Pediatria - skrypt.pdf

(1053 KB) Pobierz
PEDIATRIA
Michu ®
Wrocław 2011
wersja 1.0
805027406.023.png
2
SPIS TREŚCI
1. Neonatologia
noworodek z niską ur. m. c.; noworodek hipotroficzny
podstawy patologii noworodka – krwiak podokostnowy, zł. obojczyka, porażenie n. VII, ZZO,
MAS, zap. płuc, BPD, żółtaczki, PDA, NEC, krwawienia śródczaszkowe, PPHN, ZMS
reanimacja noworodka; wytyczne resuscytacji noworodków 2010
zak. okresu noworodkowego
2. Pierwsze 2 lata życia dziecka
wstęp i formalności po porodzie – rejestracja dziecka w urzędach, świadczenia pieniężne z tytułu
ur. dziecka, urlop i zasiłek macierzyński, opieka med. dla dziecka
rozwój i pielęgnacja małego dziecka – postawa ciała i wzrost, kamienie milowe rozwoju, rozwój
czynności ruchowych, rozwój wzroku, rozwój słuchu, rozwój mowy, żółtaczka noworodków,
oddawanie moczu i stolca, pielęgnacja skóry, kąpiele i ogólna higiena, higiena uszu i nosa, ubranie
i temp. otoczenia, spacery, podróże i wizyty, zasypianie i sen, stawy biodrowe, higiena jamy ustnej
i smoczki, korzystanie z nocnika, mycie rąk, ochrona przed dymem tytoniowym
karmienie piersią i żywienie małego dziecka – korzyści z karmienia piersią, technika karmienia,
wprowadzanie pok. uzupełniających, żywienie w 2. r. ż., p/dz. alergii na pok., wit., Fe
ch. zak. i szczepienia ochronne – szczepienia w PL w 1. 2 latach ż., wsk. do rozszerzonego
programu, imm. dziecka, NOP, p/wsk. do szczepienia, technika szczepienia, ↓ liczby zastrzyków,
TBC, HBV, DTP, HiB, pneumokoki, rota-V, polio, meningokoki, grypa, MMR, VZV, HAV,
szczepienie w szczególnych sytuacjach, fałszywe opinie i przesądy o szczepieniach
3. Propedeutyka pediatrii – zajęcia:
status praesens zdrowego dziecka
ćwiczenia: wywiad pediatryczny, stan ogólny, rozwój fizyczny, skóra, u. ruchu, głowa, brzuch
4. Onkologia i hematologia dziecięca – wstęp, epidemiologia npl u dzieci, ALL u dzieci, ANLL, CML u
dzieci, MDS, HD, NHL u dzieci, MTM, NBL, guzy germinalne (zarodkowe), guzy kości u dzieci, npl
OUN u dzieci, zak. u dzieci z upośledzoną odpornością, stany zagrożenia życia w onkologii dziecięcej,
skazy krwotoczne małopłytkowe u dzieci, osoczowe skazy krwotoczne, anemie niedoborowe, anemie
hemolityczne, anemia aplastyczna (AA), zwalczanie bólu, zastosowanie krwiotwórczych czynników
wzrostu w onkologii i hematologii, WT, MM, terapia genowa w hematologii i transplantologii, allo-
HCT, transplantacje haploidentyczne, auto-HCT u dzieci, HLA w aspekcie allo-HCT od dawców
niespokrewnionych, ITH
5. Opracowanie (Haberko Marek) – stany niedoborowe, dziecięca morfologia krwi, zab. wzrastania,
noworodek, naturalne karmienie i rozwój psychomotoryczny dziecka, karmienie dziecka, rozwój i
dojrzewanie dzieci, dyspanseryzacja, poradnia i szczepienia, badanie pediatryczne – wywiad i badanie
ogólne, odrębności w badaniu niemowlęcia i dziecka starszego, ocena najczęściej wykonywanych
badań laboratoryjnych, rola pierwiastków śladowych, niewydolność oddechowa noworodków, ch.
GOPP, zap. płuc u dzieci, RZS, biegunki, wady wr. S, padaczki, MPD, cukrzyca typu 2 u dzieci i
młodzieży
3
NEONATOLOGIA
noworodek z niską ur. m. c.; noworodek hipotroficzny
·
prawidłowa m. c. noworodka: 2,5 – 4 kg
·
df.:
m. c.
LBW: < 2500 g
VLBW: < 1500 g
ELBW: < 1000 g
wiek płodowy
34 – 36 tyg.
28 – 33 tyg.
