02046_06Wiszniewski.pdf

Prace kazuistyczne

Chirurgia Polska 2004, 6, 2, 113–122

ISSN 1507–5524

Liczna symetryczna tłuszczakowatość (choroba Madelunga)

— opis przypadku i przegląd piśmiennictwa

Multiple symmetrical lipomatosis (Madelung’s disease) — case report and literature review

Adam Wiszniewski, Alfred Jerzy Meissner, Sławomir Huszcza, Radosław Bilski, Jerzy Ratajczak

Klinika Chirurgiczna, Instytut Hematologii i Transfuzjologii, Warszawa (Department of Surgery, Institute of Haematology and Transfusiology,

Warsaw, Poland)

Streszczenie

Liczna symetryczna tłuszczakowatość (MSL) określana także jako choroba Madelunga lub zespół Launois-

-Bensaude jest sporadycznie występującą chorobą metaboliczną o nieznanej etiologii, spotykaną przede

wszystkim u mężczyzn w średnim wieku przewlekle nadużywających alkoholu. Nieotorebkowane masy

tłuszczowe, odkładające się symetrycznie w okolicy głowy, szyi, karku, barków, ramion, grzbietu i klatki

piersiowej, dają charakterystyczny wygląd pseudoatletycznej sylwetki ciała, często błędnie sugerując oty-

łość prostą. Poza wyglądem i uwarunkowaniami estetycznymi, to trudności w połykaniu i oddychaniu

oraz w poruszaniu głową i szyją są głównymi dolegliwościami decydującymi o potrzebie hospitalizacji

i leczenia. Jedynym, chociaż nie zawsze całkowicie skutecznym, sposobem postępowania w chorobie

Madelunga jest chirurgiczne wycięcie mas tłuszczakowatych lub w przypadkach niewielkich zmian odsy-

sanie tłuszczu. Jednakże, mimo stosowanego leczenia, nawroty choroby są dość częste. Przedstawiając

problemy diagnostyczne i lecznicze w opisywanym przypadku choroby Madelunga, autorzy mają nadzie-

ję przybliżyć i dokładniej określić zasady postępowania i problemy kliniczne spotykane u chorych w tej

sporadycznie występującej i jeszcze nie do końca poznanej jednostce chorobowej.

Słowa kluczowe: tłuszczak, tłuszczakowatość, choroba Madelunga

Abstract

Multiple Symmetrical Lipomatosis (MSL), known also as Madelung’s disease or Launois-Bensaude syn-

drome, is a sporadically occurring metabolic disease of unknown etiology, encountered mainly in middle-

aged, chronically alcohol-abusing males. Non-encapsulated fatty masses developing symmetrically in the

region of the head, the neck, the shoulders, the arms, the back and the chest contribute to the character-

istic pseudoathletic body appearance, often wrongly suggesting simple obesity. Apart from the appear-

ance and aesthetic considerations, it is difficulties in swallowing and breathing as well as head and neck

motion that constitute the main complaints deciding on the need for hospitalisation and treatment. Surgi-

cal debulking of fat masses or liposuction in the case of small lesions seem to be the only, though not fully

effective, method of treatment in Madelung’s disease. The recurrence of the disease is, however, fre-

quent, irrespective of the treatment applied. We believe that the diagnostics and treatment related prob-

lems encountered in Madelung’s disease presented here on the basis of the case we describe will contrib-

ute to better knowledge of the principles of management and clinical problems to be met in patients in

this sporadically occurring and not yet fully recognised disease.

Key words: lipoma, lipomatosis, Madelung’s disease

113

Adam Wiszniewski et al.

Madelung’s disease — case report and literature review

Polish Surgery 2004, 6, 2

Wstęp

Inroduction

114

Tłuszczak ( lipoma ) jest nowotworem niezłośliwym,

o dość powolnym wzroście, budowie zrazikowej, wycho-

dzącym z dojrzałej tkanki tłuszczowej. Występuje przede

wszystkim w tkankach miękkich powłok ciała, bardzo rzad-

ko w narządach jamy brzusznej, także sporadycznie spo-

tyka się go w przestrzeniach międzymięśniowych, prze-

wodzie słuchowym wewnętrznym, jamie ustnej, w kącie

móżdżkowo-mostowym oraz klatce piersiowej [1, 2].

W całej populacji występuje z częstotliwością 2,1 na 1000

osób. Tłuszczak może się pojawiać we wszystkich gru-

pach wiekowych, ale zazwyczaj po raz pierwszy uwidacz-

nia się między 40. a 60. rokiem życia [3, 4]. Wrodzone

tłuszczaki mogą występować u dzieci [5]. Pojedyncze

tłuszczaki częściej występują u kobiet, natomiast

u mężczyzn głównie spotyka się je pod postacią licznych,

mnogich guzków i guzów [6].

Czasami obecność tłuszczaków lub licznej, mnogiej

tłuszczakowatości wiąże się z występowaniem innych ze-

społów lub jednostek chorobowych:

— wrodzona, rodzinna mnoga tłuszczakowatość (HML,

hereditary multiple lipomatosis lub FML, familial

multiple lipomatosis ) jest chorobą uwarunkowaną ge-

netycznie, dziedziczoną autosomalnie dominująco,

występującą głównie u mężczyzn w postaci odkłada-

jących się tłuszczaków w obrębie kończyn i tułowia;

— tłuszczakowatość pod postacią guzów lub guzków na

tułowiu, z obecnością polipów w jelitach oraz zdol-

nością do powstawania cyst i kostniaków, tworzy ze-

spół Gardnera jako chorobę uwarunkowaną genetycz-

nie, dziedziczoną autosomalnie dominująco;

— choroba Dercuma lub otyłość bolesna, występuje

5 razy częściej u kobiet w średnim wieku niż u innych

osób i charakteryzuje się najczęściej obecnością nie-

regularnych, bolesnych tłuszczaków rozmieszczonych

na tułowiu, barkach, ramionach, przedramionach

i kończynach dolnych;

— liczna symetryczna tłuszczakowatość (MSL, multiple

symmetrical lipomatosis ) lub łagodna symetryczna

tłuszczakowatość (BSL, benign symmetric lipomato-

sis ) określana także jako choroba Madelunga lub ze-

spół Launois-Bensaude jest chorobą metaboliczną,

charakteryzującą się nadmiernym, symetrycznym od-

kładaniem się mas tłuszczowych wokół twarzy, potyli-

cy, szyi, karku, barków, ramion i grzbietu, głównie

u mężczyzn przewlekle nadużywających alkoholu.

W przypadku tłuszczaków w postaci łagodnych, oto-

rebkowanych, ograniczonych, podskórnych guzów obec-

ność, rozpoznanie, postępowanie i leczenie najczęściej nie

stanowią problemów diagnostycznych i terapeutycznych.

Problemem są rzadkie przypadki mnogich tłuszczaków

i tłuszczakowatości, które występują samodzielnie lub

w powiązaniu z innymi jednostkami chorobowymi, obja-

wiając się jako ogromne masy tłuszczowe, pozbawione to-

rebki, penetrujące i naciekające sąsiednie struktury, czasami

bolesne, obejmujące rozległe obszary ciała. Ze względu na

sporadyczność występowania tych zmian i jednostek cho-

robowych, większość doniesień na temat choroby Made-

Lipoma is a benign tumour, characterised by relatively

slow growth and lobulated structure arising from mature

adipose tissue. It develops mainly in the soft tissues of

body integuments, rarely in abdominal organs and also

sporadically in intermuscular spaces, the internal auditory

meatus, the oral cavity, cerebellopontine angle and chest

[1, 2]. In the human population as a whole it occurs with

a frequency of 2.1 per 1000 individuals. Though lipoma

can develop in all age groups, it usually makes its first

appearance between 40 to 60 years of age [3, 4]. Heredi-

tary lipoma can occur in children [5]. Single lipomas are

more common in women while in men they mainly take

the form of numerous, multiple nodules and tumours [6].

The presence of lipomas or abundant multiple lipoma-

tosis may sometimes be associated with other syn-

dromes or diseases:

— Hereditary Multiple Lipomatosis (HML) or Familial Mul-

tiple Lipomatosis (FML) is a genetically conditioned

disease inherited as an autosomal dominant trait, oc-

curring mainly in men in the form of lipomas develop-

ing in the region of the extremities and the trunk;

— lipomatosis in the form of tumours or nodules on the

trunk, with the presence of polyps in the intestines as

well as propensity to the development of cysts and

osteomas, is referred to as Gardner’s syndrome —

a genetically conditioned disease inherited as an au-

tosomal dominant trait;

— Dercum’s disease or adiposis dolorosa is five times

more frequent among middle-aged women than among

other individuals and is characterised by the presence

of irregular, painful lipomas distributed on the trunk,

shoulders, arms, forearms and lower extremities;

— Multiple Symmetrical Lipomatosis (MSL) or Benign

Symmetrical Lipomatosis (BSL), also referred to as

Madelung’s disease or Launois-Bensaude syndrome

is a metabolic disease characterised by excessive,

symmetrical deposition of fat masses around the face,

occipitus, neck, nape, shoulders, arms and back, no-

tably in chronically alcohol-abusing males.

When they are benign, encapsulated, restricted, sub-

cutaneous tumours, the presence, diagnosis, management

and treatment of lipomas does not usually pose a diag-

nostic and therapeutic problem. Problems arise in the rare

cases of multiple lipomas and lipomatosis which develop

individually or in association with other diseases, present-

ing as enormous fat masses, non-encapsulated, penetrat-

ing and infiltrating the adjacent structures, often painful

and affecting an extensive body area. Due to the sporadic

occurrence of these lesions and diseases, the majority of

reports on Madelung’s disease, Decrum’s disease or

Gardner’s syndrome concern as a rule single case reports,

thus posing diagnostic and therapeutic difficulties.

Multiple Symmetrical Lipomatosis (MSL) is a meta-

bolic disease of unknown etiology, occurring mainly in

middle-aged, chronically alcohol-abusing males. The dis-

ease is characterised by excessive and specific growth,

form and distribution of non-encapsulated adipose

Chirurgia Polska 2004, 6, 2

Choroba Madelunga — opis przypadku i przegląd piśmiennictwa

lunga, choroby Decruma czy zespołu Gardnera najczęściej

dotyczy opisu pojedynczych przypadków, sprawiając

w związku z tym trudności diagnostyczne i lecznicze.

Choroba (MSL, BSL, choroba Madelunga, zespół Lau-

nois-Bensaude) charakteryzuje się nadmiernym i specyficz-

nym wzrostem, formą i rozmieszczeniem nieotorebkowa-

nych mas tłuszczowych. Po raz pierwszy liczna symetrycz-

na tłuszczakowatość została opisana w 1846 roku przez

Benjamina Brodiego [7]. W 1888 roku Otto Madelung opi-

sał 35 przypadków choroby [8], a w 1898 roku Launois

i Bensaude przedstawili 30 chorych z nadmiernym rozro-

stem tkanki tłuszczowej w okolicy karku, grzbietu, szyi i bar-

ków oraz nadali nowo poznanej jednostce chorobowej na-

zwę choroba Madelunga lub zespół Launois-Bensaude [9].

Od tego czasu do końca 2002 roku przedstawiono w piś-

miennictwie około 300 przypadków chorych z tą sporadycz-

nie występującą jednostką chorobową.

W pracy omówiono problemy związane z rozpozna-

niem, postępowaniem i leczeniem MSL na podstawie

doświadczeń własnych oraz aktualnego stanu wiedzy

zawartego w piśmiennictwie medycznym.

masses around the face, in the perioccipital region, in

the region of the neck, nape, shoulders, arms, back and

lower extremities. MSL was first described by Benjamin

Brodie in 1846 [7]. In 1888, Otto Madelung described 35

cases of the disease [8] and in 1898 Launois and

Bensaude presented 30 patients with excessive adipose

tissue growth in the region of the nape, back and shoul-

ders giving the newly recognised disease entity the name

of Madelung’s disease or Launois-Bensaude syndrome [9].

From that time to the end of the year 2002, some 300

cases of patients with this sporadically occurring disease

were reported in the literature.

Our paper discusses problems associated with the

diagnosis, management and treatment of MSL on the

basis of our own experiences and the current state of

knowledge to be found in medical literature.

Case report

The patient, C.B., aged 55, with a 20-year history of

chronic alcohol-abuse (over the past five years 80–100 g

of ethanol every 2–4 days) was admitted to our clinic for

numerous symmetrical lipomas localised in the region of

the head, occipitus, neck, nape, shoulders, back and an-

terior chest wall, presenting a typical and characteristic

picture of the ‘horse collar’ and pseudoathletic body ap-

pearance occurring in Madelung’s disease (Fig. 1, 2).

Multiple tumours and nodules developed gradually from

1996, rapidly increasing in size and distribution over the

last 12 months prior to hospitalisation. The rapidly growing

lipomas led to difficulties in the neck and head motion and

in breathing and swallowing, in particular. Lipomatosis took

the form of a uniform mass, hardly movable in relation to

the substrate. Apart from extensive, symmetrical deposi-

tion of fat masses and some 20-year history of wave-like

formication, numbness and burning, notably in the region

of the upper extremities, the patient reported the following

symptoms not present prior to the development of lipo-

mas which suggested symptoms common in MSL:

— redness of the face and excessive perspiration while

eating;

— abundant sialorrhea;

— gastrointestinal disorders in the form of diarrhea, no-

tably nocturnal diarrhea.

Opis przypadku

Chory C.B., lat 55, z 20-letnim wywiadem przewlekłe-

go nadużywania alkoholu (w ostatnich 5 latach co drugi/

/czwarty dzień 80–100 g etanolu) został przyjęty do klini-

ki z powodu licznych, symetrycznych tłuszczaków zloka-

lizowanych w okolicy głowy, potylicy, szyi, karku, ramion,

grzbietu i przedniej ściany klatki piersiowej, dających ty-

powy i charakterystyczny obraz horse collar i pseudo-

atletycznej sylwetki ciała, występujących w chorobie Ma-

delunga (ryc. 1, 2).

Liczne guzy i guzki powstawały stopniowo od 1996

roku, szybko zwiększając swoje rozmiary i obszar rozmiesz-

czenia w ciągu ostatnich 12 miesięcy przed hospitalizacją.

Tak gwałtownie powiększające się tłuszczaki spowodowa-

ły trudności w poruszaniu szyją i głową, a w szczególno-

ści utrudniały oddychanie i połykanie. Tłuszczakowatość

miała charakter jednolitej, symetrycznej, trudno przesu-

walnej z podłożem masy. Chory poza nadmiernym, sy-

metrycznym odkładaniem się mas tłuszczowych oraz wy-

stępowaniem od około 20 lat uczucia nawracającego mro-

wienia, drętwienia, pieczenia głównie w obrębie kończyn

Rycina 1.

Figure 1.

Rycina 2.

Figure 2.

115

Adam Wiszniewski i wsp.

Adam Wiszniewski et al.

Madelung’s disease — case report and literature review

Polish Surgery 2004, 6, 2

116

górnych, zgłaszał następujące dolegliwości niewystępu-

jące wcześniej przed pojawieniem się tłuszczaków, a su-

gerujące objawy często spotykane w chorobie Madelunga:

— zaczerwienienie twarzy oraz nadmierne pocenie się

podczas jedzenia;

— obfity ślinotok;

— zaburzenia żołądkowo-jelitowe pod postacią biegu-

nek, szczególnie nocnych.

Wyniki wykonanych badań laboratoryjnych (krwinki

białe, krwinki czerwone, krwinki płytkowe, rozmaz krwi,

lipidogram, proteinogram, glukoza, kwas moczowy,

mocznik, kreatynina, GOT, GPT, badania serologiczne)

nie wykazały odchyleń od normy. Badanie ultrasonogra-

ficzne zmian tłuszczakowatych wykazało w obrębie szyi,

karku, ramion i barków oraz w okolicach nadobojczyko-

wych znaczny przerost tkanki tłuszczowej z licznymi,

o różnej wielkości zmianami o typie tłuszczaków, uciska-

jących tchawicę oraz żyły szyjne. Badanie nie wykazało

obecności zmian tłuszczakowatych w obrębie jamy otrzew-

nej lub umiejscowionych pozaotrzewnowo.

Ze względu na znaczną rozległość i intensywność

zmian oraz nasilające się dolegliwości uciskowe utrud-

niające połykanie i oddychanie, postanowiono wyciąć je,

wykonując operację w 3 etapach podczas 3 kolejnych

hospitalizacji. Podczas pierwszego pobytu w osłonie an-

tybiotykowej przez okres 7 dni, usunięto chirurgicznie pra-

wie w całości tłuszczakowatą, dobrze unaczynioną, nie-

otorebkowaną, naciekającą i penetrującą mięśnie po-

wierzchowne grzbietu (mięsień czworoboczny, mięsień

równoległoboczny, mięsień dźwigacz łopatki) zmianę

o masie 3150 g i zabarwieniu wiśniowo-czerwonym z oko-

licy międzyłopatkowej, łopatkowej, karku, barków i okoli-

cy okołopotylicznej, wykonując cięcie w kształcie litery T,

sięgające od kręgu piersiowego Th 8 do guzowatości po-

tylicznej i od prawego do lewego stawu barkowego.

Śródoperacyjna utrata krwi wyniosła około 700 ml,

z tego powodu w pierwszej dobie pooperacyjnej pacjen-

towi podano 2 × 320 ml koncentratu krwinek czerwo-

nych. Badanie histopatologiczne wykazało: makrosko-

powo — połyskliwy guz o wymiarach 23 × 26 cm, bez

wyraźnej torebki; mikroskopowo — lipoma adultum per

magnum . Z powodu utrzymujących się w początkowym

okresie dość obfitych wycieków treści surowiczej (ok.

150–200 ml/d.) lożę po usuniętej zmianie drenowano

dwoma drenami Redona przez okres tygodnia. W póź-

niejszym okresie, ze względu na zmniejszanie się i osta-

tecznie brak wycieku z rany pooperacyjnej, usunięto dre-

ny. W 2. tygodniu po operacji w miejscu po usuniętej

zmianie, podskórnie stwierdzono zaleganie treści suro-

wiczej, którą punktowano codziennie w ilościach od 5 do

150 ml, przez okres około 10 dni, aż do momentu całko-

witego zatrzymania wycieku. Okres pooperacyjny prze-

biegał bez powikłań. Rany zagoiły się prawidłowo przez

rychłozrost. Chorego wypisano do domu w stanie ogól-

nym dobrym w 16. dobie po operacji.

Podczas drugiej hospitalizacji, która miała miejsce

3 miesiące od daty pierwszego wypisu ze szpitala, w ba-

daniach przedmiotowym i ultrasonograficznym nie

stwierdzono nawrotu zmian tłuszczakowatych w opero-

The laboratory investigations performed (white blood

cells, red blood cells, blood platelets, blood smear,

lipidogram, proteinogram, glucose, uric acid, ureas, crea-

tinine, aminotransferases, serological investigations)

were within the normal limits. Ultrasonographic exami-

nations of the lipomatous lesions showed a marked

growth of adipose tissue with numerous lesions, vary-

ing in size, in the region of the neck, nape, shoulders and

arms as well as in the supraclavicular areas, compress-

ing the trachea and the cervical veins. An examination

did not disclose the presence of lipomatous lesions within

the peritoneal and extraperitoneal cavity.

Due to the considerable size and intensity of the le-

sions and aggravating compression-related complaints

making swallowing and breathing difficult, we decided

to excise them performing the operation in three stages

during three subsequent hospitalisations. In the course

of the first hospitalisation, under a 7-day antibiotic cover,

we removed surgically practically the entire well-

vascularised lipomatous lesion of 3150 g mass and

cherry-red colour, infiltrating and penetrating the super-

ficial dorsal muscles (the trapezius muscle, the rhomboid

muscle, the levantor of the scapula muscle) from the in-

terscapular, scapular, nape, shoulder and perioccipital

region by making a T-shape incision extending from the

Th 8 thoracic vertebra to the occipital protuberance and

from the right to the left shoulder joint.

The intraoperational blood loss amounted to approxi-

mately 700 ml and that is why on the first postoperative

day the patient received 2 units after 320 ml of red blood

cell concentrate. The histopathological examination

showed macroscopically a shiny tumour, size 23 × 26 cm,

without a clearly discernible capsule, and microscopi-

cally: lipoma adultum per magnum. The postoperative

site was drained with 2 Redon drains due to the initially

persisting abundant serous discharge (ca 150–200 ml

daily). The drains were subsequently removed as the dis-

charge from the postoperative wound diminished and

stopped. Two weeks after the operation subcutaneous

retention of serous matter was revealed in the region

corresponding to the removed lesion. It was drained in

daily amounts of 5 to 150 ml for a period of 10 days till

the discharge stopped completely. The postoperative un-

eventful wound-healing period led to primary adhesion.

The patient was discharged home in a generally good

condition 16 days after the operation.

During the second hospitalisation which took place

3 months after the date of the first discharge from hospi-

tal, physical examination and ultrasound examination did

not disclose any recurrence of lipomatous lesions in the

operated site. The second stage of the removal of lipoma-

tous lesions was performed under a 7-day antibiotic cover.

A surgical incision was made behind the right ear, along

the right sternocleidomastoid muscle, over the right

clavicle to the zygomatic notch of the sternum in the me-

dian body line. Following the dissection and separation

of the vessels and nerves, lipomatous lesions of 550 g

mass, non-encapsulated, infiltrating and penetrating neck

muscles (the platysma muscle, the sternocleidomastoid

Chirurgia Polska 2004, 6, 2

Choroba Madelunga — opis przypadku i przegląd piśmiennictwa

wanym miejscu. Wykonano drugi etap usunięcia zmian

tłuszczakowatych w 7-dniowej osłonie antybiotykowej.

Cięcie chirurgiczne przeprowadzono za uchem prawym,

wzdłuż mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego pra-

wego, nad obojczykiem prawym, dochodząc do wcięcia

jarzmowego mostka w linii pośrodkowej ciała. Po odpre-

parowaniu od naczyń i nerwów, wycięto prawie w cało-

ści z prawej okolicy zausznej, szyjnej i nadobojczykowej

oraz przedniej ściany klatki piersiowej po stronie prawej

zmiany tłuszczakowate o masie 550 g, pozbawione to-

rebki, które naciekały i penetrowały mięśnie szyi: mię-

sień szeroki szyi, mięsień mostkowo-obojczykowo-sut-

kowy, mięśnie podgnykowe i nadgnykowe oraz okolicę

naczyń szyjnych: tętnicy i żyły szyjnej wspólnej, tętnicy

twarzowej oraz nerwu podjęzykowego. Śródoperacyjna

utrata krwi około 150 ml, niewymagająca uzupełnienia.

Badanie histopatologiczne wykazało mikroskopowo — lipo-

ma adultum per magnum . W ranie pooperacyjnej pozo-

stawiono dwa dreny Redona, przez które w ciągu tygo-

dnia zbierano treść surowiczo-krwistą w ilości od 10 do

100 ml na dobę. W momencie całkowitego zatrzymania

się wycieku z rany pooperacyjnej dreny usunięto. Okres

pooperacyjny przebiegał bez powikłań gojenia się rany,

która zagoiła się prawidłowo przez rychłozrost. Chorego

w stanie ogólnym zadowalającym wypisano do domu

w 10. dobie po operacji.

Trzecia hospitalizacja miała miejsce po miesiącu od

drugiego wypisu ze szpitala. W miejscach operowanych

nie stwierdzono nawrotu choroby. Wykonano trzeci etap

wycięcia zmian tłuszczakowatych w 7-dniowej osłonie an-

tybiotykowej. Cięcie po stronie lewej i postępowanie chi-

rurgiczne wykonano analogicznie jak po stronie prawej

podczas drugiego etapu operacji. Rodzaj, wygląd i cha-

rakter usuniętych zmian był podobny jak podczas wcześ-

niejszych operacji. Łączna masa wyciętej zmiany wynio-

sła 320 g. Ponownie wykonane badanie histopatologicz-

ne wykazało mikroskopowo lipoma adultum . Pozostawio-

ne w ranie pooperacyjnej dwa dreny Redona, zbierające

treść surowiczo-krwistą w ilościach od 5 do 100 ml/d.,

utrzymano przez 2 tygodnie, a następnie ze względu na

brak wycieku usunięto. W okresie pooperacyjnym rana

goiła się bez powikłań. Chorego w stanie ogólnym do-

brym wypisano ze szpitala w 14. dobie po operacji.

W okresie 12-miesięcznej obserwacji, czyli 12 mie-

sięcy od pierwszej operacji i 7 miesięcy od ostatniej trze-

ciej operacji, stwierdzono, że usunięcie zmian tłuszcza-

kowatych spowodowało zwiększenie ruchomości głowy

i szyi oraz całkowite ustąpienie trudności w oddychaniu

i połykaniu (ryc. 3, 4).

Niestety, mimo znacznego wycięcia licznych mas

tłuszczakowatych, mrowienie, drętwienie, pieczenie, osła-

bienie i znaczna męczliwość w obrębie barków i kończyn

górnych utrzymywała się nadal. W chwili obecnej, jak

i w okresach okołooperacyjnych chory uczęszcza na co-

dzienne zajęcia rehabilitacyjne i usprawniające oraz na

comiesięczne kontrole lekarskie. Dotychczas nie stwier-

dzono nawrotu choroby w miejscach operowanych ani

powiększania się zmian tłuszczakowatych zlokalizowa-

nych w innych częściach ciała.

muscle, the supra and infrahyoid muscles) as well as neck

vessels (the artery and the common cervical vein, the fa-

cial vein) and the sublingual nerve were almost completely

excised from the right retroauricular, cervical and supra-

clavicular region as well as from the anterior wall of the

thoracic cavity. The intraoperational blood loss of approxi-

mately 150 ml did not call for its replacement in the

perioperational period. Histopathological examination re-

vealed microscopically: lipoma adultum per magnum .

Two Redon drains installed in the postoperative wound

collected 10 to 100 ml daily for a period of one week. Once

the discharge had stopped, the drains were removed from

the postoperative wound. The postoperative uneventful

wound healing period led to primary adhesion. The pa-

tient was discharged home in a generally good condition

10 days after the operation.

The third hospitalisation took place a month after the

second discharge from hospital. There was no recurrence

of the disease in the postoperation sites. The third stage

of the excision of lipomatous lesions was performed

under a 7-day antibiotic cover. The incision and the sur-

gical management on the left side followed the same on

the right side during the second stage of the surgical treat-

ment. The kind, appearance and character of the removed

lesions were similar to that from the previous operations.

The total mass of the excised lesion amounted to 320 g.

A repeat histopathological examination revealed micro-

scopically: lipoma adultum . The two Redon drains placed

in the postoperative wound to collect serosanguineous

contents collected 5 to 100 ml daily and were maintained

for two weeks to be subsequently removed due to lack

of further discharge. The postoperative period was un-

eventful. The patient was discharged from hospital in

a generally good condition 14 days after the operation.

In the course of the 12-month observation, i.e.

12 months from the first operation and 7 months from

the third operation, we stated that the removal of lipoma-

tous lesions had contributed to increased head and neck

motion and complete disappearance of difficulties in

breathing and swallowing (Fig. 3, 4).

Unfortunately, in spite of a substantial excision of

numerous lipomatous masses, formication, numbness,

burning, weakness and marked fatigability in the region

of the shoulders and upper extremities persisted. At

present as well as in the perioperational periods, the pa-

tient has attended rehabilitation and mobilising classes.

Postoperative check-ups take place once a month. Up to

the present no recurrence of the disease has been ob-

served, nor have the lipomatous lesions in other parts of

the body begun to grow.

Discussion

Madelung’s disease known also as Launois-Bensaude

syndrome, is a metabolic disease of unknown etiology,

occurring mainly in middle-aged, alcohol-abusing men.

Some authors speak about the impact of alcohol on ex-

cessive catecholamine ejection affecting lipolysis [10].

Others draw attention to the influence of alcohol on en-

117

Adam Wiszniewski i wsp.

Plik z chomika:

Inne pliki z tego folderu:

Inne foldery tego chomika: