ROZWOJOWA DYSPLAZJA STAWU BIODROWEGO
RDSB – obecnie zalecane określenie, opisujące sytuację, w której dochodzi do nieprawidłowego ustawienia głowy kości udowej w stosunku do panewki stawu. Może powstać w okresie wewnątrzmacicznym, okołoporodowym, noworodkowym, a także niemowlęcym i we wczesnym dzieciństwie. Najczęsciej występująca wada rozwojowa narządu ruchu występująca u noworodków. Obecnie zalecane określenie, opisujące sytuację, w której dochodzi do nieprawidłowego ustawienia głowy kości udowej w stosunku do panewki stawu.
RDSB może powstać w okresie wewnątrzmacicznym, okołoporodowym, noworodkowym, a także niemowlęcym i we wczesnym dzieciństwie. Jest to najczęsciej występująca wada rozwojowa narządu ruchu występująca u noworodków.
Termin dysplazja obejmuje wszystkie nieprawidłowości anatomiczne w obrębie stawu biodrowego: Nieprawidłowe relacje między głową kości udowej a panewką stawu biodrowego, a także w ich obrębie 3 grupy czynników Mechaniczne Hormonalne Genetyczne, które mogą być wrodzone lub rozwinąć się w okresie noworodkowym lub niemowlęcym.
RDSB obejmuje:
Zwichnięcie (luxację)
Podwichnięcie (subluksację)
Niestabilość (kiedy głowa k.udowej przemieszcza się wgłąb lub na zewnątrz panewki)
Grupę zmian radiologicznych zw. z wadliwym ukształtowaniem panewki stawu biodrowego.
Wiele z nich może nie występować w chwili urodzenia, dlatego pojęcie „rozwojowa” trafniej niż „wrodzona” odzwierciedla cechy biologiczne choroby.
Rozwój zarodkowy
5-6 tydzień głowa ustawiona prostopadle do stawu – nie oddzielona
7-8 tydzień – wyodrębnienie głowy
9 tydzień - ruchy w stawie, torebka bardzo wiotka i słaba
Okres płodowy
11-12 tydzień pozycja płodowa – zgięcie, przywiedzenie, rotacja zew. kończyn dolnych
zwichnięcia w okresie płodowym – wrodzone
pozostałe – rozwojowe
Okresy szczególnego ryzyka:
około 12 tygodnia:
1 zmiana pozycji - elementy stabilizujące staw wiotkie
Zamiast ruchu rotacji zewnętrznej – wewnętrzna – zwichniecie
Brak koordynacji nerwowo-mięśniowej (przywodziciele, wzrost obrąbka stawowego)
Po zwichnięciu obrąbek wzrasta nieprawidłowo – interpozycja – rozciągnięcie torebki stawowej – brak repozycji spontanicznej
Brak stymulacj panewki przez głowę
Powstaje głęboka wtórna panewka objęta powiększona torebką
Głowa mniejsza i spłaszczona
Brak stymulacja krętarza większego – osłabione mm. pośladkowe
Postać najcięższa
około 18 tygodnia:
Możliwość zaczepienia kończyny podczas aktywnych ruchow płodu o inna cześć ciała
Pozycja ultra fizjologiczna – staw w zgięciu torebka rozluźniona
Decentralizacja głowy kości udowej, zaburzenie rozwoju obrąbka, spłycenie panewki
Spłaszczenie głowy od strony wtórnej panewki – działanie przywodzicieli i odwodzicieli
4 tygodnie przed porodem
Dysproporcja między wielkością płodu, a siłami ściskającymi macicy
Stosunek ułożenia kończyn dolnych wobec tułowia
Położenie miednicowe
Małowodzie
Duża masa płodu
Hormonalne zmniejszenie napięcia torebki stawowej
Zmiany nie są ekstremalne ale mogą prowadzić do zwichnięcia w okresie okołoporodowym
WYSTĘPOWANIE
- jedna z najczęstszych wad wrodzonych wśród ludzi rasy białej
- w Polsce u ok. 4% noworodków można stwierdzić objawy wyraźnej dysplazji stawu biodrowego a u 1.6% stwierdza się przemieszczenie głowy kości udowej (subluxatio, luxatio)
- Stosunek płci żeńskiej do męskiej = 4 : 1
- Rodzinne występowanie dysplazji stawu biodrowego wynosi ok. 1%
- Dysplazja lewego stawu biodrowego jest około 2 razy częstsza niż prawego
- Bardzo często dotyczy obu stawów
Czynniki wpływające na przybranie tzw. fizjologicznej dysplazji biodra charakteru patologicznego:
ułożenie płodu - Niektóre pozycje płodu można nazwać ultrafizjologicznymi – staw biodrowy ustawiony jest w większym zgięciu niż przeciętna; takie ustawienie powoduje nadmierną wiotkość torebki stawowej i więzadeł po porodzie co zaburza zwartość stawu Również w przypadkach małowodzia obserwuje się zwiększoną częstość występowania wrodzonej dysplazji na skutek ucisku na płód przez ściany macicy ale także przez poród pośladkowy
hormonalne zwiotczenie torebki stawowej – wpływ hormonów matki: relaksyny i estrogenów
czynnik genetyczny
podwyższony poziom hormonów tarczycy u matki: tyroksyny i trójodotyroniny jako wczesnych czynników regulujących rozwój kości i mięśni .Rozwój biodra kończy się wraz z 11 tygodniem ciąży .
