guzy serca.pdf

424

ROZDZIA£ 30

Guzy serca

Ireneusz Haponiuk, Janusz H. Skalski,

Krzysztof Wronecki

30.1. Wstêp

Serce jest rzadko spotykan¹ lokalizacj¹ procesu nowotworowego zarówno

w postaci guza ³agodnego jak i z³oliwego. S¹ to guzy o du¿ej ró¿norodnoci ob-

jawów klinicznych i wynikaj¹cych z tego trudnociach diagnostycznych. Dziêki

wspó³czesnym mo¿liwociom diagnostyczno-terapeutycznym mog¹ podlegaæ sku-

tecznemu leczeniu z dobrym d³ugotrwa³ym efektem.

Nowotwór serca w postaci rhabdomyoma po raz pierwszy opisany zosta³

przez von Recklinghausena w 1862 r (1). Kolejne doniesienia, g³ównie doty-

cz¹ce odosobnionych przypadków rozpoznawanych w badaniach sekcyjnych,

zosta³y zebrane i przeanalizowane przez Mahaima w 1945 r. (2), a nastêpnie

przez Pricharda i Bigelowa (3, 4). Pocz¹tkowo guzy serca traktowane by³y

jedynie jak patologiczna osobliwoæ. Wraz z postêpem, jaki dokona³ siê w dia-

gnostyce i leczeniu wad wrodzonych, pojawi³a siê realna szansa tak¿e na

uratowanie pacjentów dotkniêtych procesem nowotworowym serca. Dla osta-

tecznego efektu leczenia nabra³y znaczenia wczesne wykrycie oraz w³aciwa

terapia. Pierwsze udane operacyjne usuniêcie guza serca doros³ego pacjenta

wykonano w 1954 r. (5).

Nowotworowe pierwotne guzy serca s¹ rzadkoci¹, niezale¿nie od grupy

wiekowej. Straus i Merliss, na podstawie wyników du¿ej liczby badañ sekcyj-

nych, ocenili czêstoæ ich wystêpowania na 0.0017% (6). Nieco czêciej guzy

serca wystêpuj¹ u dzieci. Simcha, na podstawie ponad 20-letniej obserwacji

pacjentów hospitalizowanych w swoim orodku, oceni³ czêstoæ wystêpowania

guzów serca u dzieci na 0,08% (7). Nadas i Ellison podaj¹ czêstoæ 0,027%

w grupie 11000 dzieci poddanych badaniu pomiertnemu (8).

Wiêkszoæ pierwotnych guzów serca u dzieci to nowotwory ³agodne a naj-

czêciej wystêpuj¹cymi s¹ wg kolejnoci wystêpowania: rhabdomyoma, fibro-

ma, myxoma, teratoma, angioma i lipoma. Pierwotne guzy serca o utkaniu z³o-

liwym spotykane s¹ znacznie rzadziej. Poza guzami pierwotnymi, serce mo¿e

byæ miejscem usadowienia guzów przerzutowych.

Guzy serca

425

30.2. Anatomopatologia

30.2.1.Pierwotne ³agodne guzy serca

30.2.1.1. Miêniak pr¹¿kowanokomórkowy rhabdomyoma

Rhabdomyoma jest najczêciej wystêpuj¹cym guzem serca u dzieci, spotyka-

nym tak¿e u noworodków. Okazjonalnie nowotwór ten rozpoznawany by³ u cho-

rych doros³ych, jednak¿e dwie trzecie pacjentów z guzem serca o tym utkaniu,

to dzieci poni¿ej trzeciego roku ¿ycia. Rhabdomyoma s¹ najczêciej mnogie i wy-

wodz¹ siê z przegrody miêdzykomorowej lub wolnej ciany jednej z komór.

