Hiperkalcemia przyczyny

Najczęstsze – ponad 90%

uNowotwory – 70%

«N. kości, bądź rozwijające się w kości – myeloma multiplex, lymphoma, osteosarcoma

«Dające  przerzuty do kości

«Produkujące substancje hiperkalcemizujące (PTH, PTH-rp,sterole, PGE, IL-2, TNF-b, TGFa i b)

uPierwotna nadczynność przytarczyc – 20%

Rzadsze niż 10%

nTrzeciorzędowa nadczynnosć przytarczyc

nSarkoidoza

nNadczynność tarczycy

nZatrucie wit. D

Rzadkie <1%

nPolekowe

uLeki alkalizujące zawierające wapń

uDiuretyki tiazydowe

uSole litu

uWit.A

nEndokrynopatie

uNiedoczynność kory nadnerczy

uAkromegalia

uPheochromocytoma

nInne

uOsteoporoza, unieruchomienie,grużlica,rodzinna hiperkalcemia, ch. Pageta

Przełom hiperkalcemiczny

nObjawy kliniczne

Wielomocz, wzmożone pragnienie,wymioty, zaparcie, niedrożność porażenna jelit,  odwodnienie hipertoniczne, zab.świadomości

nCechy biochemiczne

Hiperkalcemia,hipofosfatemia,

kwasica metaboliczna

nNawodnienie

1.0.9% NaCl, 0.45% NaCl

nŚrodki moczopędne

1.furosemid

nSteroidy nadnerczowe

nKalcytonina 4-8iu/kg co 12h

nBisfosfoniany

1.Pamidronian sodowy 60-90 mg iv (4-24h)

2.Klodronian

nMitramycyna 25mcg/kg

nfosforany

Nadczynność przytarczyc

ØPierwotna

ØWtórna

ØTrzeciorzędowa

ØRzekoma

PNP – etiologia

nCzęstość 40/100 000

nKobiety > mężczyźni

n>60 rż

nPojedynczy gruczolak (80%)

nPrzerost

nRak

PNP w przebiegu MEN

nMEN 1

1.PNP (90% do 40 rż)

2.Hormonalnie czynne guzy trzustki

3.Guzy przysadki (GH, PRL,ACTH)

nMEN 2a

1.rak rdzeniasty

2.Pheochromcytoma

3.PNP (30 %)

Leczenie :Subtotalna paratyreoidektomia,

NAWROTY

PNP -  maski kliniczne

nkostna

nnerkowa

npokarmowa

nneurologiczno-psychiatryczna

ninne (nadciśnienie tętnicze, świąd, zap. spojówek)

Stones, bones, abdominal groans, psychic moans

Osteitis fibrosa cystica

osteoporoza

1.Resorpcja podokostnowa - paliczki

2.Obj. soli i pieprzu - czaszka

3.Guzy brunatne

4.Złamania

PNP a nerki

uKamica nerkowa – obustronna, nawrotowa

u Poliuria

u Niewydolność nerek

PNP a układ pokarmowy

ØChoroba wrzodowa

ØPrzewlekłe zapalenie trzustki

ØZaparcia

PNP a oun

ØŚpiączka

ØDepresja

ØNiespecyficzne – osłabienie, zab. osobowości

ØOsłabienie mięśniowe (EMG)

PNP - wskazania do leczenia operacyjnego

nStężenie wapnia w surowicy >11.4-12.0 mg/dl

n Stężenie wapnia w DZM > 400 mg/24 h

n Epizod zagrażającej życiu hiperkalcemii

n Obniżenie klirensu kreatyniny

    (70% normy i mniej)

n Kamica nerkowa

n Obniżenie BMD (Zsc<-2 SD)

n Wiek <50 rż

Wtórna nadczynność przytarczyc

1.Ostra i przewlekła niewydolność nerek

2.Osteodystrofia wątrobowa

3.Rzekoma niedoczynność przytarczyc

4.Rak rdzeniasty tarczycy

5.Hipomagnezemia

6.Ciąża i laktacja

7. Zespoły upośledzonego wchłaniania wapnia

uKrzywica lub osteomalacja z niedoboru witaminy D3

«Niedostateczna ekspozycja na promieniowanie słoneczne

«Pokarmowe niedobory wit.D/wapnia

«Upośledzone wchłanianie wit. D/wapnia

«Ch. glutenowa

«Choroby jelita cienkiego

«Stan po gastrektomii

«Fityniany

uWrodzona krzywica witaminoD-zależnai witaminoD-oporna

Hipokalcemia

nNiedoczynność przytarczyc

nOporność na PTH

nNiedobór witaminy D3

nOporność na witaminę D3

nInne

uPolekowe (kalcytonina, bisfosfoniany, fosforany)

uOstre zap.trzustki

Niedoczynność przytarczyc

1. Objawy nerwowo-mięśniowe

niespecyficzne \/ Mg, \/ K, zasadowica

uObj. czuciowe -  parestezje

uObj. ruchowe - tężyczka

uObj. Chwostka, Trousseau

2. Wytrącanie się złogów wapniowo-fosforanowych w tkankach

uKości – osteopetroza

uZwoje podstawy mózgu

uTk. podskórna i mięśniowa

uMóżdżek

uTorebki stawowe

uCiało szkliste oka

3. Objawy ze strony tkanek pochodzenia ektodermalnego

•Zaćma patologiczna

•Suchość skóry

•Łamliwość włosów

•Kruchość paznokci

•Niedorozwój zębów

Niedoczynność przytarczyc  diagnostyka laboratoryjna

ØHipokalcemia

ØHipokalciuria

ØHiperfosfatemia

ØHipofosfaturia

Ø\/ PTH

Niedoczynność przytarczyc  leczenie

ØWapń stężenia 8.5-9.2mg/dl

ØWitamina D3

§Cholekalcyferol

§Alfacalcidol

§Calcitriol

§Calcifediol

Rzekoma niedoczynność przytarczyc

Ødefekt genetyczny

Øniedobór wapnia

Øniedobór magnezu

Øniedobór czynnych metabolitów wit. D3

Rzekoma niedoczynność przytarczyc - postacie kliniczne

1. Oporność nerkowa na PTH

1.Hipokalcemia

2.Hiperfosfatemia

3.Odwapnienie kości

4.Wapnienie tkanek miękkich

5. wzrost aktywności FZ

6. wzrost PTH

7.hipokalcemia

2. Oporność kostna na PTH

1.Hipofosfatemia

2.Niska aktywność fosfatazy zasadowej

3. Oporność całkowita na PTH

1.hiperfosfatemia

2.charakterystyczny fenotyp

1.Niski wzrost, krępa budowa ciała, otyłość, płetwistość szyi, brachydaktylia

3.obj. Albrighta (skrócenie IV, V kości śródręcza)

1