Nadnercza
 

Kora
- warstwa kłębkowata
- warstwa pasmowata
- warstwa siatkowata 
Rdzeń
 

kora
- warstwa pasmowata
- produkcja glikokortykoidów  (kortyzol)
 

kortyzol –działanie
- wzrost stężenia glukozy we krwi,
- zwiększone gromadzenie glikogenu w               wątrobie,
- katabolizm białek (mięśni, skóry, kości),
- działanie przeciwzapalne,
- słabe działanie mineralokortykoidowe.

kortyzol – regulacja wydzielania
- wzrost ACTH = wzrost kortyzolu,
- spadek ACTH = spadek kortyzolu
              (sprzężenie zwrotne ujemne z koryzolem na               poziomie przysadki i               podwzgórza -               hamowanie produkcji kortykoliberyny - CRH),

kora
- warstwa kłębkowata
- produkcja mineralokortykoidów (aldosteron)
 

aldosteron – działanie
- zwiększa wchłanianie zwrotne sodu w kanalikach dalszych i zbiorczych nerek,
- nasila wydalanie potasu i jonów wodorowych,
- nasila wrażliwość mięśniówki tętniczek na czynniki esyjne,

aldosteron – kontrola wydzielania
stymulacja wydzielania:
- układ renina – angiotensyna – aldosteron,
- słabiej potas i ACTH,
hamowanie wydzielania:
- przedsionkowy czynnik natriuretyczny,
- somatostatyna.

kora
- warstwa siatkowata
- produkcja androgenów (androstendion, dehydroepiandrosteron)
 

androgeny – działanie
- rola fizjologiczna niejasna – owłosienie u kobiet, przyśpieszenia dojrzewania,
 

androgeny – regulacja wydzielania
- ACTH

rdzeń
- produkcja katecholamin  (adrenalina, noradrenalina)

katecholaminy – działanie
- wzrost ciśnienia tętniczego,
- przyśpieszenie akcji serca,
- zwolnienie perystaltyki jelit,
- skurcz zwieraczy,
- poszerzenie oskrzeli,
- wzrost stężenia glukozy we krwi,

katecholaminy – regulacja wydzielania
- bezpośrednie hamujące działanie katecholamin,
- stymulacja drogą receptorów cholinergicznych, też histamina, serotonina,

Guz chromochłonny – pheochromocytoma
- lokalizacja – nadnercza 80%,
- obustronnie 10%,
- łagodny 95%,
- kobiety / mężczyźni - 50 / 50 %,
- najczęściej 30 – 50 lat,

Guz chromochłonny – pheochromocytoma
objawy
- nadciśnienie tętnicze – napadowe (45%, stałe 50%) (guz chromochłonny u ok. 1 % pacjentów z nadciśnieniem tętniczym),
- tachykardia, wzmożona potliwość, hipotonia ortostatyczna, bóle głowy,
- napady prowokowane przez ucisk na guz, zmiany pozycji ciała, znieczulenie, stress psychiczny, beta-blokery,

- badania dodatkowe:
* katecholaminy i ich metabolity w moczu (epinefryna, norepinefryna, metanefryny, kwas wanilinomigdałowy, kwas homowanilinowy),

* katecholaminy w surowicy podczas napadu, po próbie prowokacyjnej (glukagon), po próbie hamowania (klonidyna),

- badania obrazowe:
              - usg             
              - CT
              - NMR
              - scyntygrafia nadnerczy (131I-MIBG)

leczenie
- operacyjne usunięcie guza poprzedzone przygotowaniem farmakologicznym
(alfa- i beta-blokery, metyrozyna),
- guz złośliwy – leczenie farmakologiczne

Zespół Cushinga
 

zespół objawów klinicznych wiążących się z długotrwałą ekspozycją na nadmiar kortyzolu lub pokrewne kortykosteroidy

- ACTH – zależny (guz przysadki - choroba Cushinga, nowotwory pozaprzysadkowe np. rak drobnokomórkowy płuca),
- ACTH – niezależny (gruczolak lub rak nadnercza),
- czynniki jatrogenne (długotrwałe leczenie glikokortykoidami),

Zespół Cushinga – objawy

- otyłość centralna (tułów, kark – „kark bawoli”, twarz),
- zaniki mięśni, osłabienie siły mięśniowej,
- zaniki skóry – skóra cienka, łatwe tworzenie siniaków, rozstępy skórne,
- nadciśnienie tętnicze,
- osteoporoza,
- zaburzenia psychiczne,
- zaburzenia miesiączki,
- wirylizacja (owłosienie typu męskiego u kobiet, łysienie).