Nowotwór ten czasami obejmuje tak¿e przedsionki i miênie brodawkowate. Jest

dobrze ograniczony, nie posiada w³asnej torebki i przyjmuje postaæ szarawo-bia-

³ych guzków zlokalizowanych w miêniu sercowym. W miarê wzrostu guzki te

wpuklaj¹ siê do wiat³a komory. Histologicznie miêniak pr¹¿kowanokomórko-

wy serca zbudowany jest z du¿ych, okr¹g³ych komórek z wielkimi wakuolami

oraz delikatnymi pasmami w protoplazmie, które promienicie odchodz¹ od

centralnie po³o¿onego j¹dra, tworz¹c charakterystyczny obraz komórek pajêczych.

Komórki te wype³nione s¹ mukopolisacharydami, których g³ównym sk³adnikiem

jest glikogen. Innym charakterystycznym, wa¿nym diagnostycznie elementem,

s¹ w³ókna poprzeczne, widoczne makroskopowo wewn¹trz guza (9).

Nowotworowe pochodzenie guza by³o poddawane w w¹tpliwoæ. Niektórzy

badacze twierdzili, ¿e jego powstawanie jest efektem nadmiernego przerostu

p³odowych w³ókien Purkinjeego (10). Wczeniej uwa¿ano, ¿e jest to szczegól-

na postaæ choroby spichrzeniowej miênia sercowego, jednak mukopolisachary-

dy wchodz¹ce w sk³ad guza s¹ odmienne od analogicznych, rozpoznawanych na

przyk³ad w chorobie von Gierkea (3). Prawdopodobnym wydaje siê, i¿ ze wzglê-

du na sw¹ budowê histologiczn¹, jest to guz o charakterze mieszanym typu ha-

martoma, a nie prawdziwy nowotwór. Wielokrotnie opisywano ponadto przypadki

jego spontanicznej regresji.

Guzy serca o charakterze miêniaka pr¹¿kowanokomórkowego nale¿¹ do naj-

wczeniej wykrywanych zmian w stwardnieniu guzowatym chorobie Bourne-

villea. Wykrywalnoæ tych guzów w grupie dzieci do lat 2 jest najwiêksza. Warto

podkreliæ, ¿e diagnozowano je ju¿ w 22 tygodniu ci¹¿y metod¹ ultrasonografii

u p³odu (11). Wraz z wiekiem, u oko³o 40% dzieci kolejne badania echokardio-

graficzne wykazywa³y stopniowe samoistne zmniejszanie siê masy guza.

30.2.1.2. W³ókniak fibroma

Fibroma jest drugim co do czêstoci wystêpowania nowotworowym guzem

serca u dzieci. Fibroma s¹ najczêciej zlokalizowane w cianie lewej komory

i w przegrodzie miêdzykomorowej, jednak mog¹ wystêpowaæ równie¿ w prawej

komorze i czasami w prawym przedsionku. Nowotwór ten wystêpuje w postaci

pojedynczego, g³adkiego, bia³ego, dobrze ograniczonego guza, pozbawionego

w³asnej torebki. Swoj¹ budow¹ makroskopow¹ i konsystencj¹ przypomina w³ók-

426

Ireneusz Haponiuk, Janusz H. Skalski, Krzysztof Wronecki

niaki macicy. Histopatologicznie jest zmian¹ ³agodn¹, zbudowan¹ g³ównie z doj-

rza³ych fibroblastów, poprzeplatanych w³óknami miênia sercowego i pasmami

kolagenu. Czasami w jego masie mog¹ wyst¹piæ zwapnienia, w obrêbie serca nie

notowano proliferacji z³oliwej (9).

