Wykład # 6
Stany konformacyjne mitochondriów
§ Poziom ATP i ADP w mitochondriach (stan energetyczny) znajduje odzwierciedlenie w ich morfologii; rozróżniamy dwa stany konformacyjnie mitochondriów:
o Ortodoksyjny – normalny, rozluźniony, bogaty w ATP.
o Skondensowany – duża ilość ADP w stosunku do ATP, zmniejszenie objętości macierzy, zwiększona zawartość białek macierzy (ciemniejsze na elektronogramie).
Ultrastruktura mitochondriów:
§ Ultrastrukturę mitochondriów można obserwować jedynie w TEM.
§ Mitochondria są dwubłonowymi strukturami nie wykazującymi specyficzności gatunkowej (zarówno pierwotniaki jak i ssaki posiadają podobne mitochondria).
§ Dwie błony oddzielają dwa kompartmenty; błona wewnętrzna ogranicza macierz (matriks), pomiędzy błonami znajduje się przestrzeń międzybłonowa.
§ Zewnętrzna błona mitochondrialna różni się pod względem biochemicznym i strukturalnym od błony wewnętrznej; jest gładka (bez fałdów), osiąga grubość 6 – 7 nm, swobodnie przepuszcza jony i substancje drobnocząsteczkowe (ADP, pirogronian) o masie mniejszej niż 10 kD (kanały jonowe: poryny); przeważająca ilość lipidów (np. cholesterolu jest 6 razy więcej niż w błonie wewnętrznej).
§ Przestrzeń międzybłonowa jest równoważna pod względem chemicznym z cytoplazmą (co jest wynikiem dużej przepuszczalności błony zewnętrznej); występują tu miejsca kontaktu obu błon, strategiczne dla transportu prekursorów białek do mitochondriów (zajmują 7 – 15% powierzchni błony zewnętrznej).
§ Wewnętrzna błona mitochondrialna osiąga 5 – 6 nm grubości, jest silnie pofałdowana (grzebienie); otacza ona przestrzeń zwaną macierzą; charakteryzuje się wyższą zawartością białek niż błona zewnętrzna; jest wysoce nieprzenikliwa. W skład komponentu lipidowego wchodzi kardiolipina, która uszczelnia błonę i przepuszcza tylko wybrane substancje. Błona wewnętrzna jest nieprzepuszczalna dla większości małych jonów oraz ADP i ATP; przepuszcza jedynie wodę i rozpuszczone w niej gazy (O2 i CO2). Do transportu substancji takich jak ATP, ADP oraz pirogronian używane są białka błonowe – nośniki/przenośniki/permeazy. Grzebienie mitochondrialne mogą być blaszkowate (lamelarne) lub cewkowate (tubularne, występujące rzadziej, np. w nadnerczach). Powierzchnia wewnętrzna błony wewnętrznej pokryta jest cząstkami elementarnymi (grzybkami).
§ Matriks (macierz mitochondrialna) zawiera enzymy (utleniania kwasów tłuszczowych, cyklu kwasu cytrynowego, peptydazy), rybosomy mitochondrialne, mtDNA, RNA, białka szoku termicznego, inkluzje jonów wapniowych i fosforanowych. Rybosomy mitochondrialne różnią się od cytoplazmatycznych wielkością i współczynnikiem sedymentacji (inny skłąd biochemiczny)
Mitochondria są strukturami półautonomicznymi
§ Posiadają 2 – 6 cząsteczek kolistego DNA (u roślin występują także liniowe).
§ DNA ulega replikacji, transkrypcji i translacji w obrębie mitochondrium.
§ DNA zawiera geny dla rRNA, tRNA i białek.
§ mtDNA różni się od DNA jądrowego:
o strukturą (mtDNA jest koliste, a jądrowe – liniowe),
o wielkością (mtDNA jest znacznie mniejsze),
o brakiem intronów i białek histonowych (występujących w DNA jądrowym),
o wyższą zawartością par guanina-cytozyna,
o szybszą zdolnością renaturacji (co jest uciążliwe przy badaniach),
o odmienną polimerazą DNA,
o momentem replikacji (występuje w fazie G2 cyklu komórkowego, podczas, gdy replikacja DNA jądrowego występuje w fazie S)
§ Genom mitochondrialny jest matczynym wkładem do następnego pokolenia (plemnik nie przenosi mtDNA).
§ Mitochondrialny genom człowieka zawiera informacje dla:
o 24 produktów transkrypcji: 3 typów rRNA (2S, 12S i 16S) i 22 typów tRNA
o 13 produktów translacji – głównie enzymów
§ Mutacje w mtDNA prowadzą do zaburzeń w syntezie białek mitochondrialnych w obrębie mitochondrium i transporcie elektronów wzdłuż łańcucha oddechowego; w efekcie dochodzi do chorób mitochondrialnych np. neuropatii.
