krew1.pdf

PATOLOGIA KRWI I UKŁADU KRWIOTWÓRCZEGO

Podstawowe funkcje krwi (przypomnienie):

• transport tlenu za pośrednictwem Hb,

• udział w procesach obronnych organizmu,

• udział w hemostazie.

ponadto dodatkowy udział w:

• termoregulacji.

• przekazywaniu sygnałów humoralnych.

• transporcie.

•

Objętość krwi krążącej:

• całkowita cbjętości krwi krążącej u dorosłego wynosi 7-8 % masy ciała,

czyli 4-6 l co odpowiada 70-100 ml/kg mc.

• Normowolemia jest utrzymywana głównie poprzez przesunięcia płynów z

przestrzeni pozanaczyniowych.

Zmiany objętości krwi krążącej

Wzrost obserwujemy w:

• ciąży,

• czerwienicy prawdziwej,

• w zastoinowych wadach serca.

• w stanach przewodnienia.

Spadek obserwujemy w:

• w krótkim czasie po obfitym krwotoku,

• w zaburzeniach gospodarki wodno-elektrolitowej (wymioty,

biegunka, obfite pocenie się. głodzenie zupełne)

UKŁADY GRUPOWE KRW

1. układ grupowy ABO.

2. układ Rh.

3. układ Lewis.

4. układ MNS.

5. układ Lutheran (Lu a 0 )

6. układ Kell

7. układ Duffy

8. układ Kidd

Układy 5-8 mają istotne znaczenie w dużych międzynarodowych bankach

krwi z uwagi na różnice rasowe w częstości występowania poszczególnych

antygenów. Są określane jako słabe antygeny grupowe krwi i często nie

podlega sprawdzaniu. 10-1000 słabiej wzbudzają biosyntezę przeciwciał przy

niezgodności antygenowej.

REAKCJE POPRZETOCZENIOWE

Próba zgodności serologicznej /próba krzyżowa/ wykonywana przed

przetoczeniem krwi to uzyskanie pewności, że w osoczu biorcy krwi nie ma

przeciwciał, które mogłyby reagować z jakimkolwiek z antygenów krwinek

czerwonych dawcy. Metoda wykrywania przeciwciał oparta na zjawisku

aglutynacji erytrocytów pod wpływem przeciwciał pozostaje praktycznie

niezmieniona od prawie 150 lat. Po raz pierwszy aglutynację zaobserwował A.

Creite w Getyndze w 1869 r. Obecnie w diagnostyce powszechnie stosuje się

test antyglobulinowy Coombsa bezpośredni i pośredni.

W przypadku przetoczenia krwi niezgodnej grupowo dochodzi do masywnej

hemolizy wewnątrznaczyniowej ze wszystkimi konsekwencjami rozpadu

erytrocytów i podaży wolnej hemoglobiny co nieuchronnie prowadzi do

wstrząsu. Po przeżyciu pierwszej reakcji rozwija się ostra niezapalna

niewydolność nerek.

CHOROBA HEMOLITYCZNA NOWORODKÓW ( erythroblastosis foetalis )

Jest on zwykle rezultatem niezgodności grup krwi matki i płodu. Hemoliza występuje

wtedy, gdy przeciwciała matki przeciw poszczególnym antygenom grupowym krwi

przechodzą przez łożysko i wiążą się z krwinkami czerwonymi płodu, które następnie

są, niszczone w śledzionie. Antygenem najczęściej odpowiedzialnym za konflikt

serologiczny jest czynnik Rh o (D) - z układu antygenów grupowych krwi Rh /93-95 %

przypadków/, rzadziej - C. E, Kell. Konfliktowi serologicznemu w zakresie czynnika

Rh towarzyszy hemoliza pozanaczyniowa.

Choroba hemolityczna noworodków przebiega w zależności od nasilenia hemolizy

pod postacią:

• niedokrwistości hemolitycznej.

• żółtaczki noworodków

• ciężki uogólniony obrzęk płodu

Porody martwego płodu zdarzają się w 15 % wszystkich porodów z choroba

hemolityczną. Śmierć wewnątrzmaciczna zwykle ok ??? tyg ciąży

Leczenie polega na częściowej transfuzji wymiennej z podaniem krwinek

płukanych oraz objawowym zwalczaniem niewydolności krążeniowo -

oddechowej i kwasicy.