< 28 tyg.
m. c. nie decyduje o wieku płodowym
SGA: < 5./10. percentyl; LGA: > 90./95. percentyl
· wcześniactwo ← niewydolność cieśniowo – szyjkowa, PROM / zak., patologie łożyska i pępowiny,
ogólnoustrojowe ch. matki (LE, sinicze wady serca, NN), ch. hemolityczna płodu, wady wr.
· ocena wieku ciążowego noworodka – na podstawie daty OM, USG w I t. (do 18 hbd), cechy
wcześniactwa (lanugo, ↓ tonus, żabie ułożenie kk. dolnych, skóra żyworóżowa i prześwitująca, słabo
wykształcone brodawki sutkowe, słabsze uchrzęstnienie małżowin usznych, niepełne bruzdkowanie
stópek, ↓ wykształcenie narządów płciowych i tkanki podskórnej, niska linia owłosienia); skale
Dubowitza, Ballarda (w/w cechy morfologiczne + neurologia: 1: aktywność ruchowa, 2: tonus:
o. szarfy, o. pięta do ucha, ułożenie ramion, 3: przewaga prostowników nad zginaczami, 4: cichy płacz,
niereg. oddychanie)
· zab. czynności fizjologicznych u wcześniaka
niemożność utrzymania stałej temp. ciała
← ↑ utrata ← ↓ stosunek m : S, ↓ ilość tkanki podskórnej
← ↓ termogeneza (brunatna tkanka tłuszczowa – termogeneza bezdrżeniowa)
→ ↑ niedotlenienie, zab. oddychania i met.
wykresy temp. optymalnej (~ wiek i m. c.)
inkubatory zamknięte lub otwarte
zab. oddychania – ZZO spowodowany niedoborem surfaktantu, niedojrzałością ośrodka odd. (→
apnöe / oddech niereg.), wiotkością k. p., osłabieniem mm. oddechowych, ↓ ilością pęcherzyków
płucnych, dużą przestrzenią martwą
surfaktant naturalny (zawiera białka) lub sztuczny
prenatalna sterydoterapia (GKS): ≥ 2 dawki w odstępie 24 h oraz 24 h przed urodzeniem – należy
rozpocząć 3 dni przed
wsparcie oddechowe: tlenoterapia + CPAP (→ utrzymanie płuc w rozprężeniu) / wentylacja
mechaniczna
zab. p. pok. → gorsze trawienie i wchłanianie, skłonność do niedoborów
słabsze odruchy ssania i połykania oraz brak ich koordynacji
↓ pojemność Ż i ↑ t opróżniania, leniwa perystaltyka (→ wzdęcia, zaparcia), wysokie pH treści Ż
zgłębnik do Ż, żywienie i.v. (do żż. obw. nie należy podawać glukozy > 12,5 %), PM
± wzmacniacze (Bebilon BMF)
żywienie troficzne – możliwie najszybsze przygotowanie do żywienia naturalnego (dostarczanie
GF enterocytom, uruchamianie sprzężeń zwrotnych neurohormonów)
ostopenia wcześniacza ← niedostateczna podaż Ca 2+ i {P}
zab. f. nerek: ↓ zdolność zagęszczania moczu → trudności z homeostazą k – z i w – e
zab. met.: hipoglikemia, hipo-/hiperelektrolitemie, hipoalbuminemia, kwasica met. (← sepsa,
hipowolemia, PDA, NEC, IVH)
niedojrzałość imm. – deficyt ab odmatczynych a mała produkcja własnych oraz upośledzenie
odporności komórkowej → podatność na zak.
zak.