brak prawidłowej profilaktyki i ochrony noworodka przed czynnikami szkodliwymi - chronienie go przed nagłym wyprostem bioder
Momenty w których noworodek jest narażony na nagły wyprost stawu biodrowego:
Akt porodu – np. ciąg za nóżkę wykonywany przez położnika
Zamartwica – odśluzowywanie przez chwyt za nóżki
Mierzenie odległości ciemieniowo-piętowej – można je zastąpić pomiarem długości ciemieniowo-pośladkowej
długotrwałemu i powolnemu działaniu sił powodujących wyprost, np.
Krępowanie nóżek powijakami
Noszenie dziecka w niewłaściwy sposób, z przyciskaniem jego pośladków czy nadmiernym przywiedzeniem uda
Szczególnej obserwacji wymagają dzieci urodzone przedwcześnie – wagowo i czasowo – z uwagi na możliwość występowania zaburzeń funkcjonalnych OUN , usposabiających do dysplazji stawu biodrowego .
Etiologia rozwojowej dysplazji stawu biodrowego
czynniki mechaniczne:
Miednicowe położenie płodu zupełne (50-70%)
Małowodzie – utrudnienie obrotu płodu
Masa powyżej 4000 g
Ułożenie plecami do ku lewemu bokowi matki – lewe udo w przywiedzeniu (kręgosłup matki) 2 x częściej dysplazja lewego stawu biodrowego
Ciąża u pierwiastki – mniejsza rozciągliwość mięśni, pionowe ustawienie płodu i ucisk na kończyny
czynniki hormonalne: Wpływ na syntezę tkanki łącznej – obniżenie zwartości części włóknistej torebki stawowej relaksyna aktywna pod działaniem estrogenów.
czynniki genetyczne dane zbiorcze 2 do 4 % populacji
Ryzyko u zdrowych rodziców 6%
Wada u jednego z rodziców – 12%
Wada u rodzeństwa – 36%
Wiotkosc wielostawowa
Dysplazja w okresie poporodowym
W większości przypadków dysplazji po porodzie nie występuje przemieszczenie głowy kości udowej
Z chwilą gdy dziecko zaczyna chodzić stroma panewka nie może utrzymać głowy kości udowej
Głowa wysuwa się stopniowo z panewki „zatrzymując się” na krótszy lub dłuższy czas w pewnych charakterystycznych miejscach:
-na górnym brzegu panewki (subluxatio)
- okolicy nad panewką (luxatio supracotyloidea)
- na talerzu kości biodrowej (luxatio iliaca)
W tych miejscach mogą powstawać zagłębienia w kości, tzw. panewki wtórne
Zmiany w stawie biodrowym w nie leczonej dysplazji
Panewka: wydłużona owalnie, spłycona, zanikły górny brzeg, pogrubiałe dno, tkanka tłuszczowa wypełniająca dno;
Kość udowa: zwiększenie kąta szyjkowo-trzonoweo (coxa valga), zwiększenie kąta antetorsji, spłaszczenie głowy kości udowej w miejscu przylegania do kości (w przypadku podwichnięć jest ona często przesadnie duża – coxa magna)
Zmianom w elementach kostnych towarzyszą zmiany w tkankach miękkich – torebce stawowej i mięśniach
Profilaktyka polega na wczesnym rozpoznaniu
Rozpoznanie winno być postawione najdalej w pierwszych 5 dniach po urodzeniu. Pierwsze badanie kliniczne, ręczne winno być przeprowadzone w pierwszym tygodniu życia, jeszcze na oddziale noworodkowym. W przypadku wykrycia objawów dysplazji stawu biodrowego należy wdrożyć postępowanie zachowawcze, które w 6 tygodniu życia winno być skontrolowane w badaniu klinicznym. U dzieci z prawidłowo wykształconymi stawami biodrowymi w 3 m-cu życia należy wykonać drugie badanie kliniczne dla oceny rozwoju stawów – wykonuje ortopeda. Specjalistyczne badanie ortopedyczne winno być przeprowadzone do 3 tygodnia życia , wraz z prawidłowo wykonanym badanie USG st. biodrowych . Na którym możliwe będzie wytyczenie kątów i niedorozwoju panewki.
Badanie podmiotowe (ewentualne czynniki ryzyka)
pośladkowe położenie płodu
małowodzie
przedwczesny poród
niska waga urodzeniowa
ciąża mnoga
obecność innych wad wrodzonych
Badanie KLINICZNE OCENIAJĄCE STAW BIODROWY, winno być wykonywane na równym, twardym podłożu.
Ocenia się stopień odwiedzenia bioder, ich symetryczność, rotacje, długość kończyn dolnych, objawy niewydolności panewki stawu biodrowego, wreszcie badanie palpacyjne. W badaniu klinicznym ważne jest stwierdzenie ograniczeń w ruchomości stawu biodrowego, skróceń długości kończyn dolnych – asymetrii fałdów udowo-pośladkowych, fałdowanie skóry na wewnętrznej powierzchni ud, spłaszczenie i poszerzenie pośladka, uwypuklenie biodra do boku.
U dziewczynek skośne ustawienie szpary sromowej .
Badanie przedmiotowe
a) objaw Ortolaniego (przeskakiwania) - na skutek wiotkości torebki stawowej, w czasie przywodzenia zgiętej w stawie biodrowym kończyny dochodzi do przemieszczenia głowy kości udowej ku tyłowi poza panewkę i repozycji po odwiedzeniu kończyny
b) objaw Barlowa - prowokacja zwichnięcia po zastosowaniu nacisku w długiej osi zgiętego w stawie biodrowym do 90* uda
c) objaw pompowania
d) ograniczenie odwiedzenia świadczące o decentracji głowy w panewce (u noworodków)
e) nierówne fałdy pośladkowo - udowe
Objawy Ortolaniego i Barlowa są najbardziej typowym sprawdzianem dysplazji dla okresu noworodkowego w miarę wzrostu dziecka częstość ich występowania szybko maleje.
Formy dysplazji w okresie noworodkowym
Stawy niestabilne
Dodatni objaw Ortolaniego i Barlowa
Typ I - występuje tzw click wejścia i wyjscia głowy k. udowej z panewki, bez ograniczeń zakresu ruchu stawu, dobre rokowanie
Typ II – słyszalny click wejścia i wyjścia ale następnie staw zawsze ulega samoczynnemu zwichnięciu lub podwichnięciu rokowanie gorsze
Stawy podwichnięte
Brak leczenia po porodzie prowadzi do
przetrwania podwichnięcia lub
całkowitego zwichnięcia – wiotka i rozciągnięta torebka torebka zawija się do wnętrza stawu
Barlow +, pogłębienie fałdu pachwinowego
Stawy zwichnięte (stabilnie zwichnięte O i B -)
Objaw pompowania –ruchy wzdłuż długiej osi kończyny na poziomie stawu biodrowego (powiększona torebka)
Ograniczenie odwodzenia i skrócenie kończyny
Do 3-4 mies. życia objawy Barlowa i Ortolaniego ZANIKAJĄ!!! niezależnie od stanu głowy kości udowej.
Po 3 miesiącu życia najbardziej miarodajnym objawem wskazującym na dysplazję stawu biodrowego jest OGRANICZENIE ODWODZENIA.
Obraz kliniczny
noworodek – objawy O i B +
niemowlę - 5 tydzień jedyny objaw ograniczenie odwiedzenia (co do wartości < 60 st, asymetria, utrudnienie odwiedzenia – hamowanie)
2-3 mc – objawy późne
Objawy późne
Opóźnienie rozpoczęcia chodzenia (do 14-16 mca)
utykanie przy nierozpoznanym zwichnięciu, chód kaczkowaty i hiperlordoza lędźwiowa przy zwichnięciu obustronnym
Skrócenie wymiaru względnego kończyny (objaw Galeazzi - obniżenie kolana po stronie chorej w pozycji zgięcia kkd 45 - 90*)
Ograniczenie odwiedzenia biodra wynikające z przykurczu mm przywodzących i iliopsoas
Poszerzenie obrysów stawu biodrowego
Hiperrotabilitas - nadmierne ruchy rotacyjne w stawie biodrowym
Wysoko położony krętarz większy - powyżej linii Rosera-Nelatona łączącej kolec biodrowy przedni górny z guzem kulszowym
Wgłębienie okolicy trójkąta Scarpy
Brak głowy w panewce pod więzadłem pachwinowym
Objaw Trendelenburga
Objaw Duchenne’a
w/w objawy badane w pozycji stojącej
u zdrowej osoby miednica podczas stania na jednej kończynie i uniesieniu i zgięciu w stawie kolanowym drugiej nie opada po tej stronie mimo, że straciła podparcie gdyż przeciwdziała temu napięcie mm pośladkowych (s i m)
Przy zwichnięciu stawu biodrowego krętarz większy miejsce przyczepu mięśni przemieszczony jest ku górze – przyczepy się zbliżają mięśnie tracą napięcie - miednica opada po stronie uniesionej kończyny – obniżenie pośladka i fałdu pośladkowego
przy wysokim zwichnięciu oraz większej niewydolności mm pośladkowych lub gdy staw jest bolesny dodatkowo występuje objaw przechylania części tułowia ponad miednicą w kierunku obciążanego stawu biodrowego
Dodatni objaw jest wynikiem próby zmniejszenie obciążenia niestabilnego stawu
Objawy nie leczonej dysplazji u starszych dzieci
- skrócenie chorej kończyny
- chód z utykaniem na chorą kończynę
- chód kaczkowaty w przypadku obustronnej dysplazji
- ograniczone odwodzenie uda - przykurcz mięśni przywodzicieli
- brak głowy kości udowej w panewce - normalnie macalna pod więzadłem pachwinowym
- pogłębienie lordozy lędźwiowej - nasilone zwłaszcza w obustronnym zwichnięciu
- w staniu widoczne poszerzenie odstępu między udami
Rozpoznanie radiologiczne
Badanie radiologiczne w diagnostyce dysplazji stawu biodrowego ma sens po 4 miesiącu życia - gdy zaczyna być widoczny strop panewki i jądro kostnienia głowy kości udowej
Interpretacja zdjęć rentgenowskich może być dodatkowo utrudniona w związku z problemami w symetrycznym ułożeniu noworodka w czasie badania; może to prowadzić do mylnych rozpoznań.
Interpretację obrazu rentgenowskiego ułatwiają pewne linie pomocnicze, które można wyznaczyć na kliszy rentgenowskiej
Ocena:
Linia Menarda – Shentona – dolna krawędź szyjki i górnej gałęzi k. łonowej
Linia Calve – kontruje zew. łuk talerza k. biodrowej i szyjki k. udowej
Linia międzyipsilonowa (linia Putiego)
górna – łączy dolne panewkowe brzegi k. biodrowych
dolna – górne brzegi otworów zasłonionych – ułatwienie określenia połżenia głowy kości udowej i kierunek jej przemieszczenia
Rozpoznanie ultrasonograficzne
Metoda z wyboru w ciągu pierwszych 4 miesięcy życia. Wykazuje przewagę nad badaniem rentgenowskim ze wzgędu na to, że staw biodrowy noworodka składa się głównie z elementów chrzęstnych, włóknistych i mięśni nie widocznych na zdjęciu rentgenowski. Oceniamy:
Kształt stropu kostnego
Krawędź kostna panewki
Podział wg Grafa
I – staw zdrowy
IIa staw wątpliwy – możliwie dysplastyczny (do 3 m-ca)
IIb – staw dysplastyczny
IIc – IV – stawy niestabilne
IIc - duża dysplazja panewki, głowa centruje
IId - typ D – staw zdecentrowany z dysplazją
Typ III - podwichnięcie
Typ IV - zwichnięcie
Leczenie zachowawcze
1. Rozpoznanie - na oddziale noworodkowym
2. Wskazania do leczenia:
Niestabilność z dodatnimi objawami Ortolaniego i Barlowa, ale prawidłowym obrazem USG – jedynie obserwacja – przy prawidłowej pielęgnacji stabilizacja w ciągu kilku dni
Niestabilność USG IIc, D, III, IV bez objawów klinicznych ponowne badanie 2 – 4 tydzień
3. Zasada leczenia nieoperacyjnego dysplazji stawu biodrowego za pomocą różnego rodzaju aparatów polega na utrzymaniu ustawienia bioder w pozycji zbliżonej do płodowej (human position):
zgięcie bioder powyżej 90 stopni
odwiedzenie 30-45 stopni
4. Nadmierne odwiedzenie stawów biodrowych w przebiegu leczenia zachowawczego jest jednym z najczęstszych błędów może prowadzić do wystąpienia jałowej martwicy głowy kości udowej
5. Leczenie zachowawcze polega na prawidłowym ustawieniu elementów stawu i utrzymanie go
przez odpowiednio długi okres czasu.
6. Po rozpoznaniu dysplazji lekarze najczesciej zalecają:
• układanie na brzuchu
• tzw. szerokie pieluchowanie, czyli układanie pieluszek w taki sposób, aby trzymały nóżki dziecka w pozycji „żabki”.
Najlepsze są do tego pieluchy tetrowe - dwie składamy w prostokąt, a trzecią, złożoną w trójkąt nakładamy na pozostałe. Taki „zawój" można też założyć na pieluchę jednorazową.
Poduszka Frejki utrzymuje kończyny dolne dziecka w pozycji korekcyjnej z prawidłowym zgięciem w stawie biodrowym i rotacji wewnętrznej , odwiedzeniu .Jednocześnie od kolana zapewniona jest tak potrzebną dziecku swoboda ruchów .
Ma główne zastosowane w pierwszym półroczu życia dziecka ( tak jak uprząż Pavlika, pajacyk Grucy , itp. )
Orteza ta ma też dużą rolę w tzw. doleczaniu dzieci w przebiegu dysplazji bioder w wieku 12-18m-ca zycia .
Z uwagi na duże tempo wzrostu dziecka , jeden rozmiar wystarcza na ok. 4-8 tyg.
7. Wg Degi – szelki Pavlika
Optymalne ustawienie kończyn gwarantujące stabilizacje stawu biodrowego przed przywiedzeniem i wyprostem w stawie biodrowym
Zgięcie 100-110 st.,
odwiedzenie ok. 50 st.
Uzyskanie stabilizacji w 95%
- po 6 tyg. (max do 6 m-cy)
8. Repozycja zamknięta: w przypadku braku stabilizacji i repozycji po leczeniu szelkami Pavlika (stawy niestabilne leczenie do 12 tyg)
- poprzedzamy wyciągiem ponad głową (over – head) – zabieg w znieczuleniu ogólnym, wyciąg i nastawienie zwichnięcia, jeśli przykurcz miotomia
- po repozycji gips zgięcie 100-110, odwiedzenie 40-50, rotacja zewnętrzna
Gips utrzymujemy przez 6-12 tygodni ze zmiana po 6 tygodniach
Następnie przez 12 tyg. – orteza odwodząca zdejmowana na 1 godz./d
9. W wieku od 6 do 12 m-ca życia poduszki i szelki nie spełniają już swojego zadania .
Zastosowanie mają tzw. pajacyki umożliwiające na jednoczesne utrzymanie kończyn w zgięciu i odwiedzeniu , przy umożliwieniu wykonywania ruchów bioder w pozostałych projekcjach . Pozostałe stawy mają ruchy swobodne .
U dzieci starszych od 1 do 3 r.ż. prawidłowe scentrowanie głowy kości udowej w panewce możliwe jest z reguły poprzez ręczną repozycję w znieczuleniu , stabilizowaną opatrunkiem gipsowym t. „ żabka „ - w zgięciu do 100 – 110 stopni w st. biodrowym i w takim odwiedzeniu i rotacji kości udowej , przy którym głowa utrzymuje się w panewce .
Opatrunek utrzymuje się przez ok. 3 m-ce , po czym zakłada się następny z utrzymaniem kończyn w odwiedzeniu do 30 stopni i rotacji wewnętrznej .
10. Podczas unieruchomienia stosuje się ćwiczenia indywidualne w łóżku:
1) czynne z oporem kkg
2) oddechowe
3) działające miejscowo na unieruchomienie wyciągiem kkd np.oporowe zginaczy i prostowników w stawach skokowych górnych
4) napięcia izometryczne mieśni brzucha sterowane górą
5) ćwiczenia wg.Vlacha – drażnienie eksteroreceptyw...
dziubusek30