§ Rybosomy mitochondrialne (mitorybosomy) à stała sedymentacji : 55S (28S i 39S).
§ Pochodzenie mitochondriów tłumaczone jest teorią endosymbiozy, wedle której prekursorami mitochondriów były bakterie, które stopniowo integrowały się z komórką gospodarza.
V Siateczka śródplazmatyczna
§ Jest to rozległy system błon w postaci rurek, pęcherzyków i spłaszczonych cystern rozciągających się we wnętrzu komórki. Bardzo dużo siateczki występuje np. w komórkach trzustki.
§ Błony siateczki są cieńsze od błony komórkowej; brak struktury trójwarstwowej; w wyniku wirowania różnicowego formują się mikrosomy.
§ Enzymy siateczki śródplazmatycznej to najlepiej poznana grupa układów enzymatycznych wewnątrz komórki. Skład enzymatyczny błon siateczki w różnych komórkach jest niejednakowy.
SER (siateczka śródplazmatyczna gładka/agranularna)
§ Zorganizowana w postaci rozgałęzionych tubuli (rurek).
§ Zawiera dużo fosfolipidów.
§ Jej funkcje związane są głównie z syntezą tłuszczów prostych i złożonych, trójgliceroli, fosfolipidów, glikolipidów, cholesterolu, steroidów i kwasu L-askorbinowego.
§ Odpowiada za procesy detoksykacji.
§ Znakujemy ją enzymatycznie à hydrolaza glukozo 6-fosforanowa
§ *Siateczka sarkoplazmatyczna odpowiada za przenoszenie bodźców z komórki nerwowej do włókien mięśniowych.
RER (siateczka śródplazmatyczna szorstka/granularna)
§ Występuje w postaci cystern.
§ Na zewnętrznej powierzchni przyczepiają się rybosomy (w postaci polisomów).
§ Kontaktuje się z otoczką jądrową.
§ Duża ilość siateczki szorstkiej występuje w komórkach produkujących dużo białek (wątroba trzustka itp.)
§ Związek rybosomów z cysternami siateczki nie jest stały; przyłączają się tylko gdy syntetyzują białko, po skończeniu syntezy odpadają; białka syntetyzowane są do wnętrza cystern.
§ Główną funkcją RER jest synteza białek sekrecyjnych, lizosomalnych, białek – integralnych składników błony cytoplazmatycznej oraz błon wewnątrzkomórkowych.
VI Aparat Golgiego
§ Pozostaje w kontakcie z siateczką śródplazmatyczną.
§ Został odkryty w neuronach przez Golgiego.
§ Złożony jest ze stosu spłaszczonych cystern i pęcherzyków.
§ W neuronach znajduje się w sieci okołojądrowej.
§ W gruczołach wydzielania zewnętrznego znajdują się między jądrem, a szczytową częścią komórki.
Struktura:
§ Może być rozproszony w postaci wielu diktiosomów (cysterny ułożone w formie stosu).
§ Może być skoncentrowany w formie jednego diktiosomu.
§ Towarzyszą mu pęcherzyki (przenoszące substancje z jednej cysterny do drugiej, a także pomiędzy siateczką, a diktiosomem).
§ Istotną rolę w organizacji aparatu Golgiego odrywają mikrotubule.
Morfologia i ultrastruktura:
§ Aparat Golgiego jest polarny (biegunowy); posiada powierzchnię wypukłą (proksymalną/formowania/wejścia/cis) oraz powierzchnię wklęsłą (dystalną/dojrzewania/wyjścia/trans).
§ Biegun cis jest w ciągłym kontakcie z siateczką śródplazmatyczną; pęcherzyki wędrują od siateczki do aparatu Golgiego.
§ Każda cysterna stanowi oddzielny przedział.
§ Transport produktów między cysternami dokonywany jest przez pęcherzyki.
§ Na stronie trans obecne są substancje wydzielane, opakowane w błonę (ziarna wydzielnicze i endosomy).
Funkcje:
§ Miejsce syntezy cukrowców, śluzu, glikoprotein oraz pakowania wydzieliny.
§ Miejsce glikozylacji białek (biegun cis – podstawowa glikozylacja, biegun trans – glikozylacja terminalna).
§ Proteolityczne przetwarzanie białek.
§ Udział w sekrecji – zagęszczanie, sortowanie i pakowanie produktów wydzielniczych.
§ Udział w biosyntezie błon (głownie białka integralne transbłonowe).
↑Komórka wydzielnicza
2
cyrylek12