘPIENNY
- najczęstsza przyczyna: choroba Alzheimera
- coraz częstsza: otępienie naczyniopochodne (VaD) – naczyniopochodne upośledzenie
funkcji poznawczych
- znane jeszcze 50 innych przyczyn zespołu otępiennego, ale są rzadsze:
uraz, alkoholizm, narkomania,
PODZIAŁ ZESPOŁÓW OTĘPIENNYCH
n ZESPOŁY PIERWOTNE
n choroba Alzheimera
n choroba Picka
n pląsawica Huntingtona
n choroba Wilsona
n choroba Parkinsona
n ZESPOŁY WTÓRNE
n naczyniopochodne
n pourazowe
n AIDS
n CJD
n toksyczne (alkohol)
n niedoborowe (B12)
n metaboliczne (tarczyca)
n pozapalne
n wodogłowie
n stwardnienie rozsiane
PRZYCZYNY
- paradoksalnie postęp medycyny
- wzrost populacji ludzi w podeszłym wieku (wydłużanie życia w krajach rozwiniętych)
(late-life disease)
- zwiększenie częstości występowania charakterystycznych dla tego wieku problemów zdrowotnych
- główny z nich: otępienie
EPIDEMIOLOGIA
- nie wiadomo dokładnie, czy wzrost ilości przypadków zespołów otępiennych nie
odzwierciedla tylko faktu dłuższego życia ludzi i większej możliwości rozwoju ich
w starszym wieku
- częstość pojawiania się choroby Alzheimera jest większa niż innych rodzajów otępienia
DEFINICJE
podstawowa przewlekła choroba wieku podeszłegoz możliwością pojawiania się u ludzi
młodych” New Scientis
- najczęstsza przyczyna zmian otepiennych > 65 r.ż.
- Ilość przypadków wzrasta wraz z wydłużaniem średniego czasu życia bardziej kobiet, a nieco mniej mężczyzn
(10% po 65 r.ż.)
- Stany Zjednoczone: 9 chorych na 10000
- połowa ludzi w wieku powyżej 80 lat może mieć chorobę Alzheimera
CZYNNIKI RYZYKA
- wiek, zwłaszcza zaawansowany, niektórzy uważają że to jedyny pewny czynnik ponadto ewentualnie:
- genotypy: ApoEepsilon4, Relina
- przebyty uraz głowy
- czynne choroby: cukrzyca, nadciśnienie, udar hipercholesterolemia
- nikotynizm
NEUROPATOLOGIA
obraz mikroskopowy charakterystyczny:
- amyloid (związek białkowo-sacharydowy o konformacji beta)
w złogach wraz z białkami i polisacharydami tworzący blaszki starcze
- obok neurony z cechami zwyrodnienia neurofibrylarnego
- złogi białka beta-amyloidu
(neuritic plaques) beta-amyloid występuje w centrum blaszek amyloidowych - plaków
(Glenner, Wong 1984)
- zwyrodnienie włókienkowe neuronów wokół uszkodzone neurony, szczególnie
wytwarzające acetylocholinę (Ach) zawierają poskręcane białko tau protein
neurofibrillary tangles (NFTs)
- zwyrodnienie synaps
- zanik neuronów
- znaczne zmniejszenie obecności Ach w korze mózgu (acetylocholina – przekaźnik istotny w procesie zapamiętywania i uczenia
PATOGENEZA
hipoteza kaskady beta-amyloidu:pierwotne wydarzenie w chorobie to odkładanie złogów
beta-amyloidu w postaci blaszek w korze mózgu, pozostałe opisane zmiany to następstwo
odkładania Abeta beta-amyloid powstaje w wyniku
endoproteolizy prekursora – białka APP (w skrócie)
jeden z mediatorów procesu zapalnego w procesie neurodegeneracyjnym,
ale nie ma związku z zachorowaniem na AD, a genotypowym polimorfizmem IL-6
KLINIKA
na symptomatologie składają się postępujące:
- zaburzenia funkcji poznawczych z degradacją pamięci
- zaburzenia nastroju
- zaburzenia zachowania i osobowości
faza wstępna - etap początkowy niecharakterystyczne zaburzenia pamięci
nieco utrudniające życie zaburzenia mowy (afazja)
utrata umiejętności rozpoznawania przedmiotów (agnozja) chudnięcie
niemożność sprostania codziennym obowiązkom (praca, samochód)
krytyczna ocena własnego stanu i degradacji i z tego powodu depresja czy nawet agresja
zdolność do samodzielnej egzystencji zachowana
faza rozwiniętej choroby - średnie zaawansowanie wyraźne zaburzenia pamięci świeżej i „starej”zanik krytycyzmu (wygląd) niepokój ruchowy, zaburzenia rytmu dnia
strach przed samotnością dezorientacja nawet wobec najbliższych elementyzespołu parkinsonowskiego niezdolność do samodzielnej egzystencji - opieka
może być ambulatoryjna
faza zejściowa – zaawansowana utrata „zdolności ambulatoryjnej”
- chory leżący, siedzący, unieruchomiony (bez niedowładów) skrajne otępienie - nie mówi
brak kontroli zwieraczy wreszcie odleżyny (!!) śmierć z zapalenia płuc
ROZPOZNANIE I RÓŻNICOWANIE
Protokoły neuropsychologiczne - skale:
- AMDP (dla oceny stanu psychicznego i somatycznego),
- Globalna Skala Demencji,
- Hachinskiego,
- Blesseda,
- Folsteinów (MMS),
- Czynności Dnia Codziennego,
- Samoobsługi
na chorobę Alzheimera wskazują:
- powoli postępująca utrata pamięci i orientacji
- w obrazowaniu mózgu zanik kory mózgowej i hipokampa
badanie PET z oceną amyloidu możliwość przyżyciowego wykazania obecności
blaszek amyloidowych
CZYNNIKI OBNIŻAJĄCE RYZYKO
podejmowanie nawet „na siłę” czynności na rzecz intelektu (np. krzyżówki)
- regularna aktywność fizyczna
- podtrzymywanie relacji społecznych (samotni mają demencję dwa razy częściej)
- dieta śródziemnomorska (?)
- leki obniżające stężenie cholesterolu (statyny) – jeszcze nie w pełni udowodnione
- wiele innych nie dowiedzionych
ZAPOBIEGANIE – EWENTUALNIE
proces starzenia można tylko spowolnić
LECZENIE
leczenie wyłączni
e objawowe – długotrwałe leki utrzymujące poziom acetylocholiny
inhibitory esterazy acetylocholinowej (wątroba !!)wydłużają pierwszą fazę
Donepezil - Aricept 1 x na dobę po 5 i 10 mg
Donepex
Reminyl
Exelon
leki zmniejszające nadmierne pobudzenie układu glutaminergicznego
antagoniści receptora NMDA – preparaty memantyny
Ebixa
Axura
leki ograniczające zaburzenia poznawcze nootropil
leki zwalczające psychozy ogólnie stosowane psychotropy
suplementy diety colostrin z mleka owcy, na razie Nowa Zelandia
LECZENIE - OPIEKA
ogólne zasady postępowania z chorym:
- zachowanie spokoju na sytuacje wywołane przez chorego
- unikanie odsuwania od czynienia prac domowych i wszelkich czynności, które
nie stanowią zagrożenia
- pozostawienie dowolnie długiego czasu na wykonanie zaplanowanej czynności
- organizacja dnia w sposób rutynowy powtarzający się
- zabezpieczenie przed zaginięciem
OPIEKA
KARTA ZASAD W OPIECE NAD OSOBAMI Z CHOROBĄ ALZHEIMERA I ICH
OPIEKUNAMI
1. Choroba Alzheimera oraz pokrewne choroby otępienne są schorzeniami postępującymi
i degeneracyjnymi. Mają ogromny wpływ na osoby nimi dotknięte, jak również na ich rodziny.
2. Cierpiący z powodu chorób otępiennych są nadal ludźmi wartościowymi, posiadającymi
własną godność i zasługującymi na tyle samo szacunku, co inni ludzie.
3. Osoby cierpiące z powodu otępienia potrzebują bezpiecznego środowiska do życia
oraz ochrony przed wykorzystaniem i przemocą.
4. Odpowiednia opieka nad tymi osobami wymaga dostępu do usług medycznych
i socjalnych. Każda osoba, u której podejrzewa się chorobę otępienną
wymaga oceny medycznej, a osoby, u których stwierdzono chorobę potrzebują stałej opieki i leczenia.
5. Osoby cierpiące z powodu otępienia powinny uczestniczyć, jeśli to jest możliwe, w decyzjach mających wpływ na ich życie codzienne i przyszłą opiekę.
6. Potrzeby opiekunów rodzinnych osób z otępieniem powinny być oceniane i stale zaspokajane
7. Należy zapewnić odpowiednie środki dla wspierania osób z chorobami otępiennymi oraz ich opiekunów przez cały okres choroby.
8. Wszyscy ludzie, którzy angażują się w opiekę nad osobami dotkniętymi chorobą Alzheimera i innymi chorobami otępiennymi, potrzebują informacji, wiedzy
i możliwości kształcenia w dziedzinie skutków choroby i sposobów opieki
PROBLEMY TERAPEUTYCZNE
- zmiany otępienne
- zaburzenia ruchowe, zagrożenie odleżynami
- edukacja: problemy psychosocjalne chorego i rodziny
powoli rozwijający się zespół objawów psychicznych wywołany licznymi, małymi, rozsianymi ogniskami martwicy mózgu spowodowanymi niedokrwieniem i niedotlenieniem
w przebiegu miażdżycy naczyń mózgowych.
- upośledzenie pamięci, szczególnie świeżej,
- obniżenie krytycyzmu,
- karykaturalne nasilanie się cech charakteru,
- egocentryzm
4
kasiax66