często u wcześniaków, zwł. na OIT
dgn.: białka ostrej fazy, morfologia z rozmazem, posiewy
leczenie empiryczne – penicylina + aminoglikozyd, np. ampicylina + netromycyna
zab. OUN → skłonność do bezdechów i bradykardii, osłabienie odruchów, skłonność do PVH/IVH
(← niedojrzała macierz przykomorowa – źródło migracji neuronów; p/w: wodogłowie pokrwotoczne),
leukomalacja okołokomorowa (granica ukrwienia)
zamartwica urodzeniowa: ~ niedotlenienie okołoporodowe → ZZO (RDS), IVH
PDA, NEC, PChP – patrz dalej
805027406.024.png 805027406.025.png 805027406.026.png 805027406.001.png 805027406.002.png 805027406.003.png 805027406.004.png 805027406.005.png
4
retinopatia wcześniacza (ROP) – powikłanie tlenoterapii, podobnie jak BPD; postępowanie: regularne
badania okulistyczne od 4 tyg. życia, wczesne leczenie (krio-/laseroterapia)
anemia – wcześniej iż u noworodków donoszonych – w 2 – 3 tyg. życia; postępowanie: podaż wit., Fe,
EPO, transfuzje
późne powikłania wcześniactwa – gł. neurologiczne i z zakresu narządów zmysłów
podstawy patologii noworodka
·
noworodki urodzone przedwcześnie i/lub z małą m. c. są w znacznie większym stopniu niż noworodki
donoszone narażone na występowanie ch. zagrażających ich zdrowiu i życiu; odp. wczesne postawienie
rozpoznania ↓ ryzyko wystąpienia ciężkich p/w, łącznie ze zgonem, ↓ czas leczenia i pobytu dziecka w
szpitalu
· krwiak podokostnowy
← nagromadzenie wynaczynionej krwi pod okostną łuski k. ciemieniowej (najbardziej typowa
lokalizacja) jedno-/obustronnie ← gł. przedłużający się II okres porodu i długotrwały ucisk główki
płodu na elementy kostne kanału rodnego
→ palapcyjnie: sprężysty w dotyku, chełboczący guz o różnej wielkości, nie przekraczający granicy
szwów czaszkowych; niebolesny, zazwyczaj nie wymaga leczenia; ~ + złamanie kk. czaszki
→ wchłanianie →→ całk. wchłonięcie w pierwszych 2 – 4 tyg. ż.
~ p/w: zwapnienie / zak., anemia, przedłużona żółtaczka, oo. uciskowe
· złamanie obojczyka
stanowi prawie 90 % wszystkich uszk. w obrębie u. kostno – stawowego noworodka; najczęstsze p/w
porodów dużych płodów i nieprawidłowego wytoczenia barku tylnego, z oparciem przedniego o
spojenie łonowe i wytworzeniem mechanizmu dźwigni
podkostnowe złamanie obojczyka typu „zielonej gałązki” z reguły zlokalizowane w cz. środkowej lub
dystalnej
w badaniu wyczuwalne przemieszczanie się odłamów kostnych; w kilka d po ur. pojawia się zgrubienie
w miejscu złamania, odpowiadające odczynowi okostnowemu i procesowi naprawczemu k.
na ogół nie wymaga unieruchomienia, tylko delikatnej pielęgnacji i oszczędzania kończyny
p/w: gł. uszk. splotu barkowego →
porażenie Erba (C 5-6 )
porażenie Klumpke (C 7 -Th)
częstsze
rzadsze
brak ruchomości kończyny górnej z typowym
ułożeniem wzdłuż tułowia i pronacją
niedowład kończyny poniżej stawu łokciowego,
zniesienie ruchów przedramienia, nadgarstka i ręki
nie obejmuje mm. nadgarstka i palców
charakterystyczne opadanie dłoni ku dołowi z
ułożeniem palców na kształt „ręki położnika”
leczenie: wczesne wykrywanie i rehabilitacja
· porażenie n. VII
← uszk. w miejscu wyjścia z czaszki przez otwór rylcowo – sutkowy k. jarzmowej, dotyczące
wszystkich gałązek n. ← najczęściej op. kleszczowa
→ asymetria twarzy, wygładzenie fałdu nosowo – wargowego, opadanie kącika ust i brak ruchów
powieki po stronie porażenia → problemy w karmieniu i ulewanie pokarmu
zakrapianie oka solą fizjologiczną p/dz. wysychaniu
oo. mogą ustępować stopniowo, nawet do 3 m. ż.
· ZZO
częstość i ciężkość zależą od stopnia dojrzałości noworodka:
< 25 hbd
28 – 30 hbd
> 36 hbd
90 %
70 %
0,1 %
inne cz. ryzyka: ♂, cukrzyca u matki, oziębienie, c. c.