Zespół Cushinga - rozpoznanie

- kortyzol w surowicy – wzrost stężenia, brak wieczornego spadku stężenia,
- kortyzol w moczu – wzrost wydalania,
- 17-hydroksysterydy w moczu - wzrost wydalania,
- test hamowania deksametazonem (1 mg),
 

Zespół Cushinga - różnicowanie

- test z deksametazonem (8mg/d przez 2 dni) –
              - choroba Cushinga - spadek kortyzolu w moczu,
              - z. Cushinga ACTH niezależny i ektopowe ACTH -               brak spadku kortyzolu w moczu,
- stężenie ACTH w surowicy –
              - choroba Cushinga - ↑ ACTH,
              - z. Cushinga ACTH niezależny - ↓ ACTH             
              - ektopowe ACTH - ↑ ↑ ↑ ACTH,
- test z CRH,
- cewnikowanie zatok skalistych,
- rezonans magnetyczno – jądrowy przysadki,
- CT nadnerczy,

Zespół Cushinga – leczenie

- usunięcie guza przysadki,

- teleradioterapia przysadki,

- usunięcie guza nadnercza,

- farmakoterapia (ketokonazol, aminoglutetymid, mitotan),

Pierwotny hiperaldosteronizm – zespół Conna

Zespół objawów klinicznych wiążący się z nadmierną produkcją aldosteronu

aldosteron

- warstwa kłębkowata kory nadnerczy,
- powoduje retencję sodu i utratę potasu               w nerkach, 

- wzrost produkcji - angiotensyna II, słabo               ACTH,
- zahamowanie produkcji – retencja sodu
              i wody,

przyczyny:

guz nadnercza, przerost warstwy kłębkowatej nadnercza,

objawy:-

- nadciśnienie tętnicze (szczególnie rozkurczowe),

- hipokaliemia (ogólne osłabienie, parestezje, nefropatia hipokaliemiczna),

- hiperglikemia, glikozuria,

rozpoznanie:
- supresja reniny po stymulacji (furosemid, próba ortostatyczna),
- wzrost stężenia aldosteronu (w warunkach podstawowych i/lub po próbie supresji),
- tomografia komputerowa nadnerczy,

leczenie:
- usunięcie guza nadnerczy,
- farmakoterapia – spironolakton,

Zespół wirylizacji nadnerczowej – zespół nadnerczowo-płciowy

Każdy wrodzony lub nabyty zespół, w którym zwiększona produkcja androgenów nadnerczowych powoduje wirylizację

przyczyny:
guz nadnercza, przerost nadnerczy,

objawy:
hirsutyzm, łysienie, trądzik, pogrubienie głosu, brak miesiączki, powiększenie łechtaczki, zmniejszenie sutków, wzrost masy mięśniowej, zwiększenie libido,

rozpoznanie:
- objawy kliniczne,
- badania hormonalne – dehydroepiandrosteron, androstendion, testosteron,              
17- hydroksyprogesteron (wrodzony przerost nadnerczy),
- tomografia komputerowa,

leczenie
- operacja (guz nadnerczy),
- farmakoterapia (wrodzony przerost nadnerczy – deksametazon, enkorton, hydrokortizon)

Niedoczynność kory nadnerczy

zespół objawów wynikających ze zmniejszonej czynności nadnerczy

przyczyny:
- samoistny zanik nadnerczy (tło autoimmunologiczne)
- gruźlica nadnerczy,
- guzy nadnerczy,
- amyloidoza nadnerczy,
- pozapalna martwica nadnerczy,

patofizjologia
– zmniejszona produkcja hormonów nadnerczy, głównie kortyzolu, aldosteronu i dehydroepiandrosteronu,
- spadek stężenia sodu i wzrost stężenia potasu w surowicy,
- odwodnienie,
- spadek ciśnienia krwi,

objawy:
- hipotonia ortostatyczna,
- ogólne osłabienie,
- przebarwienie skóry i błon śluzowych,
- brak apetytu, nudności, wymioty, biegunka,
- utrata wagi ciała,
- zawroty głowy, utrata przytomności,
 

Niedoczynność kory nadnerczy - przełom nadnerczowy
 

przyczyny: infekcja, uraz, odwodnienie,

objawy: skrajne osłabienie, bóle brzucha, okolicy krzyżowej, nóg, głęboka hipotonia, niewydolność nerek, obniżenie temperatury ciała (wzrost gdy infekcja),

Niedoczynność kory nadnerczy

rozpoznanie:
- spadek sodu, wzrost stężenia potasu w surowicy,
- wzrost stężenia reniny i ACTH w surowicy,
- brak wzrostu stężenia kortyzolu po próbie stymulacji za pomocą               ACTH

leczenie:
substytucja gliko- i mineralokortykoidów (hydrokortizon, fludrokortyzon),

przełom nadnerczowy:
hydrokortizon dożylnie, płyny dożylnie, antybiotyki, leki działające wazopresyjnie,

Guz nadnercza - incidentaloma

przypadkowo wykryty podczas badania obrazowego jamy brzusznej (usg, tomografia komputerowa) guz nadnercza,

diagnostyka:
- badania hormonalne – glikokortykoidy (z. Cushinga ?), mineralokortykoidy (z. Conna ?), katecholaminy (guz chromochłonny ?),
- badania obrazowe – tomografia komputerowa (ocena wielkości guza),
leczenie:
jeżeli > 3-4cm lub czynny hormonalnie - operacja,  w pozostałych przypadkach – obserwacja,

5