Niedokrwistości
Podział niedokrwistości:
ü Niedokrwistości z niedoboru żelaza
ü Niedokrwistości spowodowane wadliwą gospodarką żelaza
ü Niedokrwistości megaloblastyczne
ü Niedokrwistości aplastyczne i hipoplastyczne
ü Niedokrwistości hemolityczne
Podział niedokrwistości wg cech morfologicznych krwinek czerwonych:
ü W zależności od wielkości średnicy krwinek czerwonych:
mikrocytowe
makrcytowe
megalocytowe
ü W zależności od sposobu wybarwienia erytrocytów:
normobarwliwe,
niedobarwliwe,
nadbarwliwe
ü W zależności od kształtu erytrocytów:
sierpowatokrwinkowe,
sferocytowe,
owalocytowe
Niedokrwistości spowodowane niedoborem żelaza (syderopenia)
Najczęstsze przyczyny:
v Utrata krwi
v Upośledzenie wchłaniania żelaza z przewodu pokarmowego
v Stany nadmiernego zapotrzebowania ustroju na żelazo
v Niedobór żelaza w pożywieniu
Cechy niedokrwistości z niedoboru żelaza:
v Niski poziom żelaza i ferrytyny w osoczu
v Mikrocytoza erytrocytów (wyjątek! niedokrwistość pokrwotoczna ostra)
v Obniżone wartości: MCV, MCHC, MCH
Niedobór żelaza prowadzi do:
v Nieefektywnej erytropoezy
v Powstawania mikrocytów
v Skróconego czasu przeżycia erytrocytów
1. Mechanizm powstawania mikrocytów:
Niedobór żelaza
Brak maksymalnego wysycenia Hb erytroblastów
W warunkach fizjologicznych podział erytroblastów kwasochłonnych ustaje w chwili , gdy synteza Hb osiąga maksimum
Podziały komórkowe przebiegają dalej
Mikrocyty
2. Nieefektywna erytropoeza
Ø Zwiększony rozpad erytroblastów w szpiku:
Przedwcześnie ginie około 40% krwinek jądrzastych
Ø Główna przyczyna: zmniejszona aktywność oksydazy cytochromowej w erytroblastach
3. Skrócony czas przeżycia erytrocytów
Ø We krwi obwodowej: przedwczesny rozpad erytrocytów
Ø Przyczyna: obniżona aktywność oksydazy cytochromowej
Sposoby kompensacji niedokrwistości z niedoboru żelaza:
v Hiperwentylacja
v Wzrost pojemności minutowej serca
v wzrost stęż. 2,3 DPG w erytrocytach
Niedokrwistość pokrwotoczna ostra
ü Bezpośrednio po krwotoku: brak zmian
ü Po kilku godzinach: wzrost liczby retikulocytów
ü Następnie: wzrost ilości krwinek białych i płytek,
- spadek stęż. Hb i erytrocytów,
- obniżenie Ht,
- pojawiają się erytroblasty we krwi obwodowej
ü Największe zmiany: występują między trzecim a szóstym dniem po krwotoku
ü W preparatach: anizocytoza z przewagą makrocytów (retikulocyty są makrocytami)
ü W szpiku: odnowa normoblastyczna bez zahamowania dojrzewania
Niedokrwistość pokrwotoczna przewlekła
ü We wczesnym okresie: brak objawów (żelazo czerpane z zapasów podtrzymuje
syntezę Hb) anaemia sine anaemia
ü Wyczerpanie zapasów żelaza – ujawnia się niedokrwistość niedobarwliwa
mikrocytarna
ü Obniżenie: MCHC (wskaźnik ten obrazuje stopień anemii), MCH, MCV
ü W preparatach: niedobarwliwość i mikrocytoza
ü W szpiku: zahamowanie dojrzewania erytroblastów
Niedokrwistość samoistna z niedoboru żelaza
ü Przyczyna : nieznana
ü Pojawia się najczęściej: w wieku 30 – 50 lat, przeważnie u kobiet
ü Bliski związek z niedokrwistością Addisona- Biermera: podobne objawy (zanik
błony śluzowej żołądka, bezsoczność), członkowie tej samej rodziny zapadają na
niedokrwistość samoistną z niedoboru żelaza lub na chorobę Addisona – Biermera
ü Zmiany ilościowe i jakościowe we krwi obwodowej i szpiku: takie same jak w
niedokrwistości pokrwotocznej przewlekłej!!!!
ü Próba obciążenia żelazem: niewielkie wchłanianie w przewodzie pokarmowym
(pozwala zróżnicować z niedokrwistością pokrowotoczną)
Niedokrwistości spowodowane chorobami przewodu pokarmowego
ü Choroby przewodu pokarmowego powodujące utratę krwi:
· Choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy
· Żylaki przełyku
· Nowotwory
ü Jednostronna dieta lub niewłaściwy skład pokarmów - utrudnione wchłanianie
żelaza (związki fosforu, kwasy organiczne, niektóre aminokwasy)
ü Choroby przebiegające z szybkim pasażem pokarmu przez jelito
ü Anatomiczne zmiany przewodu pokarmowego (całkowite lub częściowe wycięcie
żołądka, zespolenie żołądkowo-jelitowe); występują postaci mieszane mikro- makrocytarne; jednoczesny niedobór żelaza i Wit. B12, kwasu foliowego
ü Choroby pasożytnicze przewodu pokarmowego np. zakażenie tęgoryjcem
dwunastnicy
Niedokrwistość w przebiegu ciąży
1. Pozorna (rzekoma) - Rzekomy spadek Hb, Ht i erytrocytów spowodowany zwiększeniem objętości osocza (wzrost ok. 1litra)
2. Prawdziwa
Przyczyna: wzrost zapotrzebowania na żelazo i kwas foliowy;
Niedokrwistość:
Ø niedobarwliwa, mikrocytarna (brak żelaza);
Ø niedobarwliwa makrocytarna (brak żelaza i kwasu foliowego)
Niedokrwistość spowodowana zaburzeniami w wykorzystaniu żelaza
Niedokrwistość syderoblastyczna
!!! Upośledzona synteza hemu mimo wystarczającej ilości żelaza w ustroju !!!
Patogeneza niedokrwistości syderoblastycznej
v Niedobór fosforanu pirydoksalu lub zaburzenia przemiany pirydoksyny w aktywną formę
v Uszkodzenie mitochondriów przeładowanych żelazem prowadzi do zmniejszenia aktywności enzymów biorących udział w syntezie porfiryn
v Zatrucie ołowiem
v Mutacje somatyczne prowadzące do nieprawidłowej syntezy hemu
Podział kliniczny niedokrwistości syderoblastycznych:
1. Niedokrwistość syderoblastyczna wrodzona (genetycznie uwarunkowana)
§ Występuje przeważnie u dzieci
§ Może być cechą autosomalną lub sprzężoną z płcią
§ W niektórych przypadkach leczenie witaminą B6 jest skuteczne, w innych nie daje pozytywnych rezultatów (niejednolita patogeneza)
2. Niedokrwistość syderoblastyczna nabyta - samoistna:
§ Występuje najczęściej po 50 roku życia
§ Leczenie witaminą B6 tylko w niektórych przypadkach jest pozytywne
§ Rozpoznanie: badania hematologiczne, brak ustalonej przyczyny
3. Niedokrwistość syderoblastyczna nabyta – wtórna:
§ leki hamujące syntezę fosforanu pirydoksalu (izoniazyd, cykloseryna)
§ Zatrucie ołowiem
Objawy niedokrwistości syderoblastycznych:
v Powstawanie sydeoblastów: nagromadzenie w erytrocytach żelaza, miedzi, kopro- i protoporfiryn
v Obniżona wartość Ht, Hb, krwinek czerwonych
v Obniżone wartości wskaźników: MCV, MCHC, MCH
Uwaga!!!
Obecność syderoblastów w szpiku nie zawsze upoważnia do rozpoznania niedokrwistości syderoblastycznej. Syderoblasty występują:
Ø U osób zdrowych (ilość żelaza w pojedynczym erytroblaście nie przekracza czterech)
Ø U chorych na niedokrwistość hemolityczną, talasemię, niedokrwistość aplastyczną
Ø U chorych po przetoczeniach krwi
Ø U chorych na hemochromatozą
Niedokrwistości megaloblastyczne
!!! Zmniejszenie ilości hemoglobiny, we krwi obwodowej występują megalocyty, w szpiku megaloblasty !!!
Przyczyna powstawania megaloblastów:
v Zaburzenia syntezy kwasów nukleinowych
v Brak witaminy B12
v Brak kwasu foliowego
Zaburzenia syntezy kwasów nukleinowych upośledzają powstawanie innych komórek
Witamina B12 - cyjanokobalamina
Ø Jedyne źródło w przyrodzie – mikrobiologiczna synteza
Ø Dzienne zapotrzebowanie dorosłego człowieka – 3 µg; nadwyżka magazynowana w wątrobie; Zapasy u dorosłej osoby wynoszą 2 – 3 mg: ilość ta wystarcza na 2 – 4 lat
Ø Wit. B12 w żołądku łączy się z wewnętrznym czynnikiem przeciwanemicznym (IF) – wydzielany jest przez komórki okładzinowe żołądka
Ø Wchłanianie Wit. B12 z kompleksu: w dolnym odcinku jelita krętego
Ø We krwi Wit. B12 jest transportowana przez transkobalaminę
Przyczyny niedokrwistości megaloblastycznych z niedoboru Wit. B12
v Choroba Addisona- Biermera
v Brak w pożywieniu (np. u wegetarian)
v Zabiegi operacyjne: resekcje żołądka, zespolenia żołądkowo-jelitowe (wcześniej występują objawy z niedoboru żelaza)
v Zarażenie bruzdogłowcem szerokim
Choroba Addisona-Biermera (niedokrwistość złośliwa)
Triada objawów: Zaburzenia układu:
· krwiotwórczego
· pokarmowego
· nerwowego
Podłoże autoimmunologiczne:
Przeciwciała:
§ Typ I – blokujące; nie dopuszczają do tworzenia kompleksów czynnika IF z wit. B12
§ ...
Goca