id. grupy ↑ ryzyka – analiza p.o. – obecność fosfolipidów
805027406.006.png 805027406.007.png 805027406.008.png 805027406.009.png 805027406.010.png 805027406.011.png 805027406.012.png 805027406.013.png 805027406.014.png 805027406.015.png 805027406.016.png 805027406.017.png 805027406.018.png 805027406.019.png 805027406.020.png 805027406.021.png 805027406.022.png
5
istotą ZZO jest niedobór surfaktantu (mieszanina fosfolipidów (90 %) – najważniejszy to DPPC oraz
białek (10 %)) → brak stabilności dystalnych elementów drzewa oskrzelowego i zapadanie się
pęcherzyków podczas wydechu → niedotlenienie → martwica → wypełnienie światła pęcherzyków
błonami hialinowymi, utworzonymi przez złuszczone nabłonki, bogatobiałkowy wysięk i kk. żerne
ponadto kilkukrotnie cieńsza bariera krew – powietrze w płucach wcześniaka
↓ perfuzja i niedojrzałe kapilary → ↓ wymiana gazowa
rozpoznanie
zab. 1. oddechu i trudności w kontynuowaniu samoistnej czynności oddechowej, znaczny wysiłek
oddechowy, tachypnoë, wciąganie m/żebrzy, dołków nadobojczykowych, mostka, stękanie
wydechowe, sinica obw. → uogólniona, ↑ HR
trzeszczenia na szczycie wdechu
RTG k. p.: niedodma, bronchogram powietrzny; znaczne nasilenie → tzw. mleczne płuca:
całkowita obustronna niedodma bez widocznych naczyń oraz zarysu śródpiersia i przepony
lab.: ↓ pO 2 , ↑ pCO 2 , kwasica oddechowa ± metaboliczna
leczenie – RKO, stabilizacja funkcji życiowych; tlenoterapia ± sztuczna wentylacja, surfaktant (prof. /
leczniczo), monitorowanie utlenowania i wentylacji; PEEP → utrzymanie pęcherzyków w rozwarciu
podczas wydechu i zapewnienie noworodkowi sprawnej wymiany gazowej
utrudnienia leczenia ← + PDA, zap. płuc, IVH, NEC
· MAS
smółka (meconium) – jałowa, zielono-brązowa, lepka substancja zalegająca w jelitach płodu;
mieszanina połkniętego p. o., żółci, złuszczonych kk., soli i śluzu; fizjologicznie wydalana w 1. d po ur.
ok. 8 – 15 % obecna smółka w p. o.; z tego u ok. 5 % występują oo. MAS
† 4 – 14 %
występuje z reguły u noworodków donoszonych lub przenoszonych, z niedotlenieniem
wewnątrzmacicznym i ↓ APGAR; powodem wewnątrzmacicznego oddania smółki przez płód jest
przebycie niedotlenienia (→(+)→ n. X → ↑ perystaltyka, ↓ zwieracz); samodzielne oddychanie →
rozproszenie drobin smółki w najbardziej obwodowych elementach drzewa oskrzelowego – zależnie od
wielkości: duże drobiny → czopowanie oskrzeli → niedodma płatowa lub segmentowa / małe cząstki
→ małe zmiany niedodmowe, ↑ śluz, chemiczne zap. płuc → ~ wtórne zak. bakteryjne; smółka →(-)→
surfaktant
oo. i rozpoznanie:
żółtawe zabarwienie skóry, pępowiny i paznokci
niewydolność oddechowa (tachypnoë, wciąganie m/żebrzy i przepony, falowanie skrzydełek nosa,
sinica)
liczne furczenia, rzężenia i trzeszczenia
↑ AP wymiar k. p.
lab.: gł. ↓ pO 2 ; ↑ pCO 2 , kwasica oddechowa
RTG: tzw. obraz burzy śnieżnej – naprzemienne rozsiane ogniska niedodmy i rozedmy
p/w: rozedma śródmiąższowa, odma opłucnowa / osierdziowa
prof.: p/dz. niedotlenieniu – nadzór ♀ i monitorowanie stanu płodu; bezpośrednio po urodzeniu główki
należy odśluzować jamę nosowo – gardłową i oba przewody nosowe; gęsty zielony p. o. + brak
oddechu → laryngoskopia bezpośrednia – odessanie smółki z krtani i tchawicy → intubacja →
wentylacja 100 % O 2 ; przekazanie na OIT; wziewny NO (iNO) → ↓ NP; intensywna fizykoterapia i
odśluzowywanie DDO; i. v antybiotykoterapia o szerokim spektrum; egzogenny surfaktant
· zap. płuc
z reguły u noworodków przebiega b. dramatycznie; częściej przy ↓ m. ur.
drogi
wewnątrzmaciczna – większość zak. przezłożyskowych ma etiologię wir., część – M. pneumoniae,
TORCH (USG: zwapnienia W)
okołoporodowe ← zap. owodni i doczesnej, PP, PROM, kolonizacja dróg rodnych GBS; tu gł.
bakteryjne
poporodowe ← zatłoczone oddz., b. intensywne metody diagnostyczne i lecznicze, niepełna
aseptyka zabiegów, kontakt z rękami personelu i odwiedzającymi
oo.:
tachypnoë, oddech nieregularny, ~ bezdechy, ↑ wysiłek oddechowy, ↑ HR, zab. ukrwienia obw.;
~ sinica; ~ ↑ temp.
↓ tonus, letarg, mała aktywność na bodźce, zab. tolerancji pokarmu, żółtaczka
Zgłoś jeśli naruszono regulamin