Mitochondrium to organellum komórki eukariotycznej pochodzenia endosymbriotycznego, otoczone podwójną błoną. Zachodzą w nim procesy będące głównym źródłem energii dla komórki. Zwykle przedstawiane są jako struktury elipsoidalne. Trzeba przyznać, że w większości tak wyglądają, jednak niekiedy mogą być rozgałęzione (kom. nerwowe). Jeśli chodzi o rozmiary mitochondrium wyglądają one tak:
-średnica 0,5-1 mikrometr
- długość 2-7 mikrometrów (w komórkach mięśniowych może osiągać dł. nawet 10 mikrometrów)
Typy mitochondriów pod względem kształtu:
- wydłużone, nitkowate- w komórkach nerkowych, pęcherzykowych trzustki
- ziarniste- oocyt, komórki wątroby
- rozgałęzione- komórki nerwowe
Wstępowanie, liczebność, ultrastruktura, kształt i wielkość mitochondriów, zależne jest od aktywności metabolicznej i funkcji komórki. Zjawiska te są przeważnie proporcjonalne do intensywności oddechowej i zapotrzebowania na energię. Stosunkowo mała liczba (kilkaset) mitochondriów charakteryzuje komórki roślinne, niezróżnicowane komórki zwierzęce takie jak komórki nowotworowe, regenerujące, limfocyty, komórki naskórka. Szczególnie dużo (1000-2000) mitochondriów występuje w komórkach wątrobowych, okładzinowych gruczołów żołądkowych, kanalików nerkowych krętych i komórkach kory nadnerczy, komórkach mięśnia sercowego.
Przykładowo:
- oocyt -> 200 000
- plemnik -> kilkadziesiąt
- ameba 0,5 mln.
- mała liczba w limfocytach, kom. naskórka
Mitochondria zlokalizowane są w całej komórce, jednak głównie w pobliżu jądra.
Zasady ułożenia mitochondriów:
- zgodnie z kierunkiem transportu substancji, które są wydzielane lub pochłaniane przez komórki;
- w bliskim sąsiedztwie substancji zapasowych(substratów oddechowych, takich jak krople tłuszczu);
- lokalizują się w miejscach większego, lokalnego zapotrzebowania na energię, np. między fibrylami komórek mięśniowych.
Mitochondria dzielą się przez podział, wpukla się błona wewnętrzna, dzielą się podczas interfazy.
Błona zewnętrzna
Błona wewnętrzna
· gładka
· grubsza
· brak buławek
· poryny (tworzące pory nawet dla dużych cząsteczek
o pofałdowana (tzw. lamella)
o cieńsza
o buławki(grzybki- synteza i hydroliza ATP)
o brak poryn
Mogą łączyć się ze sobą (miejsca kontaktowe)
A to z pewnej stronki:
Błona zewnętrzna jest podobna do błon endoplazmatycznego retikulum, ma charakter sita molekularnego i jest przenikliwa dla substancji osmotycznie czynnych, które przepuszcza poprzez specjalne kanały. Błona ta zawiera enzymy metabolizmu tłuszczy ( synteza lipidów mitochondrialnych oraz przekształcanie substratów lipidowych do formy metabolizowanej w matriks) a jej enzymem markerowym (tj. charakterystycznym dla danej struktury, dzięki któremu można daną strukturę wykryć) jest oksydaza monoaminowa. W błonie tej zlokalizowane jest charakterystyczne dla niej białko transbłonowe – poryna. Cząsteczki tego białka tworzą kanały hydrofilne, tzw. pory wodne, przez które dyfundują cząsteczki o niskiej masie (do 5 kDa). Błona zewnętrzna zawiera również receptory rozpoznające białka cytoplazmatyczne transportowane do mitochondrium.
Błona wewnętrzna jest nieprzenikliwa dla substancji osmotycznie czynnych - nawet dla małych jonów, jej przepuszczalność jest kontrolowana przez specyficzne nośniki i pompy. Przez błonę tą przenikają swobodnie jedynie tlen dwutlenek węgla, woda, amoniak, i substancje hydrofobowe. Transport substancji wytwarzanych np. w cyklu Krebsa czy też jonów sodu, wapnia, potasu i wodoru odbywa się za pośrednictwem specyficznych białkowych przenośników wbudowanych w błonę wewnętrzną, zwanych translokazami lub permeazami. Poza tymi białkami błona wewnętrzna zawiera wszystkie składniki związane z łańcuchem oddechowym oraz fosforylacja oksydacyjną. Błona wewnętrzna tworzy uwypuklenia zwane grzebieniami mitochondrialnymi. Uwypuklenia te mają zwykle kształt 1) blaszek (mitochondria lamelarne np. w komórkach wątroby i mięśni) częściowo lub całkowicie przecinających mitochondrium, 2) cewek (rurek - mitochondria tubularne np. u niektórych jednokomórkowych i tkankach steroidotwórczych u kręgowców). Grzebienie mitochondrialne są bardzo plastyczne i podatne na zmiany, ich liczba i kształt zmienia się podczas różnicowania komórki i jest proporcjonalna do intensywności oddychania (zapotrzebowania na ATP).
Błona wewnętrzna jest nieprzepuszczalna, nie zawiera poryn, stąd też transport jonów i innych cząsteczek do jej wnętrza wymaga specjalnych transporterów błonowych. Są to trzy typy białek: białka łańcucha oddechowego, syntaza ATP wytwarzająca ATP w macierzy mitochondrialnej oraz białka transportujące metabolity do wnętrza macierzy i na zewnątrz. Szczególnym fosfolipidem w błonie jest kardiolipina, lipid typowy dla komórek bakteryjnych. Enzymem markerowym (markerem) błony wewnętrznej jest oksydaza cytochromu c.
Kardiolipina (CL) - potoczna nazwa dwufosfatydyloglicerolu, ujemnie naładowanego glicerolofosfolipidu występującego w wewnętrznej błonie mitochondrium, a poza tym w błonach komórkowych niektórych bakterii.
Kardiolipina odgrywa ważną rolę w prawidłowym funkcjonowaniu enzymu oksydazy cytochromu C
Od tego momentu moje notatki są trochę niekompletne...
- 4-8 nm
Wnętrze mitochondrium wypełnia matriks o charakterze białkowego żelu, gdzie 50% objętości stanowią białka głównie enzymatyczne. Innym składnikiem są różnego rodzaju ziarnistości, gł. Percypidy fosforanu wapnia (jego wysokie stężenie wskazuje na to, że mitochondrium znajdowało się w środowisku toksycznym lub niedotlenionym). Oprócz tego wewnątrz mitochondrium znajduje się mtDNA w formie najczęściej kulistej w postaci podwójnej helisy. Osiąga dł. ok. 5 mikrometrów i średnicę 2-5nm. Występują tu także rybosomy o stałej sendymentacji 70S.
ENZYMY MATRIKS
Enzymy cyklu Krebsa (kwasów trójkarboksylowych) i utleniania kwasów tłuszczowych. W niektórych tkankach matriks zawiera enzymy zaangażowane w tworzenie mocznika i w glukogenezę.
ludi.lg