Nowoczesna profilaktyka polega na wykrywaniu potencjalnego ustawienia

konfliktowego pomiędzy matką a ojcem. Badania miana przeciwciał anty-D w

12 i 28 tyg ciąży. a w razie potrzeby podawaniu matce surowicy ant -D

ERYTROCYT

• finalna komórka erytropoezy. 7 m m średnicy - 110-120 dni życia

• szereg erytrocytarny: pronormoblast -> zasadochłonny normoblast

-> wczesny normoblast wielobarwliwy -> póżny normoblast

wielobarwliwy -> retikulocyt szpikowy -> retikulocyt krwi -> erytrocyt

• pozbawiona jądra komórkowego, mitochondriów i rybosomów,

pozbawiona enzymów cyklu kwasów trójkarboksylowych oraz energii

z procesu glikolizy

• " obładowana" Hb.

Sprawny układ reduktazy MetHb, zależny od glikolizy i podaży NAD i

NAPH zabezpiecza erytrocyt przed nadmiernym utlenieniem poprzez podaż

zredukowanego glutationu. Zmniejszenie ilości zredukowanego glutationu o

spadek aktywności białek enzymatycznych, dezintegracja błony komórkowej

ostatecznie hemoliza.

Dobrze znanym przykładem tego typu zaburzeń jest niedobór

enzymatyczny cyklu pentozowego, bądź glikolizy beztlenowej w erytrocytach.

W zaburzeniu cyklu pentozowego pod postacią niedoboru dehydrogenazy

glukozo-6-fosforanowej /G-6-DP/ erytrocyt jest bardziej podatny na hemolizę.

Jest to spektaktakularny przykład:

• polimorfizmu genetycznego /ponad 100 izoform enzymu/.

• złożonych zależności człowiek – środowisko.

Ten typ enzymopatii jest bardzo częsty w tych regionach środkowej Afryki lub

Sardynii gdzie obserwuje się endemiczne występowanie malarii lub fawizmu.

Znanych jest cały szereg enzymopatii erytrocytów o zróżnicowanym sposobie

dziedziczenia podzielonych na dwie grupy: powodujące hemolizę i

niewpływające bezpośrednio na hemolizę erytrocytów.

Hemoliza to skutek:

• enzymopatii,

• hemoglobinopatii

• defektów budowy błony komórkowej

Patologiczne erytrocyty:

• anizocyty /różna wielkość krwinek/

• polikilocyty /różny kształt krwinek/

• mikrocyty /krwinki zmniejszone/.

• makrocyty i megalocyty /krwinki powiększone/

• akantocyty /erytrocyty kolczaste/

• syderoblasty i syderocyty krwinki ze zgromadzonym żelazem/

• dreponocyty /krwinki sierpowate,. zawierające patologiczną HbS.

HEMOGLOBINOPATIE

Hb jest:

• chromoproteina

• zlepkiem części barwnikowej /hemu/ z białkiem globiny,

• tetramerem złożonym z dwóch par jednakowych łańcuchów

polipeptydowych

HbA - hemoglobina dorosłych - łańcuchy a2b2 .

HbE - hemoglobina zarodkowa - łańcuchy d2e2 /Gower/, łańcuchy d2 g2

/Portiand/,

HbF - hemoglobina płodowa - łańcuchy a2g2

HbF charakteryzuje się większym powinowactwem do tlenu, ma to

zasadnicze znaczenie w wymianie gazowej na poziomie łożyska w życiu

płodowym.

Hb patologiczne charakteryzują się zmianą struktury I rzędu łańcucha b

co skutkuje

• niestabilnością cząsteczki i niedokrwistością niesferocytową.

• methemogiobinopatią /Fe 2+ w Fe 3+ utrata zdolności wiązania tlenu w

sposób odwracalny/.

• wzrostem powinowactwa do tlenu /hipoksja tkankowa i poliglobulia/.

• zmniejszeniem powinowactwa do tlenu /HbS, protekcja heterozygot

na zakażenie Plasmodium

Gdy zmiana AA w łańcuchu Hb nie powoduje zmian w transportowaniu tlenu

to taką Hb określa się jako hemoglobinę naturalną.

TALASEMIE

Zaburzenia syntezy łańcucha globiny, najczęściej łańcucha b powoduje

zastępowanie go łańcuchami g i d / HbF i HbA 2 / i jest podłożem niedokrwistości

niedobarwliwej, określanej jako niedokrwistość śródziemnomorska /ch.

Cooleya. thalassaemia maior /.

Nieprawidłowa budowa łańcucha b powoduje wytrącanie Hb. zaś erytrocyty o

kształcie tarcz strzeleckich nie mają zdolności transportu tlenu i są

eliminowane w śledzionie i wątrobie. Dziedziczy się autosomalnie

dominująco.

Choroby krwi i narządów krwiotwórczych oraz niektóre choroby przebiegające

z udziałem mechanizmów autoimmunologicznych (D50-D89)

1. Niedokrwistości z niedoborów pokarmowych (D50 D53)

2. Niedokrwistość hemolityczne (D55 - D59)

3. Niedokrwistości aplastyczne i inne (D60 - D64)

4. Zaburzenia krzepnięcia, plamice i inne skazy krwotoczne

5. Inne choroby krwi i narządów krwiotwórczych (D70 -D77)

6. Niektóre choroby dotyczące mechanizmów immunologicznych (D80-D83)

Niedokrwistości z niedoborów pokarmowych (D50-D53)

050 NiecokfwistcECf z ntedcboru iclaza

051 r-Jiedokr,v;stctci z niedoboru witaminy B,2

■ 052 Niedoknvi3tolć z niedolwru kwasu fonov/ego D53 Inne n(edokrv«stośd z niedoborów

pokarmowych Niedokrv/istośct hemolityczne {D55-D59) 055 Niedokrwistość spowodowana

zabuizeniami enzymatycznymi 055 Talsse.mia

057 Zaburzenia pofączone z sierpov/atokr\vinkowością D58 Inne dziedziczne niedokrwistośd

hemolityczne

059 Nabyta niedokrwistość hemofity.-zna Niedokrwistości aplastyczne i inne (D60-O64)

060 Nabyta apiazja czj-sto C2erwof)0krwinkov.'3 (erythroblastopema) D51 Jnne nietiokrwislośd

aplastyczne

052 Ostra niedokn^^stość pokrv/otoc2na

053* Niedokrwistość w przebiegu chorób przewlekłych sklasyfikować /ch gdzie indziej

054 inne aiedokrwistośd

Zaburzenia krzepnięcia, plamice i inne skazy krwoto zne (D65-D69)

055 Rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe (zespóJ odv,'tókni'ma) DS6 Dziedziczny niedot)ór

czynnika VIU

057 Dziedziczny niedobór czynnika IX

058 Inne zaburzenia krzepnięcia OSf) Piarr.ica i inne skazy krwotoczne

Inne choroby krwi i narza^dóv/ krwiotv^órczych (D70-D77)

r.'C .-"•'.crsnuiocyioza

• •■ - ;'>.r:!;rzf.-r.ia czynnoj'-.; crr-;'.'-;IO';ytóv/ wielojądr;<of"--■"■'

i:::- :-r.o zst-jrzcnia Oo:.yczące ^--^-^inek białych

f.r 3 C':robv śledziony

1/75 J^TiC chooby kAvi I n;;r/OCO--.-t;rv.-iolwófCZycli

076 Niekiófc choroby dotyczące ukfadu s.aleczkowo-śródWonkowcgo i - Oionnego

077- Inne choroby krv.i , n3rz ądóv^ kav,otwórczycii w przebiegu choroh :.Masyfikoxv5nych gdzie indz

N:ekiore choroby dotycz ące mechanizmów immunolog': .-nych (D80-DS9)

O80 Niedooory odporno ść, z przewagą defektu odiX)rr,ości hunjorai.ncj

08-; Mieszane medoboiy odporno ściowe

082 Niedob ór odpomośa skojarzony z innymi pov>'32nymi wadami

083 Pospolity zmienny niedob ór odporności 08< Inne niedobory odporność:

086 Ssr1<cidcZ5' J}-:'^

089 inne zabulenia przebiegaj ące z udz-:afem mechanizmów immunoi- .,; :nyct^ n.osklasyfikcwanych

O niedokrwistości mówi się. gdy stężenie Hb nie osiąga dolnej granicy

przedziału referencyjnego, właściwego dla wieku i płci badanego.

U zdrowych osób występuje silna korelacja pomiędzy

• stężeniem Hb,

• liczbą erytrocytów,

• wartością hematokrytu.

U dorosłych zakresy prawidłowe liczby erytrocytów wynoszą:

• mężczyźni 4.4-5.8 x 10 12 /l

• kobiety

4.1-5.2x10 12 /l

Prawidłowe wartości hematokrytu (Ht) wynoszą:

• mężczyźni 0.40-0.51

• kobiety

0.36 – 0.46

Prawidłowe stężenie Hb, zakresy referencyjne stężenie Hb (g/dl):

• krew pępowinowa 13.5-20.5

• pierwszy dzień życia 15.0-23.5

• dzieci 6 mż. - 6 r.ż. 11.0-14.5

• dzieci 6 rż - 12 r.z 12.0-15.5

• dorośli mężczyźni 13.0-17.0

• dorosłe kobiety

11.0- 14.0

Niedokrwistość jest manifestacją choroby, a nie ostatecznym rozpoznaniem.

Jeżeli niedokrwistość rozwija się wolno u dzieci i dorosłych, jej objawi są

nieznaczne dopóki stężenie Hb nie obniży się poniżej 7-8g/dl

• kobiety w ciąży

12.0-15 5

Plik z chomika:

Inne pliki z tego folderu:

Inne foldery tego chomika: