1 – hyper -
2 – para - keratozy
3 – dys –
Ad. 1) nadmierne rogowacenie
Ad. 2) rogowacenie niepełne; są jądra kom. w w. Rogowej
Ad. 3) zaburzenie z wytwarzaniem cytokeratyn już w dolnych warstwach naskórka ® patolog. kom. ® upośledzona więź między komórkami
PARAKERATOZA :
ŁUSZCZYCA (PSORIASIS – „psora” z grec. – łuska)
Choroba znana od starożytności. Z powodu łuszczycy leczy się od 2 – 3 % populacji (Anglia, Ameryka). Częstość zależy od pigmentacji skóry. Skóra ciemniejsza ®¯ skłonność do łuszczycy.
Wyspy Owcze – łuszczyca szczególnie częsta (małżeństwa w zamkniętej populacji). W wielu wypadkach słońce w łuszczycy działa korzystnie!!!
ETIOLOGIA - ??? być może infekcje bakteryjne i wirusowe (ale nieznana).
1.wysiew – b. często po anginie (paciorkowce) !!!
PATOGENEZA:
1. Genetyka:
- rodzinne występowanie (np. bliźnięta jednojajowe)
- statystycznie jeśli jedno z rodziców ma : 50 % u dzieci
dwoje 75 % u dzieci
- HLA 27 usposabia do ciężkiej postaci (tzw. stawowej)
Podział łuszczycy pod względem genetycznym:
A – początek w wieku dziecięcym lub młodzieńczym
– AD
B – w wieku dojrzałym / starczym – dziedziczy się nieregularnie wielogenowo
2. Zjawiska hist. – pat.:
- w naskórku łuszczycowym jest 10 ´ większa synteza DNA, 3 ´ więcej mitoz ( w warstwach dzielących się komórek)
- czas trwania mitozy 4 ´ krótszy ok. 14 min– 60 minut norma
- turnover – time:
– normalnie 26 dni, 13 w dwóch pierwszych (żywych) warstwach
– w łuszczycy 4 dni, 2 w dwóch pierwszych (żywych) warstwach
2 dni w rogowych warstwach
3. Zmiany naczyniowe:
- ilości czynników angiogenetycznych
- przekrwione naczynia
- ilości adhezyn na powierzchni śródbłonków ® przylegania Li TH
- przy ¯ przepływu ® przez okienka kom. krwi przenikają poza naczynia ® naciek okołonaczyniowy.
Sprzyjają temu IL 1, 6, 8
Wpływ mogą mieć tu neuropeptydy (łuszczyca ma pewien związek ze stresem) ® degranulacja mastocytów ® proteazy ® przepuszczalności kapilar
Neuropeptydy ® chemotaksji neutrofili
® prod. i aktywacji Li
4. Mech. autoimmunologiczne: Często pacjenci z łuszczycą mają cukrzycę
· Paciorkowce ® Ig reagujące krzyżowo (ale starsi – nie wykazano związku przyczyn.)
z keratyną naskórka
· Stwierdzono retrowirusy w naskórku ®Ig reagujące j.w.
Ig + keratyna – reakcja typu Arthrusa
– aktywacja dopełniacza
– chemiotaksja leukocytów (gł. neutrofile) –naciek leuko (tworzą się mikroropnie)
Łuszczyca przebiega w postaci nawrotów i remisjii
Początek łuszczycy może być we wczesnym dzieciństwie, spory szczyt w wieku szkolnym.
Ostatnio częściej w wieku starszym
Typowy wykwit :
*grudka łuszczycowa pokryta srebrzystobiałą łuską
*czerwona barwa
*ostro odgraniczona
Grudki w większej ilości–zlewanie się lub grudka rozrasta się obwodowo
Rozróżnia się :
1. Psoriasis punktata–najczęściej po infekcji streptokokami
2. Psoriasis guttata –kroplista – wykwity kilkumilimetrowe
3. Psoriasis numularis–pieniążkowa
4. Psoriasis in placibus–plackowata
5. Psoriasis geographica–jeśli wykwity zajmują duże obszary skóry
6. Psoriasis figurata(gyrata) –w centrum zdrowy; aktywny wykwit na obwodzie
Typowa lokalizacja
1. wyprostne powierzchnie kończyn
często na łokciach /kolanach pojedynczy wykwit nawet w okresie remisji
2. głowa –skóra owłosiona; mogą być wszystkie ww postacie
ale często – jeden duży wykwit obejmujący całą głowę
Wszyscy chorzy z łuszczyca mają gęste włosy (? Przez lepsze ukrwienie)
3. zmiany na paznokciach:
A. Psioriasis punktata ungium – ł. punktowa paznokci
Paznokieć naparstkowy – punktowate dołki(5-10)
Proces łuszczycowy dotyczy macierzy paznokcia
B. Łuszczycowa plama olejowa
Proces dotyczy łożyska paznokcia(pod płytką paznokciową)
C. Oprócz tego mogą występować niecharakterystyczne
n hyperkeratoza podpaznokciowa
n wykruszanie blaszki
podobne do grzybicy ale nie są to zjawiska diagnostyczne
Objawy charakterystyczne dla klasycznej łuszczycy
1. Objaw KÖBNERA/kebnera/–występowanie sprowokowanych wykwitów łuszczycowych po zadrapaniu (musi sięgać do skóry właściwej)
wykwity pojawiają się po 10– 14 dnach Występują tylko w fazie nawrotu choroby
Inne czynniki powodujące (+) objaw Kebnera: – nagły wzrost stężenia cignoliny (prowokacja chemiczna).
Słońce zwykle w łuszczycy korzystne, ale w okresie wysiewu– oparzenia słoneczne mogą spowodować objaw Kebnera. Trzeba umiarkowanie dawkowac.
2. Objaw Auspitza
– wykwit skrobiemy szpatułką – liczne srebrzyste łuski
– potem sypią się łuski jak ze świecy skrobanej nożem (objaw
świecy stearynowej)
– dalsze skrobanie objaw krwawienia punkcikowatego
Mniej typowe postacie:
1.Psoriasis inversa(flexurarum )
łuszczyca odwrócona –fałdów i zgięć
2.Psoriasis inveterata(zastarzała), nieleczona
–wykwit bardziej gruby
–zwykle zlokalizowany w okolicy krzyżowej i na przedniej powierzchni podudzi
–wiele pokładów łusek
–zwykle oporna na leczenie
3.Psoriasis verucosa
– brodawkowaty rozrost na powierzchni zastarzałego wykwitu
4.Psoriasis rupioides(brudźcowa)
brudziec (rupia) –uwarstwiona luska w postaci stożka,zwężającego się ku górze 5.Psoriasis exudativa-wysiękowa
–nie łuszczy się jak poprzednie
– łuski wilgotne,przepojone treścia surowiczą,przypominające strupy
–często łączy się z:
6.Psoriasis arthropatica–stawowa
–specyficzne zmiany stawowe
–postacie dot :...
anecia0109