30.2.1.3. luzak myxoma

Myxoma rzadko wystêpuje u dzieci, z kolei u doros³ych jest najczêciej spo-

tykanym nowotworem serca. luzaki rozpoznawane s¹ w 15% przypadków gu-

zów ³agodnych u dzieci oraz powy¿ej 10% wszystkich guzów u dzieci do 15 roku

¿ycia. W dwóch trzecich opisywanych przypadków luzak wystêpuje w lewym

przedsionku, wychodz¹c z przegrody miêdzyprzedsionkowej w obszarze otworu

owalnego. W szczególnych przypadkach szypu³a luzaka lewego przedsionka

przyroniêta jest do piercienia lub p³atków zastawki mitralnej, stanowi¹c do-

datkowe, czêsto niemo¿liwe do przewidzenia, utrudnienie dla chirurga. Nieco rza-

dziej luzaki wystêpuj¹ w prawej komorze i w prawym przedsionku. Guz zbu-

dowany jest z delikatnych, galaretowatych, przeroczystych mas, bezbarwnych

lub te¿ o ¿ó³to-ró¿owym albo zielonkawym podbarwieniu. Zazwyczaj przytwier-

dzony jest do pod³o¿a w¹sk¹ szypu³¹ (12). Histologicznie luzaki zbudowane s¹

z du¿ej iloci bezpostaciowej struktury, która zawiera grupy zespolonych komó-

rek o typie podcieliska, po³¹czonych z cienkociennymi naczyniami krwiono-

nymi o morfologii kapilar. W budowie mikroskopowej charakterystyczne s¹

komórki gwiadziste z wypustkami oraz wrzecionowate, zanurzone w luzie

bogatym w substancjê PAS-dodatni¹. luzaki mog¹ wyrastaæ z wielu miejsc jed-

noczenie, w zwi¹zku z tym mog¹ byæ mnogie, zarówno w obrêbie jednej jak

i wielu jam serca. Chocia¿ utkanie luzaka jest typu jednoznacznie ³agodnego,

guzy te wykazuj¹ tendencjê do nawrotów oraz zez³oliwienia; s¹ wiêc traktowa-

ne jako nowotwory miejscowo z³oliwe (13).

30.2.1.4. T³uszczak lipoma

T³uszczak jest rzadko wystêpuj¹cym guzem serca, tak¿e u dzieci. Guz ten

wystêpuje w postaci podwsierdziowych, miêkkich, ¿ó³tych mas wpuklaj¹cych siê

do wiat³a przedsionków lub komór. Mo¿e dawaæ objawy zwê¿enia ich wiat³a.

Rzadziej wystêpuje postaæ ródcienna, która równie¿ wpukla siê do jam serca

upoledzaj¹c dro¿noæ. ródcienne t³uszczaki nie posiadaj¹ torebki, w ich wnê-

trzu widoczne mog¹ byæ przechodz¹ce przez guz zbite pasma w³ókien miênio-

wych. Najwiêksze rozmiary osi¹gaj¹ t³uszczaki w postaci nasierdziowej. Mikro-

skopowo zbudowane s¹ z komórek dojrza³ego t³uszczu, który dodatkowo zawie-

raæ mo¿e ró¿n¹ iloæ tkanki w³óknistej (fibrolipoma) lub miêniowej (myolipo-

ma). Histologicznie t³uszczak jest nowotworem ³agodnym, który czêsto ulega

martwicy t³uszczowej z postêpuj¹cym wapnieniem, jednak wykazuje siln¹ ten-

dencjê do postêpuj¹cego wzrostu (14).

Guzy serca

427

30.2.1.5. Naczyniak angioma

Angioma wystêpuje rzadko, w dwóch postaciach: hemangioma i lymphangio-

ma. Guzy te mog¹ wyst¹piæ w ka¿dej z jam serca z równ¹ czêstoci¹ a tak¿e na

zewnêtrznej powierzchni serca (epicardial hemangioma) powoduj¹c krwisty

wysiêk w worku osierdziowym, podobnie jak w przypadku xantogranuloma.

Wiêkszoæ opisanych przypadków by³a rozpoznawana przypadkowo pomiert-

nie, jednak naczyniaki mog¹ obejmowaæ tkanki uk³adu przewodz¹cego serca

powoduj¹c zaburzenia rytmu, bêd¹ce ich g³ówn¹ manifestacj¹ kliniczn¹, czêsto

prowadz¹c do bloku przewodnictwa (3).

30.2.1.6. Potworniak teratoma

Opisano zaledwie kilka pojedynczych przypadków wewn¹trzsercowego po-

tworniaka. Wydaje siê, ¿e guzy te wychodz¹ ze ródb³onka g³ównie lewej ko-

mory, z okolicy wêz³a przedsionkowo-komorowego i piercienia zastawki trój-

dzielnej, jednak mog¹ wystêpowaæ w ka¿dej z jam serca. Guz jest zazwyczaj lity,

zawiera cysty, wewn¹trz wyranie wykszta³conej torebki mog¹ wystêpowaæ p³aty

(ryc. 1 a,b). Nowotwór wpukla siê do wiat³a komory, powoduj¹c objawy istot-

nego zwê¿enia wiat³a. Zazwyczaj towarzyszy mu wysiêk w worku osierdzio-

wym. Histologicznie zawiera komórki pochodz¹ce z trzech listków zarodkowych

(15). W masie guza znajdowano obszary tkanki nerwowej, miêni g³adkich i pr¹¿-

kowanych, tkankê kostn¹ i chrzêstn¹ oraz gruczo³ow¹: tarczycy i trzustki.

Ryc. 1a. Usuwanie guza z lewej komory poprzez zastawkê aortaln¹ (teratoma

adultum). Noworodek w 3 tygodniu ¿ycia (sprê¿ysty, bia³y guzek uchwycony

pêset¹ rodzi siê przez piercieñ aortalny)

428

Ireneusz Haponiuk, Janusz H. Skalski, Krzysztof Wronecki

Ryc. 1 b. Guz po usuniêciu, sprê¿ysty, z licznymi cystami wype³nionymi

p³ynem, po czêciowym odbarczeniu zawartoci cyst (bia³awa, gêsta treæ);

guz o rednicy zbli¿onej do 2 cm ewakuowany przez zastawkê aorty o red-

nicy 5 mm, widoczne przewiecaj¹ce komory p³ynowe

30.2.1.7. Fibroelastoma miêni brodawkowatych

Fibroelastoma, zwany te¿ brodawkowatym nowotworem zastawek serca,

bywa doæ czêsto znajdowany w badaniach sekcyjnych i prawdopodobnie nie jest

prawdziwym guzem nowotworowym. Uwa¿a siê, ¿e jest on efektem nadmiernej

proliferacji wyrostków Lambla, wystêpuj¹cych fizjologicznie w zastawkach pó³-

ksiê¿ycowatych i przedsionkowo-komorowych. Najczêciej guz ten nie daje ob-

jawów klinicznych, jednak mo¿e powodowaæ zwê¿enie zastawek serca i naczyñ

wieñcowych (9).

30.2.1.8. £agodny guz mezenchymalny mesenchymoma benignum

Rozpoznawany jest niezwykle rzadko, czy to z powodu unikalnego wystê-

powania, czy te¿ trudnoci ustalenia rozpoznania histologicznego. Warunkiem

rozpoznania jest stwierdzenie co najmniej 2 sk³adników nowotworowego utka-

nia pochodz¹cych z tkanki mezenchymalnej (nie wliczaj¹c tkanki ³¹cznej), np.:

miêniówki g³adkiej (leiomyoma), elementów os³onek nerwowych (neurinoma),

miêniówki pr¹¿kowanej (rhadbomyoma) oraz zrêbu guza tkanki ³¹cznej i fibro-

blastów (16). Obecnoæ komórek rhabdomyoma w guzie mezenchymalnym mo¿e

zawsze budziæ podejrzenie wspó³istnienia rozsianego stwardnienia wieloguzko-

wego w obrêbie orodkowego uk³adu nerwowego (choroby Bournevillea), jednak

w tym przypadku prawdopodobieñstwo zmian w uk³adzie nerwowym jest bardzo

ma³e (znacznie mniejsze ni¿ w przypadku czystej postaci miêniaka pr¹¿ko-

Plik z chomika:

Inne pliki z tego folderu:

Inne foldery tego chomika: